Sarcoma de Ewing en adultos

Contenido

• ¿Qué es el sarcoma de Ewing?
• ¿Quién contrae el sarcoma de Ewing?
• ¿Qué causa el sarcoma de Ewing?
• ¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?
• ¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
• ¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Ewing?
• ¿Qué tipo de atención de seguimiento se requiere después del tratamiento del sarcoma de Ewing?
• ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los pacientes con sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer de huesos o tejidos blandos que se presenta principalmente en niños y adultos jóvenes. A menudo se encuentran en los huesos largos del cuerpo, los síntomas incluyen dolor, hinchazón y fiebre.

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer que se presenta principalmente en los huesos o tejidos blandos. Si bien el sarcoma de Ewing puede desarrollarse en cualquier hueso, con mayor frecuencia se encuentra en los huesos de la cadera, las costillas o los huesos largos (por ejemplo, fémur (hueso del muslo), tibia (hueso de la espinilla) o húmero (hueso de la parte superior del brazo)). También puede afectar el músculo y los tejidos blandos alrededor del tumor. Las células del sarcoma de Ewing también pueden hacer metástasis (diseminarse) a otras áreas del cuerpo, incluida la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, las glándulas suprarrenales y otros tejidos blandos.

Bajo el microscopio, las células del sarcoma de Ewing aparecen pequeñas, redondas y azules.

El sarcoma de Ewing recibe su nombre del Dr. James Ewing, el médico que describió por primera vez el tumor en la década de 1920.

¿Quién contrae el sarcoma de Ewing?

Como el segundo tipo más común de cáncer de huesos que afecta a niños y adultos jóvenes, representa aproximadamente el 1 por ciento de los cánceres infantiles. Aproximadamente 225 niños y adolescentes son diagnosticados con sarcoma de Ewing en los EE. UU. Cada año.

Si bien el sarcoma de Ewing puede ocurrir en cualquier momento durante la infancia, se desarrolla con mayor frecuencia durante la pubertad, cuando los huesos crecen rápidamente. El sarcoma de Ewing se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 10 y 20 años de edad. Afecta a más hombres que mujeres. Este tipo de cáncer es poco común en niños afroamericanos, africanos y chinos.

El sarcoma de Ewing es un cáncer muy poco común en adultos.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no se comprende completamente. Los investigadores no han podido identificar los factores de riesgo o las medidas de prevención del sarcoma de Ewing. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que pueden conducir a la formación del sarcoma de Ewing. Estos cambios no se heredan. Se desarrollan en los niños sin motivo aparente después de su nacimiento.

En la mayoría de los casos, los cambios implican la fusión de material genético entre los cromosomas 11 y 22. Cuando una determinada parte del cromosoma 11 se coloca junto al gen EWS en el cromosoma 22, el gen EWS se "enciende". Esta activación conduce a un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, al desarrollo de cáncer. Con menos frecuencia, hay un intercambio de ADN entre el cromosoma 22 y otro cromosoma que conduce a la activación del gen EWS. El mecanismo exacto sigue sin estar claro, pero este importante descubrimiento ha conducido a mejoras en el diagnóstico del sarcoma de Ewing.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

Los pacientes con sarcoma de Ewing pueden experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas más comunes incluyen los siguientes:

• Dolor alrededor del sitio del tumor.
• Hinchazón y / o enrojecimiento alrededor del sitio del tumor
• Fiebre
• Pérdida de peso y disminución del apetito.
• Fatiga
• Parálisis y / o incontinencia (si el tumor está en la región espinal)
• Síntomas relacionados con la compresión nerviosa del tumor (p. Ej., Entumecimiento, hormigueo o parálisis)

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además de un examen físico y un historial médico completo, las pruebas de diagnóstico ayudan a confirmar la presencia de un tumor y también brindan detalles sobre el tumor que pueden ayudar a los oncólogos a determinar el mejor enfoque de tratamiento. Las pruebas de diagnóstico para el sarcoma de Ewing pueden incluir las siguientes:

• Varias pruebas de imagen:
  • Radiografía. Esta prueba de diagnóstico utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
  • Gammagrafía ósea con radionúclidos. Para empezar, se inyecta una pequeña cantidad de tinte radiactivo en el cuerpo del paciente y es absorbido por el tejido óseo. Las imágenes del hueso se capturan con una cámara especial y se utilizan para detectar tumores y anomalías óseas.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM). Este procedimiento de diagnóstico utiliza una combinación de grandes imanes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de órganos y estructuras dentro del cuerpo. Esta prueba a menudo se realiza para ver si el tumor se ha diseminado a los tejidos blandos cercanos.
  • Tomografía computarizada (CT o CAT). Este procedimiento de diagnóstico por imágenes utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo llamadas cortes) del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Si bien las tomografías computarizadas son más detalladas que las radiografías generales, generalmente son menos detalladas que las resonancias magnéticas.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET). Para esta prueba, se inyecta glucosa (azúcar) marcada con radiactividad en el torrente sanguíneo. Los tejidos que utilizan la glucosa más que los tejidos normales (como los tumores) pueden detectarse mediante una máquina de exploración. Las tomografías por emisión de positrones se pueden usar para encontrar tumores pequeños o para verificar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.
• Análisis de sangre, incluidas las químicas de la sangre
• Biopsia del tumor. Durante este procedimiento, se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) del cuerpo y se examinan con un microscopio para determinar si hay cáncer u otras células anormales.
• Aspiración / biopsia de médula ósea. Este procedimiento consiste en extraer una pequeña cantidad de líquido y tejido de la médula ósea, generalmente de parte del hueso de la cadera, para ver si el cáncer se ha diseminado a la médula ósea.

El sarcoma de Ewing es difícil de distinguir de otros tumores similares. A menudo, el diagnóstico se realiza excluyendo todos los demás tumores sólidos comunes y utilizando estudios genéticos.

¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Ewing?

El equipo de atención del cáncer desarrolla planes de tratamiento específicos basados ​​en lo siguiente:

• La edad, la salud general y el historial médico del paciente.
• La ubicación y extensión de la enfermedad.
• La tolerancia del paciente a medicamentos, procedimientos o terapias específicos.
• Las expectativas para el curso de la enfermedad.
• La opinión o preferencia del paciente y / o de los padres

Según el estadio del tumor, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor.
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Amputación del brazo o pierna afectados
• Ajuste y entrenamiento de prótesis (si ocurre una amputación)
• Resecciones para metástasis (p. Ej., Resecciones pulmonares de células cancerosas en el pulmón)
• Rehabilitación (por ejemplo, terapia física y ocupacional y adaptación psicosocial)
• Atención de apoyo para los efectos secundarios del tratamiento.
• Antibióticos para prevenir y tratar infecciones.
• Atención de seguimiento continuo para determinar la respuesta del paciente al tratamiento, detectar enfermedades recurrentes y controlar los efectos tardíos del tratamiento.

Dado que el sarcoma de Ewing es poco común en adultos, los detalles del tratamiento que se describen en las siguientes secciones generalmente se aplican a los niños. El tratamiento del sarcoma de Ewing en adultos puede implicar modificaciones, particularmente con quimioterapia, ya que los niños son mucho más tolerantes a los medicamentos de quimioterapia.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) son tumores muy raros, relacionados molecularmente, que a menudo surgen fuera del hueso y se tratan de la misma manera que el sarcoma de Ewing.

Antes del tratamiento del sarcoma de Ewing

Antes de que pueda comenzar el tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitarán una estadificación del tumor. Por lo general, la estadificación de un tumor de Ewing implica lo siguiente:

• Una tomografía computarizada del tórax para descartar afectación pulmonar
• Una resonancia magnética del área afectada
• Una exploración ósea o PET
• Una biopsia de médula ósea

Todo el tratamiento del sarcoma de Ewing comienza con quimioterapia

Una vez que se determina el estadio del cáncer, un equipo de oncología pediátrica se encarga de la atención del paciente y le administrará la quimioterapia. Todos los pacientes con sarcoma de Ewing requieren quimioterapia como fase inicial de la terapia para reducir el tamaño del tumor primario o principal. Incluso si otros aspectos del tratamiento difieren, como la forma en que se extrae el tumor o se trata localmente, la quimioterapia es siempre el primer paso.Esto se debe a que los médicos abordan el sarcoma de Ewing como una enfermedad tanto local como sistémica. La quimioterapia se usa para tratar cualquier posible metástasis (diseminación) a los pulmones, que es bastante común pero muy tratable. Se utiliza un enfoque multimodal incluso cuando la enfermedad solo parece estar localizada en el momento del diagnóstico.

El primer conjunto de medicamentos de quimioterapia para el sarcoma de Ewing a menudo incluye vincristina, doxorrubicina (Adriamicina) y ciclofosfamida (VAC). Después de la recuperación del primer grupo de medicamentos, se pueden administrar ifosfamida y etopósido (IE).

Como la mayoría de los cánceres infantiles, el Grupo de Oncología Infantil determina los protocolos de tratamiento para el sarcoma de Ewing. La mayoría de los centros oncológicos siguen protocolos establecidos.

Cirugía o radiación para tratar el tumor

Después de la quimioterapia inicial para reducir el tamaño del tumor, los pacientes reciben otra resonancia magnética y tomografía computarizada del tórax para volver a colocar el tumor en el estadio.

Si el tumor es operable, el paciente generalmente tendrá una resección (cirugía). En general, si se puede extirpar el cáncer, se recomienda la cirugía como alternativa a la radiación, que puede causar efectos secundarios profundos, especialmente en niños pequeños.

Si el tumor es inoperable, es posible que se requiera radiación. La cirugía puede desaconsejarse en los siguientes escenarios:

• El tumor está en una ubicación donde es poco probable que se puedan extirpar todas las células tumorales (p. Ej., La columna vertebral)
• Los efectos de la cirugía (por ejemplo, vivir con parálisis o amputación) alterarían significativamente la calidad de vida del paciente.
• Existe un alto riesgo de que no se pueda restaurar la función en ciertas partes del cuerpo (p. Ej., La pelvis o la muñeca)

A veces, se requieren tanto cirugía como radiación. Después de la resección del tumor, el patólogo analizará el tumor y buscará un margen negativo en el tejido resecado. Un margen negativo indica que la porción de tejido alrededor del tumor no tiene células cancerosas vivas. Si se encuentran células vivas, se requiere radiación como tratamiento de seguimiento. Los tumores de Ewing suelen responder muy bien a la radiación.

Quimioterapia adicional

Se administra otra ronda de quimioterapia después de la cirugía o la radioterapia para destruir las células tumorales que pueden haberse diseminado a otras partes del cuerpo.

Terapias dirigidas

Los investigadores están trabajando para encontrar formas nuevas y mejoradas de tratar todo tipo de cánceres, incluido el sarcoma de Ewing. Si bien se han logrado algunos avances, los tratamientos dirigidos, como la inmunoterapia, se consideran experimentales para pacientes con sarcoma de Ewing. Los médicos pueden buscar alternativas potenciales para los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente o avanzado que ya han agotado las opciones de tratamiento tradicionales.

La secuenciación genómica se puede utilizar para encontrar un fármaco que ya esté aprobado por la FDA para tumores con ciertos biomarcadores (características que pueden indicar que un tumor es un buen objetivo para cierto tipo de terapia). Incluso se pueden considerar medicamentos que no se hayan utilizado anteriormente para tratar el sarcoma de Ewing.

También pueden estar disponibles ensayos clínicos. Su médico puede brindarle información sobre estudios abiertos en su centro oncológico u otros centros en todo el país.

¿Qué tipo de atención de seguimiento se requiere después del tratamiento del sarcoma de Ewing?

Los pacientes con sarcoma de Ewing serán monitoreados con radiografías del tumor original cada tres a seis meses durante tres a cinco años. De manera similar, los pacientes se someterán a tomografías computarizadas regulares de los pulmones y gammagrafías óseas periódicas para detectar la recurrencia lo antes posible.

Por el resto de sus vidas, los pacientes recibirán radiografías anuales del área del tumor original para monitorear cualquier dispositivo reconstructivo y la curación de la extremidad. Se pueden sugerir ejercicios para aumentar la función de la extremidad afectada.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los pacientes con sarcoma de Ewing?

Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la tasa de supervivencia general a cinco años para el sarcoma de Ewing localizado es del 70 por ciento. Los pacientes con enfermedad metastásica tienen una tasa de supervivencia a cinco años del 15 al 30 por ciento.

No está claro si a los adultos con sarcoma de Ewing les va tan bien como a los niños con la afección. Algunos estudios han sugerido que no. Sin embargo, estos estudios han sido criticados porque usaron dosis más bajas de quimioterapia que las que se usan en niños. Otros estudios han sugerido que cuando se les trata de manera agresiva, los adultos pueden hacerlo tan bien como los niños. El desafío del tratamiento agresivo es que los cuerpos de los adultos no pueden soportar las mismas dosis de medicamentos de quimioterapia que los niños.

Factores que pueden afectar el pronóstico

Como ocurre con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho de una persona a otra. Dado que cada individuo es único, su tratamiento y pronóstico se basarán en su condición de salud y necesidades únicas. El pronóstico individual del paciente para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

• La extensión de la enfermedad
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia
• La edad y la salud general del paciente (los niños suelen responder mejor al tratamiento que los adultos)
• La tolerancia del paciente a medicamentos, procedimientos o terapias específicos.
• Nuevos desarrollos en el tratamiento

En comparación con los tumores más pequeños, los tumores más grandes son más difíciles de extirpar y han tenido más oportunidades de convertirse en una enfermedad micrometastásica. La micrometástasis describe el cáncer que se ha diseminado a otras partes del cuerpo como tumores que son demasiado pequeños para ser detectados.

La atención médica inmediata y la terapia agresiva ayudan a garantizar el mejor pronóstico posible. La atención de seguimiento continua también es esencial.

Efectos tardíos del tratamiento

Una persona que fue tratada por sarcoma de Ewing cuando era niña o adolescente puede desarrollar efectos sobre la salud, que se denominan efectos tardíos, meses o años después de que finaliza el tratamiento. El tipo de efectos tardíos que desarrolla un sobreviviente depende de la ubicación del tumor y del método de tratamiento.

Los efectos tardíos pueden incluir problemas cardíacos y pulmonares, dificultades emocionales y de aprendizaje, problemas de crecimiento y segundas neoplasias asociadas con la quimioterapia o la radiación. Por ejemplo, los niños tratados por sarcoma de Ewing tienen un riesgo más alto que la población promedio de desarrollar tumores sólidos o leucemia en el futuro.

Algunos tratamientos pueden afectar posteriormente la fertilidad. Si este efecto secundario es permanente, causará infertilidad (la imposibilidad de tener hijos). Tanto hombres como mujeres pueden verse afectados por problemas de fertilidad.

Recurrencia del sarcoma de Ewing

Si el sarcoma de Ewing reaparece, generalmente ocurre a los pocos años de tratamiento. Alrededor del 30 por ciento de los pacientes tendrán una recurrencia dentro de los primeros cinco años.

Una vez que el cáncer recurre, se vuelve mucho más difícil de tratar. Los mismos medicamentos de quimioterapia que se usaron durante el tratamiento inicial no se pueden volver a usar debido a problemas de toxicidad. Por lo general, una recaída del sarcoma de Ewing impulsa a los médicos a explorar opciones de tratamiento más nuevas o no tradicionales. A medida que continúen los avances en las inmunoterapias dirigidas, la esperanza es que el pronóstico del sarcoma de Ewing recidivante mejore.