Contenido
- ¿Qué sucede durante LQTS?
- ¿Cuáles son los síntomas del SQTL?
- ¿Cuáles son las complicaciones del SQTL?
- ¿Qué causa el SQTL?
- ¿Cómo se diagnostica el SQTL?
- ¿Cómo se trata el LQTS?
El síndrome de QT largo (SQTL) es una característica anormal del sistema eléctrico del corazón que puede provocar una arritmia potencialmente mortal llamada torsades de pointes (pronunciado torsad de pwant). Las torsades de pointes pueden provocar síncope (desmayo) o muerte cardíaca súbita.
¿Qué sucede durante LQTS?
La electricidad es lo que hace que el músculo cardíaco lata. La corriente eléctrica, generada por un proceso químico dentro de las células musculares, hace que el corazón se contraiga para bombear sangre.
El término "QT largo" se refiere a la actividad eléctrica del corazón graficada en un electrocardiograma (ECG o EKG). Los médicos nombran las diferentes ondas en el gráfico del ECG P, Q, R, S y T. Las letras Q a T corresponden a la "recarga" (repolarización) de las células cardíacas después de una contracción muscular. Las anomalías en las células del corazón pueden ralentizar el proceso de recarga eléctrica, prolongando el intervalo QT como se muestra en un ECG.
¿Cuáles son los síntomas del SQTL?
Algunas personas no presentan síntomas y solo se les diagnostica cuando reciben un ECG por otras razones. O pueden ser diagnosticados cuando se descubre que los miembros de la familia tienen LQTS genético. Si aparecen síntomas, pueden incluir:
Palpitaciones (aleteo en el pecho)
Actividad similar a una convulsión causada por la falta de flujo sanguíneo al cerebro
Síncope (mareos o desmayos)
Paro cardíaco repentino
¿Cuáles son las complicaciones del SQTL?
LQTS puede causar torsades de pointes, un ritmo irregular en los ventrículos, las cámaras inferiores del corazón. Los ventrículos laten más de 200 veces por minuto, lo que provoca una caída repentina de la presión arterial. Aunque a menudo se detiene por sí solo, las torsades de pointes que persisten pueden provocar fibrilación ventricular, que puede causar muerte cardíaca repentina.
¿Qué causa el SQTL?
LQTS se puede clasificar como congénito (heredado, genético) o adquirido (desencadenado por alguna afección, medicamento o evento).
LQTS congénito (heredado)
Las personas con SQTL congénito tienen una mutación genética que afecta los canales de sodio o potasio en el corazón. El sodio y el potasio ayudan a generar electricidad dentro de las células.
Los niños pueden ser diagnosticados en la infancia o más tarde, ya sea porque pasan por un episodio de convulsiones o paro cardíaco, o porque se sabe que miembros de la familia tienen la mutación. Los bebés incluso han sido diagnosticados en el útero. Los niños tienen más probabilidades que las niñas de tener un episodio cardíaco peligroso de SQTL a los 15 años.
Por otro lado, hay personas cuyos familiares tienen SQTL y que comparten la mutación genética, pero nunca presentan síntomas. Esto puede deberse a que su LQTS es muy leve o porque no han estado expuestos a la combinación "correcta" de condiciones desencadenantes o medicamentos.
Cualquier persona diagnosticada con SQTL congénito debe informar a sus familiares para que puedan hacerse la prueba.
LQTS adquirido
El síndrome de QT largo adquirido es el resultado de condiciones, medicamentos o eventos que prolongan el intervalo QT. Es más común en mujeres que en hombres. Suspender el medicamento y / o corregir la afección que causa el SQTL a menudo resuelve el problema. A veces, los síntomas no son causados por uno, sino por varios factores desencadenantes, por ejemplo, una mutación genética combinada con un medicamento que prolonga el intervalo QT.
Condiciones desencadenantes
Desequilibrios de electrolitos
Deficiencia de potasio (hipopotasemia)
Deficiencia de magnesio (hipomagnesemia)
Deficiencia de calcio en sangre (hipocalcemia)
Otras condiciones
Desnutrición
Hipotiroidismo
Antecedentes de enfermedad cardíaca, incluida insuficiencia cardíaca, ataque cardíaco, hipertrofia ventricular izquierda o bradicardia
Una historia de accidente cerebrovascular
Medicamentos desencadenantes
Una amplia variedad de fármacos puede alargar el intervalo QT. Si le han diagnosticado SQTL, consulte a su médico sobre los medicamentos que lo ponen en riesgo. Los tipos de medicamentos más comunes son:
Antibióticos
Antifúngicos
Antiarrítmicos
Raramente, jugo de uva puede aumentar el riesgo de un evento cardíaco peligroso cuando se combina con un fármaco desencadenante.
¿Cómo se diagnostica el SQTL?
Algunas pruebas de diagnóstico se realizan in situ en el consultorio de un médico o en un hospital. Otras pruebas brindan control en casa a medida que sigue su rutina diaria. Haga clic en cada método para obtener más información.
Pruebas de diagnóstico in situ
Electrocardiograma (ECG o EKG): cables pegados a varias partes de su cuerpo para crear un gráfico del ritmo eléctrico de su corazón
Prueba de esfuerzo con ejercicio: ECG registrado durante un ejercicio intenso
Pruebas de posibles medicamentos desencadenantes
Pruebas de deficiencia de magnesio, potasio y calcio en sangre (desequilibrios de electrolitos)
Prueba genética
Monitores de diagnóstico en el hogar
Monitor holter: un ECG portátil que usa continuamente durante uno a siete días para registrar su ritmo cardíaco a lo largo del tiempo
Monitor de eventos: un ECG portátil que usa durante uno o dos meses, que registra solo cuando lo activa un ritmo cardíaco anormal o cuando lo activa manualmente
Monitor implantable: un pequeño monitor de eventos insertado debajo de su piel, usado durante varios años para registrar eventos que rara vez ocurren
Prueba genética
Si se sospecha de LQTS congénito, nuestros asesores genéticos pueden ayudarlo con pruebas genéticas para confirmar la causa subyacente. Una vez que se identifica la causa genética, los miembros de la familia en riesgo pueden considerar la realización de pruebas genéticas para determinar si ellos también están en riesgo.
¿Cómo se trata el LQTS?
El tratamiento del SQTL dependerá del tipo y la gravedad de los síntomas.
Tratamiento de LQTS heredado
Tomando bloqueadores beta
Tomar medicamentos para controlar el ritmo cardíaco (antiarrítmicos)
Evitar desencadenantes como nadar o hacer ejercicio intenso.
Insertar un marcapasos
Inserción de un desfibrilador automático implantable
Tratamiento de LQTS adquirido
Detener cualquier medicamento desencadenante
Tratar cualquier condición o deficiencia subyacente
Tomar medicamentos para controlar el ritmo cardíaco (antiarrítmicos)
Inserción de un marcapasos o desfibrilador automático implantable
Obtenga más información sobre las arritmias o visite el Servicio de electrofisiología y arritmias de Johns Hopkins