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El síndrome carcinoide es una afección poco común que se caracteriza por una serie de síntomas sistémicos, que incluyen frecuencia cardíaca rápida, dificultad para respirar, rubor y diarrea. Ocurre cuando un tipo raro de tumor llamado tumor carcinoide produce un exceso de hormonas que tienen efectos en todo el cuerpo.El síndrome carcinoide se diagnostica mediante análisis de sangre y orina, exámenes por imágenes y biopsia. Los síntomas pueden manejarse con medicamentos y la resección del tumor es el tratamiento más definitivo, aunque no siempre es posible la extirpación completa.
Síntomas
Los signos del síndrome carcinoide suelen empeorar lentamente. La condición puede producir efectos severos y rápidos, pero esto es menos común. Los síntomas generalmente ocurren después de que ya se diagnostica un tumor que causa un carcinoide, pero en algunos casos, el síndrome carcinoide puede ser el primer signo de un tumor carcinoide.
Los síntomas incluyen:
- Enrojecimiento
- Sensación de calor
- Telangiectasia: lesiones rosadas, rojizas o violáceas en la cara causadas por venas dilatadas
- Malestar estomacal
- Diarrea
- Sibilancias
- Dificultad para respirar debido a la broncoconstricción (estrechamiento) de las vías respiratorias
- Ritmo cárdiaco elevado
- Aturdimiento
Los síntomas pueden no ocurrir todos los días y pueden aparecer y desaparecer. Si la diarrea es grave y dura unos pocos días, puede deshidratarse y requerir un reemplazo urgente de líquidos y electrolitos por vía intravenosa (IV).
Reconociendo la deshidratación
Efectos crónicos
Después de meses o años, el síndrome carcinoide puede provocar enfermedad cardíaca carcinoide e insuficiencia cardíaca.
La diarrea crónica puede provocar desnutrición si le impide absorber los nutrientes de los alimentos que consume. Esto puede resultar en pérdida de peso o importantes deficiencias de vitaminas y minerales.
Causas
El síndrome carcinoide ocurre cuando un tumor carcinoide produce hormonas, particularmente serotonina (5-HT). Estos tumores también se denominan tumores neuroendocrinos porque producen sustancias que interactúan con el sistema nervioso y el sistema endocrino.
Las localizaciones típicas de los tumores carcinoides son el sistema gastrointestinal o los pulmones, aunque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Los tumores generalmente aumentan de tamaño y pueden diseminarse localmente o a distancia (metástasis).
Efectos hormonales
La serotonina, la hormona más prevalente identificada en el síndrome carcinoide, normalmente modula el estado de ánimo. Otras hormonas que pueden producir estos tumores incluyen histamina, calicreína, prostaglandinas y taquiquininas.
Estas hormonas tienen una variedad de acciones en el cuerpo, incluido un impacto en los vasos sanguíneos, el corazón y el sistema inmunológico.Y los expertos coinciden en que los tumores carcinoides podrían secretar hasta 40 sustancias diferentes.
La cantidad de producción de hormonas y los efectos sistémicos del tumor no se corresponden necesariamente con su tamaño.
Diagnóstico
Los tumores neuroendocrinos pueden causar una variedad de problemas médicos además del síndrome carcinoide, que incluyen pérdida de peso, dolor abdominal, distensión abdominal (abdomen agrandado), insuficiencia hepática, insuficiencia pancreática y tos con sangre. Todos estos son efectos del tumor, no de síndrome carcinoide.
Si tiene signos y síntomas del síndrome carcinoide, los siguientes pasos en su diagnóstico se basan en las pruebas para determinar si tiene niveles elevados de serotonina e identificar el tumor.
Si tiene un tumor carcinoide, su primer signo de la enfermedad puede estar relacionado con el síndrome carcinoide o con los efectos del tumor en sí.
Análisis de sangre
A menudo, se solicitan análisis de sangre para buscar las causas de los síntomas individuales del síndrome carcinoide, especialmente si tiene solo uno o algunos efectos del síndrome carcinoide. Por ejemplo, si la diarrea es su síntoma más frecuente, sus médicos le enviarán análisis de sangre para ver si tiene evidencia de una infección (glóbulos blancos elevados) o si la diarrea puede haber alterado sus niveles de electrolitos (como sodio y potasio).
Cuando existe una alta sospecha de que el síndrome carcinoide podría ser la causa de sus síntomas, las pruebas específicas que no se solicitan comúnmente para otras afecciones, como cromogranina A (CgA), enolasa específica de neuronas (NSE), cortisol y sustancia P, pueden mostrar evidencia de sobreproducción de hormonas.
Pruebas de orina
Todas las hormonas, incluida la 5-HT, se metabolizan (descomponen) antes de eliminarlas del cuerpo. La 5-HT se metaboliza en ácido 5-hidroxiindoleáctico (5-HIAA), que puede detectarse en la orina. Debido a que 5-HT y 5-HIAA normalmente están presentes en el cuerpo con o sin síndrome carcinoide, la orina se recolecta durante 24 horas y los niveles de 5-HIAA se comparan con los niveles normales.
Pruebas de imagen
El síndrome carcinoide y los tumores carcinoides se evalúan con una serie de pruebas de imagen diferentes. Si tiene síntomas que involucran sus pulmones o sistema gastrointestinal, los exámenes por imágenes como radiografías, tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (IRM), ecografía o pruebas de emisión de positrones (PET) pueden ayudar a su equipo médico a visualizar el tumor y, a menudo, también puede detectar metástasis.
Una prueba de imagen especializada, un octreoscan (gammagrafía del receptor de somatostatina), implica varios pasos. Primero, se inyecta una sustancia radiactiva que se une a los tumores carcinoides. Horas después de la inyección, la sustancia puede unirse a las células de los tumores carcinoides, lo que hace que los tumores sean más visibles en las pruebas de imágenes nucleares. A veces, esta prueba puede ayudar a su equipo médico a ver si hay metástasis porque la sustancia radiactiva puede unirse al tumor células dondequiera que se encuentren en el cuerpo.
Procedimientos de diagnóstico intervencionista
También existen procedimientos de diagnóstico que se pueden usar para obtener una imagen del interior de su sistema pulmonar o gastrointestinal.
- Endoscopia: revestimiento interno del esófago y el estómago.
- Colonoscopia: intestinos
- Broncoscopia: partes de su sistema respiratorio
A menudo, los tumores se pueden identificar con estas pruebas y, durante uno de estos exámenes de intervención, también se puede obtener una biopsia.
Biopsia
Si tiene un tumor, es posible que deba hacerse una biopsia para que su equipo médico pueda planificar su tratamiento. Una pequeña muestra de tejido de apariencia anormal se puede extraer de forma segura para poder examinarla con una evaluación microscópica. Esto a menudo se realiza como parte de una broncoscopia o una endoscopia.
Qué esperar al obtener una biopsiaUn informe de patología describe el tipo de tumor, el grado del tumor y el estadio del tumor.
- El grado del tumor describe la agresividad del tumor y la probabilidad de que se disemine.
- El estadio del tumor describe si el tumor se ha diseminado y la extensión de su metástasis en el cuerpo. La estadificación del tumor depende de la patología y de las pruebas de imagen.
Los resultados de las pruebas de diagnóstico se utilizan para planificar el tratamiento del síndrome carcinoide y el tumor carcinoide.
Tratamiento
Hay tres objetivos principales cuando se trata del tratamiento del síndrome carcinoide. Sus síntomas, como diarrea, palpitaciones e inquietud, deben controlarse. Los medicamentos que interfieren con la actividad hormonal producida por el tumor a menudo son útiles. Y el tratamiento del tumor a menudo es necesario.
Manejo de síntomas
Dependiendo de sus síntomas, es posible que necesite tratamiento médico para controlar los efectos de un tumor carcinoide. Se pueden usar medicamentos para disminuir la frecuencia cardíaca rápida, ayudar a la función cardíaca en caso de insuficiencia cardíaca, reducir la temperatura alta y ayudarlo a respirar más fácilmente.
Si tiene síndrome carcinoide, es posible que lo traten con análogos de la somatostatina, que son medicamentos que ralentizan el crecimiento de tumores carcinoides y mejoran los síntomas del síndrome carcinoide.
Crisis carcinoide
Los efectos del síndrome carcinoide pueden ser bastante graves. Aunque es poco común, algunas personas necesitan ayuda con la respiración o la función cardíaca. La crisis carcinoide no está necesariamente asociada con tumores más grandes o tumores metastásicos y puede ocurrir con tumores carcinoides que son de tamaño relativamente pequeño.
Tratamiento hormonal
Si tiene síndrome carcinoide, es posible que lo traten con análogos de la somatostatina, que son medicamentos que interactúan con las hormonas del cuerpo para disminuir los efectos del síndrome carcinoide.
- Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) y Signifor (pasireotide) son análogos de somatostatin utilizados en el síndrome carcinoide.
- Xermelo (telotristat ethyl) se puede utilizar en combinación con la terapia con análogos de somatostatina para controlar la diarrea asociada con el síndrome carcinoide.
- Afinitor (everolimus) es un inhibidor de la tirosina quinasa que también puede ralentizar el crecimiento de tumores carcinoides y mejorar los síntomas del síndrome carcinoide.
- Los análogos de somatostatina radiomarcados también han demostrado altas tasas de respuesta sintomática en pacientes con síndrome carcinoide que eran refractarios a los análogos de somatostatina. El dotatato de C177-lutecio (Lu) (terapia con radioligando del receptor peptídico) ha sido aprobado recientemente para este propósito.
En general, estos tratamientos no reducen el tamaño del tumor ni impiden que crezca, pero pueden aliviar el impacto de la sobreproducción de hormonas.
Tratamiento para el cáncer
Los tumores carcinoides a menudo requieren varias estrategias de tratamiento. A menudo es necesaria la extirpación quirúrgica del tumor. El tratamiento con radiación puede reducir el tamaño del tumor y cualquier metástasis antes y / o después de la cirugía. Algunos tumores, particularmente aquellos que no se pueden extirpar quirúrgicamente por completo, requieren quimioterapia, inmunoterapia o terapias dirigidas.
El pronóstico de los tumores carcinoides es bueno, con más del 90% de supervivencia a 5 años para los tumores diagnosticados en una etapa temprana.
Una palabra de Verywell
El síndrome carcinoide es relativamente poco común. A veces, se puede curar por completo, pero incluso cuando la afección no es curable, generalmente se puede controlar y tiene un buen pronóstico.
Si a usted oa un ser querido se le diagnostica síndrome carcinoide, es importante que se familiarice con los síntomas comunes para saber si se produce un mal efecto o si el tumor reaparece.
A menudo, las personas que padecen enfermedades raras pueden beneficiarse al unirse a grupos de apoyo. Debido a que esta afección no es común, es posible que no tenga un grupo de apoyo en su área, así que considere buscar una comunidad en línea. Su equipo médico puede brindarle información sobre grupos y asociaciones de renombre.
Si su tumor no se ha curado por completo, es posible que le interese participar en un estudio de investigación, y su equipo médico o un grupo de apoyo pueden orientarlo hacia los recursos.