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La miositis por cuerpos de inclusión (IBM) es un trastorno muscular progresivo adquirido y uno de varios tipos de miopatías inflamatorias. Provoca inflamación que daña los músculos, especialmente en las extremidades. IBM se desarrolla con el tiempo y se diagnostica con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años.En pacientes con IBM, las células inflamatorias se infiltran en los músculos del cuerpo, especialmente en las manos, brazos, piernas y pies. Una vez que se acumulan, los "cuerpos" de proteínas desechados por las células se acumulan y hacen que el músculo se degrade, lo que lleva a síntomas progresivos de debilidad y desgaste (atrofia). La presencia de estos "cuerpos de inclusión" dañinos en los músculos da nombre a la enfermedad.
Síntomas
Los síntomas de IBM suelen tardar en desarrollarse, en lugar de aparecer de repente. Puede ser que los pacientes que luego descubran que tienen IBM miren hacia atrás a los meses anteriores, o incluso años, y se den cuenta de que algunos de los síntomas que habían estado experimentando estaban relacionados con la afección.
Inicialmente, las personas con IBM pueden notar que tienen problemas para agarrar o sostener objetos. Si los músculos de las piernas se ven afectados, los pacientes pueden tropezar, tropezar o incluso caer. A veces, las personas con IBM solo experimentan síntomas relacionados con la debilidad en un lado del cuerpo. En aproximadamente la mitad de los pacientes, los músculos del esófago están afectados, lo que puede dificultar la deglución (disfagia).
Otros síntomas comunes de IBM incluyen:
- Dificultad para caminar
- Dificultad para subir escaleras
- Dificultad para levantarse de una silla
- Debilidad en los dedos, manos, brazos, piernas y pies.
- Debilidad en los músculos de la cara, particularmente en los párpados.
- Dificultad con tareas como apretar un botón o agarrar objetos
- Algunos pacientes experimentan dolor a medida que aumenta el daño muscular.
- Sensación de "pie caído" que puede provocar tropiezos, tropiezos y caídas
- Cambios en la escritura a mano o dificultad para usar un bolígrafo o lápiz
- Un cambio en la apariencia de los músculos cuádriceps del muslo (emaciación)
Si bien los músculos del corazón y los pulmones se ven afectados en otros tipos de miopatía, no se ven afectados en pacientes con IBM.
Los síntomas de IBM se desarrollan lentamente, generalmente en el transcurso de varios meses o incluso años. Se cree que cuanto mayor es el paciente cuando comienza a experimentar los síntomas, más agresivamente progresará la afección.
Muchas personas que tienen IBM eventualmente necesitarán ayuda con la vida cotidiana, con mayor frecuencia dentro de los 15 años posteriores a la recepción del diagnóstico. Esto podría incluir ayudas para la movilidad como bastones, andadores o sillas de ruedas.
Si bien IBM puede provocar una discapacidad, no parece acortar la vida útil de una persona.
Causas
Se desconoce la causa de IBM. Los investigadores creen que, como ocurre con muchas afecciones, influye una combinación de factores relacionados con el estilo de vida, el medio ambiente y el sistema inmunológico de una persona. Algunas investigaciones han sugerido que la exposición a ciertos virus puede hacer que el sistema inmunológico comience a atacar el tejido muscular normal y sano. En otros estudios, se ha pensado que tomar ciertos medicamentos contribuye al riesgo de por vida de una persona de desarrollar IBM.
Los investigadores no creen que IBM sea una condición hereditaria, pero es probable que la genética esté involucrada junto con otros factores. Algunas personas pueden tener genes que, si bien no causan IBM, podrían hacerlas más propensas a desarrollar la afección en su vida (predisposición genética).
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Diagnóstico
IBM se considera una enfermedad de inicio en la edad adulta. Los niños no contraen IBM y la afección rara vez se diagnostica en personas menores de 50 años. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en hombres, aunque también afecta a mujeres.
Un médico hará un diagnóstico de IBM después de un examen físico completo y una consideración cuidadosa de los síntomas y el historial médico del paciente. A veces solicitarán pruebas que evalúen qué tan bien están funcionando los nervios de los músculos (electromiografía o estudio de conducción nerviosa). También pueden tomar muestras del tejido muscular para examinarlas con un microscopio (biopsia).
También se puede usar una prueba de laboratorio que mide los niveles de creatina quinasa (CK) en la sangre. CK es una enzima que se libera de los músculos dañados. Si bien los niveles de CK pueden estar elevados en pacientes con miopatías, los pacientes con IBM a menudo tienen niveles de CK levemente elevados o incluso normales.
Dado que la IBM es una afección en la que el cuerpo ataca sus propios tejidos, un médico también puede ordenar pruebas para buscar anticuerpos que se encuentran comúnmente en pacientes con enfermedades autoinmunes. Aunque debido a que los tratamientos que se utilizan normalmente para las enfermedades autoinmunes no funcionan de manera constante para todos los pacientes con IBM, los investigadores aún no están seguros de si IBM es realmente una enfermedad inflamatoria.
¿Qué son las enfermedades autoinmunes?Tratamiento
Actualmente no existe cura para la miositis por cuerpos de inclusión. Incluso con tratamiento, la enfermedad empeorará con el tiempo, aunque la progresión suele ser lenta. Las personas a las que se les ha diagnosticado IBM a menudo se benefician al trabajar con fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales para ayudar a fortalecer sus músculos. El desarrollo de estrategias para evitar caídas, incluido el uso de ayudas para la movilidad, también es importante para ayudar a los pacientes a mantenerse seguros.
No existe un tratamiento estándar que funcione para controlar los síntomas en todos los pacientes, por lo que cada paciente con IBM deberá trabajar con su médico para decidir qué tratamientos, si los hay, les gustaría probar. A veces se usan medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (como esteroides como la prednisona), pero no funcionan para todos los pacientes y tienden a tener efectos secundarios.
Una palabra de Verywell
La miositis por cuerpos de inclusión es un trastorno muscular progresivo y uno de varios tipos de miopatías inflamatorias. Generalmente se diagnostica en hombres mayores de 50 años, pero las mujeres también pueden verse afectadas. Causa daño a los músculos que conduce a una debilidad que se desarrolla lentamente, generalmente en el transcurso de meses o años. Los investigadores no están seguros de qué causa IBM, pero se cree que el medio ambiente y la genética probablemente juegan un papel. Si bien actualmente no existe cura para IBM y puede provocar discapacidad, la afección no pone en peligro la vida y no parece acortar la vida útil de una persona.
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