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La policitemia vera es un tipo de neoplasia de crecimiento lento, localizada en la médula ósea, cuya principal manifestación es una producción excesiva de glóbulos rojos. Si bien la policitemia vera no es curable, con un buen tratamiento médico, las personas que padecen esta afección suelen vivir durante décadas.Una de las terapias que se ha utilizado para tratar la policitemia vera es el interferón alfa. Se administra en forma de inyección.
Si bien el interferón alfa generalmente no se considera un tratamiento de primera línea para la policitemia vera, y aunque los efectos secundarios pueden limitar su uso, la mayoría de las personas con esta afección que reciben tratamiento con interferón alfa obtienen resultados favorables.
Policitemia vera
La policitemia vera es uno de los ocho tipos de neoplasias mieloproloferativas (MPN), una familia de trastornos en los que la médula ósea produce cantidades excesivas de ciertos tipos de células (por ejemplo, la policitemia vera produce demasiados glóbulos rojos y la trombocitemia esencial produce demasiados plaquetas) o fibrosis excesiva (mielofibrosis primaria). La policitemia vera puede ocurrir a cualquier edad, pero es mucho más común en personas mayores de 60 años.
Si bien los trastornos de la MPN, incluida la policitemia vera, no se consideran malignidades, si no se tratan, pueden provocar complicaciones fatales y, en ocasiones, pueden convertirse en cánceres malignos.
Con la policitemia vera, los recuentos de glóbulos rojos se vuelven más altos de lo normal, a menudo, mucho más altos de lo normal. La policitemia puede aumentar el riesgo de hemorragia. Además, si el recuento de glóbulos rojos es lo suficientemente alto, el flujo sanguíneo puede volverse lento y la coagulación de la sangre puede aumentar, lo que lleva a bloqueos venosos o arteriales y consecuencias como ataque cardíaco, accidente cerebrovascular y embolia pulmonar.
Las personas con policitemia vera también pueden desarrollar agrandamiento del bazo y úlceras gastrointestinales. Además, pueden tener una serie de síntomas molestos o incapacitantes que incluyen pérdida de peso, dolores de cabeza, mareos, prurito severo (picazón en la piel, típicamente después de una ducha caliente), moretones fáciles, debilidad, fatiga, visión borrosa y erirromelalgia (dolor quemante en la piel). las manos o los pies). La gota también es un problema común en personas con esta afección. Un pequeño número de ellos puede eventualmente desarrollar leucemia maligna.
No existe cura para la policitemia vera. Sin embargo, hay varios tratamientos disponibles que pueden reducir el recuento de glóbulos rojos y disminuir o eliminar los síntomas causados por esta afección. Entre estos tratamientos se encuentra el interferón alfa.
Usos del interferón alfa
Los interferones comprenden una familia de pequeñas proteínas de señalización, producidas por prácticamente todos los tejidos del cuerpo, cuya función principal es defender (es decir, "interferir") contra las infecciones virales. Cuando una célula se infecta con un virus, los interferones le indican a la célula que comience a producir sustancias que pueden evitar que el virus se replique.
Los interferones también tienen acciones que pueden ayudar a combatir ciertas infecciones bacterianas y que pueden inhibir el crecimiento de neoplasias. Específicamente, los interferones pueden inhibir el crecimiento de células anormales y mejorar la actividad de los glóbulos blancos que pueden atacar y destruir las células tumorales.
Hay tres tipos de interferones (alfa, beta y gamma) que son producidos por diferentes tipos de células en el cuerpo y que tienen acciones algo diferentes. Los investigadores han desarrollado todos ellos en medicamentos que se utilizan para tratar varios tipos de infecciones, neoplasias y otras afecciones.
El interferón alfa ha demostrado ser útil en el tratamiento de la hepatitis B o C crónica, las verrugas genitales y ciertos cánceres, incluidos el melanoma maligno, el sarcoma de Kaposi asociado con el SIDA y el linfoma folicular.
Un uso del interferón alfa es el tratamiento de la policitemia vera.
Si bien el interferón alfa no se considera actualmente un tratamiento de primera línea para esta afección, es una terapia importante para muchas personas con policitemia vera.
Tratamiento de la policitemia vera
Dado que no existe cura en este momento, el objetivo del tratamiento de la policitemia vera es controlar los síntomas y prolongar la supervivencia.
El tratamiento se basa en si se considera que el paciente tiene un riesgo alto o bajo. Se considera que las personas menores de 60 años que no tienen antecedentes de coágulos sanguíneos anormales tienen un riesgo bajo. Aquellos que tienen 60 años o más, o que tienen antecedentes de coágulos sanguíneos, se consideran de alto riesgo.
Pacientes de bajo riesgo generalmente se tratan con flebotomía (extracción de sangre) para reducir el recuento de glóbulos rojos y aspirina en dosis baja para prevenir los coágulos de sangre. (La aspirina también es razonablemente eficaz para reducir dos síntomas que son peculiares de la policitemia vera-prurito y la eritromelalgia.) La flebotomía generalmente se requiere semanalmente, con el objetivo de mantener el hematocrito (una medida de la proporción del volumen de sangre representado por los glóbulos rojos) bajo 45%. Una vez que esté por debajo del 45%, se requiere flebotomía cada dos a cuatro semanas o menos.
Pacientes de alto riesgo también se tratan con flebotomía y aspirina, pero además se les administra terapia "citorreductora", que es un tratamiento farmacológico destinado a inhibir la capacidad de la médula ósea para producir glóbulos rojos en exceso.
Además de inhibir la producción de glóbulos rojos, la terapia citorreductora a menudo mejora muchos de los síntomas causados por la policitemia vera. Por esta razón, la terapia citorreductora se usa comúnmente incluso en pacientes de bajo riesgo que tienen síntomas molestos y persistentes.
En el tratamiento de la policitemia vera se utilizan varios fármacos citorreductores, como hidroxiurea, busulfán, ruxolitinib e interferón alfa.
La mayoría de los expertos consideran que la hidroxiurea es la mejor opción de primera línea, porque se ha utilizado durante décadas, es relativamente barata y se tolera razonablemente bien.
El busulfán ha caído en desgracia para el tratamiento de la policitemia vera porque se ha asociado débilmente con la supresión persistente de la médula ósea y el desarrollo de leucemia. Hoy en día se utiliza principalmente cuando se han probado otras drogas y han fallado.
El ruxolitinib está aprobado por la FDA para el tratamiento de la policitemia vera como fármaco de segunda línea, específicamente en personas que han fracasado con hidroxiurea. No es un fármaco de primera línea debido principalmente a su costo y a que no se conocen completamente su efectividad y toxicidad a largo plazo. En la práctica, la mayoría de los expertos reservan su uso para personas con policitemia vera que tienen un agrandamiento marcado del bazo, porque ruxolitinib es particularmente eficaz para reducir el agrandamiento esplénico.
Interferón alfa para la policitemia vera. El interferón alfa es posiblemente el fármaco de segunda línea más preferido para la policitemia vera. Es bastante eficaz para tratar esta afección. Hasta el 80% de los pacientes tratados con interferón alfa logran el control de sus glóbulos rojos, una reducción de los síntomas (incluido el prurito) y una reducción del tamaño del bazo. Algunos estudios sugieren que el interferón alfa puede producir un mejor control de la enfermedad que la hidroxiurea.
Sin embargo, el interferón alfa es más difícil de tolerar que la hidroxiurea y también es sustancialmente más caro.
Una forma más nueva de interferón alfa, llamado interferón alfa-2a pegilado (que se vende bajo la marca Pegasys), parece ser actualmente el tipo de interferón alfa más favorable para el tratamiento de la policitemia vera.
"Pegilado" se refiere al hecho de que se ha añadido una cadena de polietilenglicol al interferón alfa. La pegilación reduce los efectos secundarios del fármaco y lo hace más tolerable y prolonga su actividad (reduciendo la frecuencia de inyecciones). Se están realizando estudios que comparan la eficacia del interferón alfa-2a pegilado con la hidroxiurea.
El interferón alfa-2a pegilado se administra como inyección subcutánea, comenzando con una dosis de 45 microgramos (mcg) semanalmente y aumentando la dosis hasta un máximo de 180 mcg semanalmente según se tolere, mientras se monitorea el hematocrito y los síntomas.
Efectos secundarios
Los efectos secundarios comunes del interferón alfa-2a pegilado incluyen náuseas, vómitos, enfermedad similar a la gripe, fiebre, insomnio, irritabilidad, dolor muscular y pérdida del apetito.
Los efectos secundarios menos comunes pero más graves incluyen la inducción de enfermedades autoinmunes que incluyen psoriasis, lupus y artritis reumatoide; trastornos graves del estado de ánimo y depresión, que pueden incluir alucinaciones, manía y comportamiento agresivo; mayor susceptibilidad a las infecciones; y un aumento de la presión arterial que puede provocar un accidente cerebrovascular.
Una palabra de Verywell
El interferón alfa es un fármaco derivado de células humanas que modula el sistema inmunológico, combate ciertas infecciones y tiene actividad antitumoral. Es útil en el tratamiento de la policitemia vera, una forma de neoplasia. Actualmente se considera un fármaco de segunda línea para esta afección.
Las formulaciones más nuevas de interferón alfa, destinadas a reducir la toxicidad y aumentar su duración de acción, se están evaluando en ensayos aleatorizados para determinar si eventualmente podrían convertirse en un fármaco de primera línea para la policitemia vera.
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