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¿Qué es la hernia diafragmática congénita?
La hernia diafragmática congénita (CDH) ocurre cuando hay un agujero en el diafragma, que es la capa delgada de músculo que separa el pecho del abdomen. Cuando este espacio se forma durante el desarrollo de un feto en el útero, el intestino, el estómago o incluso el hígado pueden moverse hacia la cavidad torácica. La presencia de estos órganos abdominales en el pecho limita el espacio para los pulmones y puede provocar complicaciones respiratorias. Debido a que la CDH obliga a los pulmones a crecer en un estado comprimido, es posible que varios aspectos de su función no se desarrollen normalmente hasta después del nacimiento del bebé.
Hernia diafragmática congénita e hipoplasia pulmonar
Un bebé con CDH puede sufrir una forma de pulmones subdesarrollados conocida como hipoplasia pulmonar.
Cuando ocurre hipoplasia pulmonar, hay anomalías que impactan:
El número de sacos de aire (alvéolos) disponible para la entrada de aire a los pulmones
La distancia que debe recorrer el oxígeno para llegar a los vasos sanguíneos de los pulmones.
La cantidad de sangre que puede transportarse en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar)
Antes del nacimiento, la placenta asume todas las funciones de los pulmones para que el feto pueda crecer en el útero sin sufrir niveles bajos de oxígeno (hipoxemia). Sin embargo, después del nacimiento, el bebé depende de la función de los pulmones, y si su subdesarrollo es severo, serán necesarias técnicas de ventilación artificial. La CDH puede aparecer en el lado izquierdo, derecho o raramente en ambos lados del pecho. La CDH ocurre en aproximadamente 1 de cada 2500 nacidos vivos.
Hernia diafragmática congénita | Preguntas y respuestas
La Dra. Jena Miller analiza el tratamiento y la atención que brinda el Centro Johns Hopkins de terapia fetal para las mujeres embarazadas cuyos bebés han sido diagnosticados con hernia diafragmática congénita (CDH). Habla sobre cómo se diagnostica, las opciones de tratamiento y el seguimiento posterior.
¿Qué causa la CDH?
En un embrión en crecimiento, el diafragma está completamente formado a las 10 semanas de gestación. Sin embargo, en los casos de CDH, el proceso que conduce a la formación del diafragma se interrumpe. Una vez que hay un agujero en el diafragma, el contenido abdominal puede moverse hacia el pecho. Se llama hernia. Debido a que la actividad fetal y los movimientos respiratorios se vuelven más frecuentes y vigorosos a medida que continúa el embarazo, la cantidad de hernia puede fluctuar o aumentar.
A veces, la HDC es causada por un problema con los cromosomas de un bebé o por un trastorno genético. Si este es el caso, el bebé puede tener problemas médicos adicionales o anomalías en los órganos. En otros casos, la CDH puede ocurrir sin una causa genética identificable. Se llama CDH aisladoy, en estas circunstancias, la principal preocupación es el grado de hipoplasia pulmonar causada por el defecto. Para determinar si la CDH está aislada y proporcionar la información más correcta sobre la enfermedad, se requieren pruebas genéticas.
Diagnóstico de CDH
La detección de CDH puede ocurrir durante una ecografía de rutina, que puede revelar un exceso de líquido amniótico y / o contenido abdominal en la cavidad torácica fetal. Para confirmar un diagnóstico prenatal de HDC, los médicos pueden realizar una ecografía muy detallada, realizar pruebas de los cromosomas del feto y medir el tamaño de sus pulmones. Durante el examen de ultrasonido, los médicos se enfocan en hallazgos específicos que pueden indicar la presencia de un síndrome. La prueba genética se realiza mediante amniocentesis.
Luego se mide el tamaño del pulmón y se compara con el tamaño esperado en esta etapa del embarazo. Esto se puede hacer midiendo la relación entre el área pulmonar y la circunferencia de la cabeza (LHR) o comparando la LHR observada / esperada (o / e LHR). También es importante determinar si el hígado también se ha movido hacia el pecho. Con base en estas mediciones, los especialistas del Centro Johns Hopkins de Terapia Fetal pueden calificar la gravedad de la HDC como leve, moderada o grave. Se utilizan técnicas de imágenes especializadas, incluidas las imágenes por resonancia magnética (IRM), para ayudar a lograr la evaluación más precisa.
La hernia diafragmática congénita también se puede diagnosticar después del nacimiento, a menudo si un recién nacido tiene problemas para respirar.
Tratamiento CDH
Después del parto, un bebé con HDC puede someterse a una cirugía para cerrar el defecto. Sin embargo, la cirugía después del parto no aborda el daño pulmonar que ya ha ocurrido.Por esta razón, se recomiendan procedimientos terapéuticos fetales en algunos embarazos. Estos procedimientos pueden ayudar a disminuir la cantidad de daño pulmonar que puede ocurrir durante el embarazo. El objetivo del tratamiento fetal es revertir parte del daño pulmonar que resulta de la compresión de los pulmones.
Tratamiento fetal para CDH
Oclusión traqueal fetoscópica (FETO): Los pulmones fetales producen líquido que sale del cuerpo a través de la boca del bebé. Si esta salida de líquido se bloquea, no tiene adónde ir y se hincha en el pulmón afectado. Cuando esto ocurre durante un período de cuatro a cinco semanas, el pulmón se expande y su función parece mejorar. Este tipo de bloqueo se puede lograr bloqueando temporalmente la tráquea (tráquea) fetal con un globo durante un período de tiempo. Esto se hace mediante la realización de una fetoscopia operatoria, conocida como FETO. Se cree que FETO actúa aumentando la maduración pulmonar y revertiendo algunos de los efectos dañinos de la CDH sobre la función pulmonar.
Vigilancia fetal y planificación del parto: Existe una alta posibilidad de que un bebé con HDC empeore antes de la fecha prevista de parto. Parte de un plan de tratamiento integral implicará un estrecho seguimiento fetal y materno para evitar un deterioro fetal severo y determinar las circunstancias y el momento para un parto óptimo.