Defectos cardíacos congénitos

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Autor: Gregory Harris
Fecha De Creación: 9 Abril 2021
Fecha De Actualización: 11 Mayo 2024
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Defectos cardíacos congénitos - Salud
Defectos cardíacos congénitos - Salud

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¿Qué es un defecto cardíaco congénito?

Cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento, se produce una afección llamada defecto cardíaco congénito (congénito significa "existente al nacer").

Los defectos cardíacos congénitos ocurren en cerca del 1% de los bebés. La mayoría de los jóvenes con defectos cardíacos congénitos ahora están viviendo hasta la edad adulta.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa. A veces, una infección viral en la madre causa la afección. La afección puede ser genética (hereditaria). Algunos defectos cardíacos congénitos son el resultado del consumo de alcohol o drogas durante el embarazo.

La mayoría de los defectos cardíacos causan un flujo sanguíneo anormal a través del corazón u obstruyen el flujo sanguíneo en el corazón o los vasos (las obstrucciones se denominan estenosis y pueden ocurrir en las válvulas, arterias o venas del corazón). Un agujero entre dos cámaras del corazón es un ejemplo de un tipo muy común de defecto cardíaco congénito.

Los defectos más raros incluyen aquellos en los que:

  • El lado derecho o izquierdo del corazón está formado de forma incompleta (hipoplásico)


  • Solo hay un ventrículo presente.

  • Tanto la arteria pulmonar como la aorta surgen del mismo ventrículo.

  • La arteria pulmonar y la aorta surgen de los ventrículos "incorrectos".

Tipos de defectos cardíacos congénitos

Hay muchos trastornos del corazón que requieren el cuidado clínico de un médico u otro profesional de la salud. A continuación se enumeran algunas de las condiciones, para las que proporcionamos una breve descripción general.

Defectos obstructivos

  • Estenosis aórtica (EA). En esta condición, la válvula aórtica entre el ventrículo izquierdo y la aorta no se formó correctamente y está estrecha, lo que dificulta que el corazón bombee sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene 3 valvas o valvas, pero una válvula estenótica puede tener solo una valva (unicúspide) o 2 valvas (bicúspide).

En algunos niños, puede producirse dolor de pecho, cansancio inusual, mareos o desmayos. De lo contrario, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no presentan síntomas. Sin embargo, incluso la estenosis leve puede empeorar con el tiempo y es posible que se necesite un procedimiento con catéter o una cirugía para corregir el bloqueo o que sea necesario reemplazar la válvula por una artificial.


  • Estenosis pulmonar (EP). La válvula pulmonar, o pulmonar, ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, se abre para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, hace que el corazón bombee más fuerte de lo normal para superar la obstrucción. Por lo general, la obstrucción se puede corregir mediante un procedimiento basado en un catéter conocido como valvuloplastia con balón, aunque algunas personas necesitan cirugía a corazón abierto.

  • Válvula aórtica bicúspide. En esta condición, un bebé nace con una válvula bicúspide que tiene solo 2 colgajos. (Una válvula aórtica normal tiene 3 aletas que se abren y se cierran). Si la válvula se estrecha, es más difícil que la sangre fluya y, a menudo, la sangre se filtra hacia atrás. Los síntomas generalmente no se desarrollan durante la infancia, pero a menudo se detectan durante la edad adulta.

  • Estenosis subaórtica. Esta condición se refiere a un estrechamiento del ventrículo izquierdo justo debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa a través de él para ir a la aorta. Sin embargo, la estenosis subaórtica limita el flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo, lo que a menudo resulta en una mayor carga de trabajo para el ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica puede ser congénita o estar causada por una forma de miocardiopatía (enfermedad del músculo cardíaco).


  • Coartación de la aorta (COA). En esta condición, la aorta se estrecha o contrae, obstruyendo el flujo sanguíneo a la parte inferior del cuerpo y aumentando la presión arterial por encima de la constricción. Por lo general, no hay síntomas al nacer, pero pueden desarrollarse tan pronto como la primera semana después del nacimiento. Si se desarrollan síntomas graves de presión arterial alta e insuficiencia cardíaca, es necesaria una cirugía. Es posible que los casos menos graves no se detecten hasta que el niño sea mayor, pero pueden provocar problemas de salud a largo plazo si no se corrigen.

Defectos septales

Algunos defectos cardíacos congénitos permiten que la sangre fluya entre las cavidades derecha e izquierda del corazón porque un bebé nace con una abertura en la pared (o tabique) que separa los lados derecho e izquierdo del corazón.

  • Defecto del tabique auricular (CIA). En esta afección, hay una abertura entre las 2 cámaras superiores del corazón, las aurículas derecha e izquierda, lo que provoca un flujo sanguíneo anormal a través del corazón. Los niños con TEA tienen pocos síntomas. El ASD puede cerrarse mediante técnicas basadas en catéter o cirugía a corazón abierto. Cerrar el defecto auricular mediante una cirugía a corazón abierto en la infancia a menudo puede prevenir problemas graves en el futuro.

  • Defecto del tabique ventricular (VSD). En esta condición, hay un agujero entre las 2 cámaras inferiores del corazón. Debido a este orificio, la sangre del ventrículo izquierdo fluye hacia el ventrículo derecho, debido a la mayor presión en el ventrículo izquierdo. Esto hace que el ventrículo derecho bombee sangre extra a los pulmones, lo que puede crear congestión en los pulmones. mientras que la mayoría de los VSD pequeños se cierran por sí solos, los más grandes requieren cirugía para reparar el orificio.

Defectos cianóticos

Los defectos cianóticos son defectos en los que la sangre que se bombea al cuerpo contiene cantidades de oxígeno inferiores a las normales. Provoca una decoloración azul de la piel. Los bebés con cianosis a menudo se denominan "bebés azules".

  • Tetralogía de Fallot. Esta condición se caracteriza por cuatro defectos, incluidos los siguientes:

    • Defecto del tabique ventricular que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo.

    • Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o por encima de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón a los pulmones.

    • El ventrículo derecho es más musculoso (hipertrofia) de lo normal

    • La aorta se encuentra directamente sobre la comunicación interventricular.

La tetralogía de Fallot es el defecto más común que causa cianosis en personas mayores de 2 años. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot se someten a una cirugía a corazón abierto antes de la edad escolar (con frecuencia en la infancia) para cerrar la comunicación interventricular y extirpar el músculo obstructor. Es necesario un seguimiento médico de por vida.

  • Atresia tricuspídea. En esta condición, no hay válvula tricúspide, por lo tanto, no fluye sangre de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricúspide se caracteriza por lo siguiente:

    • Un ventrículo derecho pequeño

    • Circulación pulmonar disminuida

    • Cianosis

A menudo es necesario un procedimiento de derivación quirúrgica para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

  • Transposición de las grandes arterias. En este defecto embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta se invierten, así:

    • La aorta se origina en el ventrículo derecho, por lo que la sangre pobre en oxígeno que regresa al corazón desde el cuerpo se bombea de regreso a la aorta sin ir primero a los pulmones para recoger oxígeno.

    • La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo, por lo que la sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones vuelve a la arteria pulmonar y nuevamente a los pulmones.

Es necesaria una intervención médica inmediata para corregir esta condición.

Otros defectos

  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS). En esta afección, el lado izquierdo del corazón, incluida la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral, está subdesarrollado. La sangre llega a la aorta a través de un conducto arterioso persistente, y si este conducto se cierra, como es normal, el bebé morirá. El bebé a menudo parece normal al nacer, pero la afección se notará a los pocos días del nacimiento, a medida que se cierra el conducto. Los bebés con este síndrome se vuelven pálidos (grises), tienen pulsos disminuidos o ausentes en las piernas, tienen dificultad para respirar y no pueden alimentarse. El tratamiento es quirúrgico y generalmente requiere tres operaciones.

  • Conducto arterioso persistente (CAP). Esta afección se debe a que el CAP no se cierra normalmente después del nacimiento, lo que permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Cuando no se cierra, el exceso de sangre puede inundar los pulmones y causar congestión pulmonar. El conducto arterioso persistente se observa a menudo en bebés prematuros.

  • Anomalía de Ebstein. En este defecto, hay un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (ubicada entre las cámaras superior e inferior en el lado derecho del corazón) hacia la cámara inferior derecha del corazón (o ventrículo derecho). Esto significa que la aurícula es más grande de lo normal y el ventrículo es más pequeño de lo normal, lo que puede provocar anomalías en el ritmo e insuficiencia cardíaca. Suele asociarse con un defecto del tabique auricular.

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema cardíaco. Los especialistas que corrigen problemas cardíacos en el quirófano se conocen como cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.

Para lograr y mantener el nivel más alto posible de bienestar, es imperativo que las personas nacidas con cardiopatía coronaria que hayan alcanzado la edad adulta hagan la transición al tipo de atención cardíaca adecuada. El tipo de atención requerida se basa en el tipo de enfermedad coronaria que tiene una persona. Las personas con cardiopatía coronaria simple a menudo pueden ser atendidas por un cardiólogo de adultos de la comunidad. Las personas con tipos más complejos de cardiopatía coronaria deberán recibir atención en un centro que se especialice en enfermedades coronarias en adultos.

Para los adultos con cardiopatía coronaria, la orientación es necesaria para planificar cuestiones clave de la vida como la universidad, la carrera, el empleo, el seguro, la actividad, el estilo de vida, la herencia, la planificación familiar, el embarazo, la atención crónica, la discapacidad y el final de la vida. El conocimiento sobre enfermedades cardíacas congénitas específicas y las expectativas de resultados a largo plazo y posibles complicaciones y riesgos deben revisarse como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la atención de adultos. Los padres deben ayudar a transmitir la responsabilidad de este conocimiento y la responsabilidad de la atención continua a sus hijos adultos jóvenes para ayudar a garantizar la transición a la atención especializada para adultos y optimizar el estado de salud del adulto joven con CC.