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¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung (también llamada aganglionosis colónica) es un bloqueo del intestino grueso debido a un movimiento muscular inadecuado en el intestino. Es una afección congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.
Causas
En la enfermedad de Hirschsprung, faltan ciertos tipos de células nerviosas (llamadas células ganglionares) en una parte del intestino. En áreas sin esos nervios, el músculo dentro de la pared intestinal no se contrae para empujar el material, lo que causa un bloqueo. El contenido intestinal se acumula detrás de la obstrucción, hinchando el intestino y el abdomen.
La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25 por ciento de todos los bloqueos intestinales de los recién nacidos, pero también se identifica en bebés mayores y niños. Ocurre cinco veces más a menudo en hombres que en mujeres. La enfermedad de Hirschsprung a veces se asocia con otras afecciones hereditarias o congénitas, como el síndrome de Down.
Síntomas
Infantes:
Dificultad o esfuerzo para defecar
No evacuar el meconio (heces) poco después del nacimiento (dentro de las 24 a 48 horas)
Deposiciones poco frecuentes pero explosivas
Ictericia
Mala alimentación
Poco aumento de peso
Vómitos
Diarrea acuosa (en el recién nacido)
Niños mayores:
Estreñimiento que empeora gradualmente (los pacientes pueden necesitar tomar laxantes con regularidad)
Impactación fecal
Desnutrición
Crecimiento lento
Diagnóstico
Es posible que los casos más leves no se diagnostiquen hasta una edad posterior. Durante un examen físico, el médico puede sentir asas de intestino en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida de tono muscular en los músculos rectales.
Las pruebas que se utilizan para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden incluir:
Radiografía de abdomen
Enema de bario: una radiografía que muestra la forma del recto y el colon
Manometría anal: medición de la presión dentro del recto mediante un balón inflable.
Biopsia rectal: se usa un tubo de succión para recolectar tejido del interior del recto. Luego, este tejido se puede examinar con un microscopio para determinar si hay células ganglionares presentes. Aunque los resultados de la biopsia a veces pueden no ser concluyentes, esta suele ser la mejor prueba para determinar si un niño con síntomas tiene la enfermedad.
Tratamiento
Antes de la operación, un procedimiento llamado irrigación rectal en serie ayuda a aliviar la presión (descomprimir) el intestino. Las secciones anormales del colon y el recto deben extirparse con cirugía para permitir que el niño evacue fácilmente las heces. Luego, la parte sana del colon se mueve hacia la pelvis del niño y se une al ano.
A veces, esto se puede hacer en una operación, pero a menudo se hace en dos partes (también llamado "procedimiento por etapas"). Si se realiza en una operación, el cirujano conectará el colon al ano inmediatamente después de extirpar el colon y el recto anormales. Si se realiza como un procedimiento por etapas, el primer paso es extirpar el colon y el recto enfermos, seguido de una colostomía. Cuando se realiza una colostomía, el borde cortado del intestino grueso se lleva a una abertura que se hace a través de la pared del abdomen. Esto permite que el contenido intestinal se vacíe en una bolsa. Más tarde, cuando el peso, la edad y la condición del niño han mejorado, se realiza un procedimiento de extracción, que retira la colostomía y conecta el intestino grueso con el ano para permitir que el niño evacue normalmente.
Recuperación
Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). En general, los niños que reciben tratamiento temprano y aquellos con enfermedad limitada (que permite al cirujano dejar un intestino más sano en su lugar) tienen mejores resultados.