Contenido
El hipopituitarismo es un trastorno poco común que provoca la disminución de la producción de una o más de las nueve hormonas producidas por la glándula pituitaria. Los signos y síntomas del hipopituitarismo pueden variar según las hormonas afectadas y pueden incluir de todo, desde fatiga crónica y deterioro del crecimiento hasta disfunción sexual e incapacidad para producir leche materna.La causa del hipopituitarismo puede ser algo con lo que nace o algo que ha dañado directamente la glándula pituitaria (como un traumatismo cerebral, una infección o un tumor). El diagnóstico generalmente se puede realizar con análisis de sangre y estudios de imágenes. El hipopituitarismo a menudo se puede tratar con terapia de reemplazo hormonal.
Tipos de hipopituitarismo
La glándula pituitaria, a veces denominada "glándula maestra", es un órgano del tamaño de un guisante ubicado cerca de la base del cerebro. Su función es sintetizar y / o secretar hormonas que regulan las funciones corporales. La propia glándula pituitaria se divide en dos lóbulos: el lóbulo anterior (frontal) y el lóbulo posterior (posterior), cada uno de los cuales tiene funciones diferentes. El hipopituitarismo se puede clasificar en términos generales según el lóbulo afectado:
Hipopituitarismo del lóbulo anterior se caracteriza por una disminución de las hormonas producidas y secretadas por la glándula pituitaria anterior. Estos incluyen:
- Hormona adrenocorticotrófica (ACTH), cuya función es estimular la producción de la hormona del estrés cortisol en la glándula suprarrenal
- Hormona estimulante del folículo (FSH), que estimula el crecimiento de los folículos ováricos durante el ciclo menstrual
- Hormona de crecimiento (GH), que estimula el crecimiento en todos los tejidos del cuerpo, incluidos los huesos
- Hormona luteinizante (LH), que desencadena la ovulación en las mujeres y estimula la producción de testosterona en los hombres
- Hormona estimulante de melanocitos (MSH), que estimulan la producción del pigmento protector melanina que se encuentra en las células de la piel.
- Prolactina (PRL), que dirigen al cuerpo a producir leche materna cuando una mujer está embarazada o amamantando
- Hormona estimulante de la tiroides (TSH), que regula la producción de hormonas tiroideas
Hipopituitarismo del lóbulo posterior se caracteriza por la disminución de las hormonas producidas por el hipotálamo pero secretadas por la glándula pituitaria posterior:
- Hormona antidiurética (ADH), que regula la cantidad de agua que conservan o liberan los riñones
- Oxitocina, que ayuda a inducir las contracciones del trabajo de parto durante el embarazo y también promueve la producción de leche materna después del nacimiento.
Panhipopituitarismo se describe cuando la función de la hipófisis anterior y posterior se ve afectada.
Síntomas de hipopituitarismo
Los síntomas del hipopituitarismo pueden variar según la parte de la glándula afectada, el grado de deterioro hormonal y la edad del individuo afectado. En algunos casos, los efectos pueden ser sutiles o fácilmente atribuibles a otras condiciones. En otras ocasiones, los síntomas pueden ser profundos y debilitantes.
| Síntomas por deficiencia hormonal | |
|---|---|
| Deficiencia | Síntomas |
| Hormona adrenocorticotrófica (ACTH) | Niños: fatiga, pérdida de peso, pubertad retrasada, retraso del crecimiento (en bebés), nivel bajo de azúcar en sangre Adultos: pérdida de apetito, pérdida de peso, náuseas, vómitos, debilidad muscular, presión arterial baja, infecciones prolongadas, oscurecimiento anormal de la piel |
| Hormona estimulante del folículo (FSH) | Mujer: menstruación ausente o irregular, crecimiento lento o reducido de los senos, sofocos, falta de deseo sexual, pérdida del vello corporal Hombres: fatiga, pérdida de masa muscular, crecimiento anormal de los senos, disfunción eréctil, bajo deseo sexual, osteoporosis, falta de vello facial o corporal |
| Hormona de crecimiento (GH) | Niños: baja estatura, pubertad retrasada, dientes pequeños, falta de energía, enanismo Adultos: ansiedad, depresión, calvicie de patrón masculino, bajo deseo sexual, pérdida de masa muscular, colesterol alto, resistencia a la insulina, diabetes, obesidad abdominal, problemas cardíacos |
| Hormona luteinizante (LH) | Mujer: períodos irregulares, crecimiento de los senos pequeño o reducido, sofocos, bajo deseo sexual, producción reducida de leche materna, infertilidad debido a la ausencia de ovulación Hombres: recuento bajo de espermatozoides, testículos pequeños, disminución de la masa muscular, bajo deseo sexual, disfunción eréctil, falta de vello facial o corporal |
| Hormona estimulante de melanocitos (MSH) | Exceso de sed, micción frecuente, aumento de hambre, aumento de peso, problemas para dormir, dolor, falta de pigmentación de la piel, albinismo |
| Prolactina (PRL) | Mujer: fatiga, pérdida de vello corporal, incapacidad para producir leche materna Hombres: generalmente ninguno |
| Hormona estimulante de la tiroides (TSH) | Fatiga, debilidad, aumento de peso, estreñimiento, caída del cabello, piel seca, calambres musculares, irritabilidad, depresión, pérdida de memoria, bajo deseo sexual, períodos anormales, sensibilidad al frío |
| Hormona antidiurética (ADH) | Micción excesiva, micción nocturna frecuente, sed excesiva |
| Oxitocina | Ansiedad, depresión, dolor, incapacidad para producir leche materna. |
Causas
Las causas del hipopituitarismo se pueden clasificar en términos generales como congénitas (que ocurren antes o en el momento del nacimiento) o adquiridas (que ocurren después del nacimiento).
Congénito
El hipopituitarismo congénito puede ser el resultado de una mutación genética que afecta el desarrollo normal de la glándula pituitaria durante la etapa embrionaria. Hay no menos de 25 mutaciones que se sabe que causan deficiencia pituitaria, incluidas cinco conocidas como deficiencia combinada de hormonas pituitarias (CPHD) 1 a 5.
La mayoría son mutaciones transmitidas de padres a hijos en un patrón autosómico recesivo, lo que significa que ambos padres deben contribuir con una mutación CPHD para que la enfermedad se manifieste.
Entre los raros síndromes genéticos asociados con el hipopituitarismo se encuentran:
- Síndrome de Bardet-Biedl, que afecta a múltiples partes y órganos del cuerpo
- Síndrome de Kallman, que afecta la producción de hormonas sexuales
- Síndrome de Prader-Willi, que puede provocar baja estatura, obesidad y discapacidad intelectual
El hipopituitarismo congénito también puede ocurrir en el momento del nacimiento debido a complicaciones del embarazo, que incluyen parto prematuro, anemia materna grave, hipertensión inducida por el embarazo, desprendimiento de placenta y pérdida de sangre grave durante el parto (síndrome de Sheehan).
Adquirido
Las causas adquiridas son aquellas en las que la glándula pituitaria se daña directa o indirectamente, ya sea por un trauma, una infección, una enfermedad o ciertos tratamientos médicos. Los ejemplos comunes incluyen:
- Lesión cerebral traumática (incluida la hemorragia subcraneal)
- Adenoma pituitario (tumor pituitario)
- Tumor cerebral (incluyendo craneofaringioma, meningioma y glioma)
- Complicaciones de neurocirugía
- Hipofisitis (inflamación de la glándula pituitaria)
- Metástasis de cáncer (en el que el cáncer se propaga desde otra parte del cuerpo)
- Radioterapia
- Sarcoidosis (una enfermedad inflamatoria que provoca la formación de grumos granulares)
- Encefalitis (inflamación del cerebro)
- Meningitis (inflamación del tejido que rodea el cerebro y la médula espinal)
- Hemocromatosis (sobrecarga de hierro)
En algunos casos, se desconoce la causa del hipopituitarismo. Los médicos se refieren a esto como hipopituitarismo idiopático.
El hipopituitarismo es una afección relativamente rara que afecta a alrededor de cuatro de cada 1.000 personas. Sin embargo, entre el 30% y el 70% de las personas con una lesión cerebral traumática presentarán algunos signos de deterioro de la glándula pituitaria.
Diagnóstico
El diagnóstico de hipopituitarismo se basa principalmente en análisis de sangre, pero también puede incluir estudios de imágenes para buscar evidencia de daño o deformidad pituitaria.
Los principales son los análisis de sangre que miden la cantidad de hormona pituitaria en una muestra de sangre. Esto no siempre es tan sencillo como parece. Las deficiencias se pueden diagnosticar de dos formas:
- Pruebas basales puede detectar deficiencias hormonales basándose en un único valor de prueba. La LH, FSH, prolactina y TSH se miden de esta manera. La sangre generalmente se extrae por la mañana cuando la producción de hormonas está en su nivel más bajo.
- Pruebas dinámicas son aquellos en los que se miden los niveles hormonales después de que se ha administrado un fármaco para estimular la hormona que se investiga. De esta forma se miden ADH, GH y ACHT.
No existen análisis de sangre capaces de detectar con precisión la deficiencia de oxitocina. Si se sospecha deficiencia de oxitocina durante el embarazo, se puede realizar una prueba de esfuerzo de contracción para ver si una dosis intravenosa de oxitocina puede inducir contracciones.
Los estudios por imágenes también pueden usarse para detectar un tumor pituitario u otros problemas de la glándula pituitaria. Los dos más utilizados son:
- Tomografía computarizada (TC), en el que una serie de rayos X se componen en una computadora para crear un "corte" tridimensional de la glándula pituitaria
- Imágenes por resonancia magnética (IRM), que utiliza potentes ondas magnéticas y de radio para crear imágenes muy detalladas de tejidos blandos
Si se sospecha una causa genética, se pueden realizar pruebas genéticas especializadas. Por lo general, se solicitan cuando se sospecha de trastornos raros como el síndrome de Prader-Willi y / o hay antecedentes familiares de hipopituitarismo.
Diagnósticos diferenciales
Debido a que la causa del hipopituitarismo a veces es difícil de identificar, el médico investigará otras causas en el diagnóstico diferencial. Estos incluyen otras enfermedades asociadas con deficiencias hormonales, que incluyen:
- la enfermedad de Addison (un trastorno de la glándula suprarrenal)
- Hipotiroidismo primario (en el que el problema está relacionado con la glándula tiroides)
- Hipogonadismo primario (en el que el problema se origina en los testículos)
- Insuficiencia ovárica primaria (en el que el problema se origina en los ovarios)
- Síndrome autoinmune poliglandular (en el que el sistema inmunológico ataca el tejido glandular sano)
Tratamiento
En la mayoría de los casos, las personas con hipopituitarismo pueden tratarse con terapia de reemplazo hormonal (TRH) de por vida. Dependiendo de la deficiencia, se pueden recetar varias hormonas sintéticas o naturales en forma de píldora, parche o inyectable.
Algunos de los fármacos utilizados en la TRH reemplazan directamente a la hormona agotada. Otros trataron la llamada glándula efectora, es decir, la glándula que es estimulada directamente por una hormona pituitaria. (Los ejemplos incluyen la glándula tiroides que está regulada por TSH o los ovarios que están influenciados por FSH y LH).
Entre los fármacos comúnmente utilizados en la TRH para el hipopituitarismo:
- Hidrocortisona es una forma sintética de cortisol, que se toma por vía oral, que se usa para tratar una deficiencia de ACTH.
- Estradiol es una forma sintética de estrógeno, administrada en tabletas o parches, que trata el hipogonadismo femenino causado por una deficiencia de LH o FSH. La progestina, una forma sintética de progesterona, también se usa a veces para prevenir los efectos no deseados del estradiol.
- Testosterona es una hormona masculina, generalmente administrada mediante inyección y parche, que se usa en hombres con hipogonadismo debido a deficiencia de LH o GH.
- Hormona de crecimiento humano (HGH) es una forma sintética de GH, administrada por inyección, que se usa para tratar una deficiencia de GH o hipogonadismo diagnosticados.
- Desmopresina, una forma sintética de ADH disponible como tableta o aerosol nasal, se usa en personas que orinan en exceso debido a una deficiencia de ADH.
- Gonadotropina coriónica humana (HCG) es un hormonal que a menudo se prescribe en forma de inyección (a menudo junto con FSH) para estimular la ovulación en mujeres con problemas de fertilidad debido a una deficiencia de LH.
- Levotiroxina es un medicamento sintético para la tiroides que se usa para tratar el hipotiroidismo (función tiroidea baja) causado por una deficiencia de TSH.
Es probable que se necesiten análisis de sangre periódicos para realizar un seguimiento de sus niveles hormonales y ajustar el tratamiento según sea necesario. También es posible que necesite tomografías computarizadas o resonancias magnéticas ocasionales para monitorear una condición pituitaria.
La cirugía se usa con poca frecuencia para tratar el hipopituitarismo, a menos que haya un tumor o crecimiento que pueda extirparse razonablemente sin causar daño. En cambio, se puede usar radiación de dosis alta para encoger o controlar el tumor. Si hay cáncer involucrado, se puede recetar quimioterapia.
Una palabra de Verywell
El hipopituitarismo es un trastorno poco común que puede ser difícil de reconocer al principio porque los síntomas a menudo son inespecíficos. Incluso si se confirma una deficiencia hormonal, puede llevar tiempo identificar la causa subyacente. En tales casos, es probable que lo deriven a un endocrinólogo que se especialice en el diagnóstico, tratamiento y manejo de trastornos hormonales.
Para encontrar uno cerca de usted, puede pedirle a su proveedor de atención médica una remisión o utilizar el localizador en línea que ofrece la Asociación Estadounidense de Endocrinólogos Clínicos.