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¿Qué es la extrofia cloacal?
La extrofia cloacal es una malformación congénita poco frecuente que puede diagnosticarse de forma prenatal. Se desconoce el patrón de herencia debido al pequeño número de pacientes. El intestino grueso y el ciego se extraen entre dos mitades de la vejiga. Hay prolapso del íleon y el intestino tiene un final ciego. Hay una diástasis significativa de la sínfisis púbica y el falo también se divide en dos mitades junto con el escroto. Este es un trastorno poco común y se encuentra en uno de cada 400.000 nacimientos.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede hacer fácilmente de forma prenatal, ya que tanto la vejiga como el intestino están abiertos anteriormente y, a menudo, la columna vertebral está abierta posteriormente.
Condiciones asociadas:Se notan con mayor frecuencia anomalías de los riñones. Es posible que los testículos no bajen al escroto (saco). En la niña, la vagina puede estar ausente y el clítoris se divide en dos mitades. Se observa una mayor incidencia de anomalías renales en pacientes con extrofia cloacal. Las anomalías genitales incluyen falo ausente o bífido. También se puede notar ausencia vaginal. También se han observado anomalías de las extremidades, sistema cardiovascular, intestino, vértebras y diafragma.
Tratamiento
La reparación por etapas moderna se ha utilizado en el tratamiento de la extrofia cloacal. La evaluación inicial del recién nacido debe centrarse en estabilizar el estado médico y determinar si las anomalías asociadas hacen que la reconstrucción sea éticamente aconsejable.
Se realiza una reparación primaria poco después del nacimiento si el niño es robusto y saludable. La vejiga se cierra y los huesos pélvicos se unen en su estructura de anillo normal. El intestino se lleva a un estoma (bolsa) en la pared del abdomen. Si el bebé no puede tolerar un procedimiento de esta magnitud, se extrae el intestino de la pared abdominal, simplemente se juntan las mitades de la vejiga y se realiza una colostomía.
Procedimiento de continencia: Si el cierre de la vejiga se retrasa debido a defectos asociados, el cierre se realiza al año de edad. De los cuatro a los siete años de edad, se realiza un procedimiento para establecer la continencia urinaria. Esto implica la reconstrucción de la salida de la vejiga para evitar pérdidas de orina. Los uréteres (tubos que van desde los riñones hasta la vejiga) también se reposicionan. El intestino puede usarse para aumentar aún más el tamaño de la vejiga en aquellos pacientes que tienen una vejiga de tamaño pequeño.
Reparación adolescente se realiza en la época de la adolescencia. Esto implica la construcción de una vagina o el agrandamiento de la vagina en aquellos niños con una vagina estrecha.
Los protocolos de tratamiento y el momento del procedimiento requieren una individualización basada en la extensión del defecto observado. El uso de un enfoque multidisciplinario en un gran centro es la clave para obtener buenos resultados funcionales y cosméticos con una menor morbilidad.
Seguimiento
El seguimiento es intensivo y a largo plazo. La mayoría de los pacientes deben ser derivados a un centro grande donde haya instalaciones disponibles para el cuidado de defectos congénitos complejos.
Referencias
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: extrofia de la vejiga, epispadias y otras anomalías de la vejiga en la urología de Campbell, sexta edición. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: El complejo de extrofia-epispadias de la vejiga. En: Urología Pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR y Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Capítulo 32, p 511-546.