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Un craneofaringioma es un tipo raro de tumor cerebral que afecta a una de cada 500.000 a 2.000.000 de personas por año. Estos tumores suelen ser benignos (no agresivos) y sólo se han notificado unos pocos casos de craneofaringiomas malignos (invasivos).El craneofaringioma generalmente afecta a niños entre las edades de 5 y 14 años. Los adultos entre las edades de 50 y 74 también pueden desarrollar estos tumores. Este tumor crece profundamente en el cerebro, cerca de los conductos nasales. Los niños y los adultos pueden experimentar cambios en la visión, dolores de cabeza y problemas hormonales como resultado de un craneofaringioma.
Si bien el tumor se puede resecar quirúrgicamente, es posible que se necesite quimioterapia y radiación para extirparlo por completo. El pronóstico en general es bueno. En los niños, las tasas de supervivencia varían del 83 al 96% a los cinco años después del tratamiento, del 65 al 100% a los 10 años después del tratamiento, y un promedio del 62% a los 20 años después del tratamiento. En los adultos, las tasas de supervivencia general varían del 54 al 96% a los cinco años, del 40 al 93% a los 10 años y del 66 al 85% a los 20 años.
Pueden ocurrir complicaciones a largo plazo porque el tumor está ubicado en una región tan crucial del cerebro.
Ubicación
Este tipo de tumor crece en la silla turca, cerca de dos partes pequeñas pero importantes del cerebro: la glándula pituitaria y el quiasma óptico.
La silla turca es una estructura ósea en el cerebro donde se encuentra la glándula pituitaria. Su glándula pituitaria es una pequeña glándula endocrina que se encarga de regular importantes funciones físicas, incluido el metabolismo, el crecimiento y el mantenimiento de líquidos y minerales en el cuerpo.
El quiasma óptico, ubicado justo encima de la glándula pituitaria, es una vía principal donde se encuentran todas las fibras nerviosas visuales.
Un craneofaringioma de crecimiento lento puede causar repentinamente síntomas notables una vez que invade la glándula pituitaria o el quiasma óptico.
A medida que el tumor crece, puede producir presión en todo el cerebro. También puede interferir con el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que podría causar hidrocefalia (una acumulación de líquido dentro del cráneo).
Síntomas
Un craneofaringioma generalmente crece lentamente. Los síntomas, que se desarrollan debido a la ubicación del tumor dentro del cerebro, suelen ser sutiles y graduales.
Dolores de cabeza
El dolor de cabeza es el síntoma más común del craneofaringioma y puede comenzar como resultado de la hidrocefalia o cuando el tumor ocupa espacio en el cerebro. Los dolores de cabeza pueden estar asociados con una sensación de presión y cambiar la posición de la cabeza puede mejorar o empeorar los dolores de cabeza.
Náuseas y vómitos
Otros síntomas del craneofaringioma pueden ser que experimente náuseas y vómitos después de comer. También puede experimentar náuseas y vómitos incluso cuando no haya comido mucho.
Fatiga e hipersomnia
Estos síntomas pueden ocurrir como resultado de que el tumor ocupe espacio en el cerebro. La presión sobre la glándula pituitaria, que causa problemas endocrinos relacionados con el sueño y los niveles de energía, también puede contribuir.
Hemianopsia bitemporal
El tumor puede presionar justo en el centro del quiasma óptico, que es el área de los nervios que detectan la visión periférica en ambos ojos. Si el tumor está un poco descentrado, es posible que pierda la visión periférica en solo uno ojo.
A veces, la pérdida de la visión periférica comienza en un ojo y luego afecta a ambos ojos a medida que crece el tumor.
Micción frecuente y sed excesiva
La diabetes insípida es un tipo de diabetes que se caracteriza por poliuria (micción frecuente) y polidipsia (frecuencia de sed y bebida). Esto es causado por una deficiencia en la hormona antidiurética (ADH), una hormona liberada por la glándula pituitaria.
ADH regula el líquido en su cuerpo al mantener líquido en su cuerpo. Cuando no produce suficiente ADH, pierde líquido a través de la orina. Esto lo hace sentir constantemente sediento ya que su cuerpo necesita compensar esa pérdida de líquido.
Retraso en el crecimiento y la pubertad
La glándula pituitaria secreta seis hormonas, incluida la hormona del crecimiento (GH), que regula el crecimiento a lo largo de la vida, especialmente durante la niñez y la adolescencia. Varias hormonas secretadas por la glándula pituitaria regulan la maduración sexual.
Un craneofaringioma puede invadir la glándula pituitaria, interfiriendo con la liberación de algunas o todas estas hormonas, lo que resulta en baja estatura y pubertad retrasada o incompleta.
Hipotiroidismo
La glándula pituitaria secreta hormona estimulante de la tiroides (TSH), que estimula la glándula tiroides. Cuando esta hormona es deficiente, se produce hipotiroidismo. Los síntomas pueden incluir aumento de peso, poca energía, irritabilidad, depresión y, a veces, retraso cognitivo.
Insuficiencia suprarrenal
Otra hormona liberada por la glándula pituitaria, la hormona adrenocorticotrófica (ACTH), estimula las glándulas suprarrenales. Cuando esta hormona es deficiente, los síntomas pueden incluir alteraciones en el azúcar en sangre, presión arterial y frecuencia cardíaca alterada.
Causas
No está claro por qué algunas personas desarrollan un craneofaringioma y no se conocen factores de riesgo o métodos de prevención.
Según la apariencia microscópica de estos tumores, se cree que comienzan a crecer antes del nacimiento.
Diagnóstico
Si tiene síntomas de craneofaringioma, su evaluación médica puede incluir algunas pruebas para ayudar a identificar la causa de sus problemas.
Examen físico
Además de escuchar sus síntomas, su médico le realizará un examen físico. Dependiendo del tamaño del tumor, es posible que tenga algunos signos de craneofaringioma en su examen físico incluso antes de que comience a quejarse de los síntomas.
Los signos que pueden llevar a un médico a diagnosticar un craneofaringioma incluyen:
- Hemianopsia temporal (pérdida de la visión periférica en uno o ambos ojos)
- Papiledema (inflamación de uno o ambos nervios ópticos; esto se puede detectar con un examen ocular especial no invasivo que usa un oftalmoscopio)
- Presión arterial o frecuencia cardíaca alterada como resultado de insuficiencia suprarrenal
- Deshidratación por diabetes insípida
- Problemas de crecimiento
- Tener bajo peso o sobrepeso (según las hormonas afectadas)
Según una combinación de sus síntomas y los signos de su examen físico, su médico puede solicitar pruebas adicionales.
Análisis de orina (UA)
Si se queja de micción frecuente, un análisis de orina puede identificar causas comunes, como una infección de la vejiga y diabetes mellitus. Con diabetes insípida, la AU puede detectar orina diluida, que puede ser inferior a menos de 200 miliosmoles (mOsm / kg); esta medida indica la concentración de sólidos que están presentes después de disolverse en un líquido.
Tenga en cuenta que un craneofaringioma puede causar diabetes insípida, pero no siempre.
Análisis de sangre
Es posible que deba controlar sus niveles de azúcar en sangre y electrolitos, especialmente si tiene signos de insuficiencia suprarrenal o diabetes insípida. Si su hijo tiene un crecimiento lento, su médico puede ordenar pruebas de tiroides, así como pruebas de otros niveles hormonales, incluida la hormona del crecimiento.
Imagen mental
Si usted o su hijo tienen dolores de cabeza, cambios en la visión o signos de inflamación del cerebro (como edema de papila), su médico puede ordenar una tomografía computarizada (TC) del cerebro o una resonancia magnética (RM). Si hay un craneofaringioma, el examen por imágenes puede mostrar un tumor en la silla turca o cerca de ella. Las imágenes del cerebro también pueden mostrar hidrocefalia.
Dado que los signos y síntomas de un craneofaringioma suelen ser sutiles, es posible que no se le diagnostique de inmediato. Asegúrese de hablar con su médico si los síntomas persisten o empeoran.
A menudo, es una progresión de los síntomas lo que desencadena un diagnóstico, particularmente porque los síntomas y signos no son dramáticos cuando el tumor es pequeño.
Tratamiento
La resección quirúrgica del tumor es generalmente el tratamiento preferido para el craneofaringioma. Por supuesto, cada situación es única y es posible que no pueda operarse debido a la ubicación de su tumor u otros problemas de salud.
A menudo, el tratamiento completo implica una combinación de cirugía y otros tratamientos, como radiación y quimioterapia. El manejo de los problemas endocrinos antes y después de la cirugía también es un aspecto importante del tratamiento de su craneofaringioma.
Hay varios enfoques quirúrgicos que se utilizan para extirpar el craneofaringioma. Su médico seleccionará el método más seguro y eficaz según el tamaño y las características de su tumor. Los enfoques incluyen:
- Transcraneal: Cuando su médico debe acceder al tumor a través del cráneo
- Transesfenoidal transeptal: El método utilizado cuando su médico extrae su tumor a través de los huesos por encima de las fosas nasales.
- Endoscópico endonasal: Cuando no se hacen incisiones y el tumor se extrae a través de un tubo que se coloca a través de las fosas nasales y se pasa a través de la silla turca, donde se encuentra el tumor.
Si su tumor no se puede extirpar por completo porque está ubicado demasiado cerca de la glándula pituitaria, el quiasma óptico o el hipotálamo (una región de control hormonal en el cerebro), es posible que deba recibir un tratamiento adicional con radiación o quimioterapia para erradicarlo por completo.
Pronóstico
Después de la extirpación de un craneofaringioma, puede ser necesario un cuidado adicional por varias razones.
El tumor puede volver a crecer y la recurrencia del tumor requiere cirugía, radiación o quimioterapia adicionales.
A veces, persisten los problemas endocrinos, incluida la obesidad y el síndrome metabólico. Esto puede ocurrir como resultado del crecimiento de un tumor en la glándula pituitaria o el hipotálamo o como una complicación de un tratamiento quirúrgico o de radiación.
En estas situaciones, es posible que necesite un tratamiento a largo plazo con reemplazo hormonal. Además, es posible que deba tomar medicamentos para ayudar a mantener un nivel óptimo de azúcar en sangre o presión arterial.
Una palabra de Verywell
Si usted, su hijo o un ser querido desarrollan un craneofaringioma, es posible que se alarme al saber que se trata de un tumor cerebral. Debe estar seguro de que este tumor no se disemina para invadir otras regiones del cerebro y no se considera un tumor cerebral fatal. Sin embargo, puede ser necesario un tratamiento de por vida para controlar las complicaciones que pueden ocurrir si el tumor o su tratamiento provocan la alteración de las estructuras endocrinas o visuales cercanas.
Opciones de tratamiento para los tumores cerebrales