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La extrofia cloacal es un defecto congénito poco común pero grave. Afecta aproximadamente a 1 de cada 250.000 nacimientos. Los niños con extrofia cloacal experimentan problemas durante el desarrollo prenatal de sus órganos abdominales. Pueden nacer con partes de sus órganos expuestos en el exterior del cuerpo. También suelen experimentar otros problemas con el desarrollo de los órganos abdominales. Por ejemplo, la vejiga a menudo se divide en dos mitades, al igual que el recto y el colon.La extrofia cloacal debe tratarse con cirugía. Hay varias opciones según la situación. La cirugía se centra principalmente en restaurar la función del tracto gastrointestinal. Con esta cirugía, los niños con extrofia cloacal pueden vivir una vida plena.
El término "cloacal" se refiere a la cloaca, una cavidad común al final del tracto digestivo. Muchos organismos vertebrados tienen cloaca. Libera tanto excrementos como secreciones genitales. "Extrofia" se refiere a la presencia de todo o parte de un órgano interno en la parte externa del cuerpo. Se utiliza con mayor frecuencia para malformaciones de los órganos abdominales, como la extrofia de la vejiga.
Síntomas
El síntoma clásico de la extrofia cloacal es la presencia de partes de los órganos abdominales en la parte exterior del cuerpo. Específicamente, los órganos sobresalen a través de la pared abdominal en el área del cordón umbilical, donde esperaría el ombligo. Esto se conoce como onfalocele. Un onfalocele pequeño puede contener solo partes del intestino. Un onfalocele grande podría significar que muchos de los órganos abdominales sobresalen de la cavidad abdominal. Estos órganos pueden incluir el intestino, el hígado y el bazo.
La extrofia vesical también es un componente común de la extrofia cloacal. También es una condición que puede ocurrir por sí sola. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 50.000 nacidos vivos. La vejiga está expuesta a la superficie exterior del cuerpo. También se divide por la mitad. Debido a esta división, la vejiga no puede retener la orina.
Los niños con extrofia cloacal también pueden no tener un ano debidamente formado. El colon puede estar conectado a la vejiga en lugar de salir correctamente. También pueden tener problemas de columna, como espina bífida.
Finalmente, los genitales de los niños con extrofia cloacal también pueden tener problemas para formarse. Los bebés varones pueden tener un falo y un escroto divididos. El falo también puede estar contenido dentro de la vejiga en el momento del nacimiento. Las lactantes pueden tener un clítoris partido o dos aberturas vaginales. Algunas personas tienen genitales ambiguos.
Causas
Se cree que la extrofia cloacal es causada por problemas con el desarrollo de la pared abdominal inferior y los órganos abdominales durante el desarrollo del embrión. Hasta la fecha, los médicos no saben por qué ocurre.
La extrofia cloacal puede ocurrir con más frecuencia durante embarazos de gestación múltiple, específicamente con gemelos idénticos. Ambos gemelos no se ven necesariamente afectados.
Diagnóstico
La extrofia cloacal puede reconocerse en el momento del nacimiento o antes. A menudo se detecta por primera vez durante una ecografía prenatal. Luego, el diagnóstico se confirmará en el momento del nacimiento.
Tratamiento
El tratamiento de la extrofia cloacal generalmente requiere que el bebé se someta a una serie de cirugías a lo largo del tiempo. En ocasiones, esto se denomina reconstrucción por etapas porque las reparaciones se realizan en etapas.
Los componentes específicos de la reconstrucción variarán según los detalles de la condición de su hijo. Sin embargo, hay algunos elementos de reparación que son más comunes. Éstos incluyen:
- Reparación abdominal generalmente se realiza cerca del momento del nacimiento. Por lo general, esto incluye cerrar la vejiga y realizar una colostomía. El cierre de la vejiga permite que retenga la orina producida por los riñones. Luego se puede drenar a través de la uretra. Una colostomía es una abertura desde el intestino grueso hasta la superficie de la piel. El intestino puede liberar las heces a través de esta abertura hacia una bolsa de recolección. Esta bolsa de recolección se conoce como bolsa de colostomía. Al mismo tiempo, se mueve la vejiga hacia el abdomen y se cierra la pared abdominal.
- Osteotomías son cirugías que se utilizan para ajustar los huesos de la cadera para que la pelvis pueda soportar adecuadamente los órganos internos. A veces se realizan cirugías de vejiga adicionales al mismo tiempo.
- Procedimientos de extracción Se puede hacer si el niño nace con suficiente colon para producir heces sólidas. El procedimiento de extracción conecta el colon con el recto. Esto permitirá que el niño pase las heces por el recto.
Asignación de género
El tratamiento de la extrofia cloacal también puede involucrar cirugía en los genitales. La extrofia cloacal es, en parte, una diferencia de diferenciación sexual. La cirugía genital para la extrofia cloacal es algo controvertida. Históricamente, a todos los individuos con extrofia cloacal se les ha asignado mujeres, debido a los extensos problemas observados con las estructuras del falo. Sin embargo, muchos individuos XY con extrofia cloacal desarrollan identidades de género masculinas. Por lo tanto, los padres y los médicos deben tener discusiones en profundidad sobre la asignación de género y el sexo de la crianza antes de tomar una decisión sobre cómo proceder.
Albardilla
Cuando a su hijo se le diagnostica extrofia cloacal, puede resultar aterrador. Es probable que su hijo necesite varias cirugías durante un período de varios años. También pueden necesitar pasar algún tiempo en el hospital.
El cuidado en el hogar de estos niños también es diferente al de otros niños. Es posible que deba aprender a cambiar una bolsa de colostomía y enseñar esa habilidad a otros cuidadores. Su hijo también puede tener otras necesidades especiales.
Es importante recordar que los niños con extrofia cloacal pueden vivir vidas largas y saludables. Sus vidas pueden ser diferentes en algunos aspectos a las vidas de otros niños, pero eso no significa que sean peores.
Como niño o adulto con extrofia cloacal, puede enfrentar desafíos particulares en torno a las relaciones y la sexualidad. Sus órganos sexuales pueden ser diferentes de lo que esperan usted o sus parejas. También puede estar lidiando con una bolsa de colostomía u otros problemas que pueden ser complicados de explicar a un compañero. Trate de no desanimarse. Las personas con extrofia cloacal pueden tener y tienen relaciones sexuales y amorosas. A menudo, las personas con esta afección también pueden tener hijos, con la ayuda de técnicas de reproducción asistida.
Una palabra de Verywell
Si se trata de extrofia cloacal, es importante buscar apoyo. Si es padre, los cirujanos de los hospitales infantiles que se especializan en esta afección pueden ponerlo en contacto con otros padres que se enfrentan a este diagnóstico. También hay grupos de apoyo en línea para padres que se enfrentan a la extrofia de la vejiga y la cloaca.
Si es un niño, adolescente o adulto con extrofia cloacal, ¡también hay apoyo disponible para usted! Puede ser útil hablar con otras personas que viven con condiciones similares. Después de todo, ¡puede ser más fácil hablar con otra adolescente que está descubriendo cómo lidiar con su bolsa de colostomía en el baile de graduación que incluso con el adulto más comprensivo! Las comunidades en línea, como la de Courage to Shine, también pueden ayudarlo a ver cómo otros están viviendo y prosperando con la extrofia cloacal y condiciones relacionadas.
Recuerde, es normal sentirse abrumado a veces. No tema buscar ayuda e información. Hable con su médico o busque un terapeuta que se especialice en trabajar con personas con enfermedades crónicas. Hay muchas personas que pueden brindarle la información y el apoyo que necesita.