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Aunque la mayoría de los niños y una pequeña cantidad de adultos con trombocitopenia inmune (PTI) pasan a tener recuentos de plaquetas normales, algunos seguirán teniendo un curso crónico. La idea de tener PTI crónica puede ser alarmante, así que repasemos lo que eso significa aquí.Primero, ITP se puede categorizar como:
- Primario: La PTI primaria se debe a la destrucción plaquetaria autoinmune. En los niños, la mayoría de los casos son PTI primaria.
- Secundario: La PTI secundaria está asociada con otra afección, como lupus, VIH, hepatitis C o leucemia linfocítica crónica.
Aunque los tratamientos para resolver el sangrado de la PTI primaria y secundaria pueden ser similares, el tratamiento de la PTI secundaria se centra en la afección médica subyacente. Un mejor control de la afección médica subyacente puede mejorar la trombocitopenia.
La PTI primaria se puede subdividir en:
- Recién diagnosticado: Diagnóstico a los tres meses.
- Persistente: PTI que persiste más de tres meses.
- Crónico: Si persiste más de doce meses, se etiqueta como crónica.
- Refractario: Este término se usa generalmente para definir la PTI que requiere tratamiento (el paciente tiene síntomas de sangrado) que es refractario a la terapia de primera línea (esteroides, IVIG, WinRho) o esplenectomía.
A pesar del hecho de que la mayoría de los adultos diagnosticados con PTI primaria desarrollarán un curso crónico, la mayoría mantendrá un recuento de plaquetas estable y seguro (generalmente significa más de 20,000 células por microlitro), donde el sangrado espontáneo es menos probable.
Estos pacientes aún pueden requerir ocasionalmente cursos de tratamiento adicionales. Un ejemplo es la cirugía, en la que el recuento de plaquetas a menudo debe ser mayor para evitar hemorragias durante el procedimiento.
Tratamientos de segunda línea
El desafío es para aquellos pacientes que continúan sangrando a pesar de los tratamientos de primera línea. En años pasados, la esplenectomía se consideraba el pilar de la terapia de segunda línea. La esplenectomía funciona de dos formas.
Primero, elimina el sitio principal de destrucción de plaquetas. En segundo lugar, elimina algunos linfocitos que producen anticuerpos antiplaquetarios que viven en el bazo. La extracción de estos linfocitos puede aumentar la vida útil de las plaquetas.
La esplenectomía tiene un historial conocido con más del 85 por ciento de los pacientes que responden, la gran mayoría con normalización del recuento de plaquetas. A pesar de esta tasa de éxito, la esplenectomía no está exenta de riesgos, especialmente el riesgo de por vida de una sepsis abrumadora (infección bacteriana grave).
Debido a estos riesgos, algunos médicos consideran la terapia de segunda línea con rituximab. El rituximab es un anticuerpo que se adhiere a los linfocitos B (uno de los glóbulos blancos que produce anticuerpos), provocando su destrucción.
Con una menor producción de anticuerpos antiplaquetarios de los linfocitos B, las plaquetas no se destruirán. Normalmente, el rituximab se administra como una infusión intravenosa una vez a la semana durante cuatro semanas, pero a veces se pueden administrar menos semanas. La respuesta al rituximab es más variable que la esplenectomía, y algunos pacientes tienen respuestas duraderas pero otros recaen.
Tratamientos de tercera línea
Afortunadamente, ahora hay terapias de tercera línea disponibles para la PTI. Durante muchos años, se creyó que en la PTI, las plaquetas se producían normalmente en la médula ósea pero se destruían cuando se liberaban a la circulación. Los profesionales ahora saben que la función plaquetaria también se ve afectada. Este conocimiento resultó en el desarrollo de medicamentos llamados agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO).
Actualmente, hay dos agonistas del receptor de TPO disponibles en los EE. UU., Eltrombopag y romiplostim. Eltrombopag es un medicamento oral que se toma a diario y el romiplostim se administra una vez a la semana como inyección subcutánea.
Aunque el eltrombopag puede parecer una terapia más fácil porque se toma por vía oral, no se pueden ingerir alimentos que contengan calcio durante varias horas antes y después de la dosis. Una vez que se determina la dosis de mantenimiento, los adultos pueden aprender a administrar romiplostim en casa.
Los agonistas del receptor de TPO se consideran medicamentos de mantenimiento crónico que se utilizan para mantener el recuento de plaquetas lo suficientemente alto como para prevenir hemorragias. Estos medicamentos se pueden usar tanto en niños como en adultos con PTI crónica.
Al igual que con muchas terapias médicas, el orden de tratamiento de primera, segunda y tercera línea puede variar según las características individuales del paciente. Si tiene preguntas o inquietudes sobre su terapia, debe discutirlas con su médico.