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El síndrome de activación de mastocitos (MCAS) es un trastorno en el que los mastocitos pueden volverse defectuosos y liberar cantidades excesivas de mediadores químicos, a menudo a múltiples estímulos, lo que resulta en una avalancha de síntomas de tipo alérgico que afectan a varios sistemas del cuerpo.Para comprender el síndrome de activación de mastocitos, primero debe tener un conocimiento básico de los mastocitos. Todo el mundo tiene mastocitos en sus cuerpos: estas células del sistema inmunológico controlan la forma en que su cuerpo reacciona cuando entra en contacto con algo a lo que es alérgico.
Cuando está expuesto a un alérgeno, sus mastocitos liberan una variedad de mediadores químicos naturales, como la histamina. Estos mediadores, que se liberan selectivamente cuando su cuerpo detecta un alérgeno, pueden causar una variedad de síntomas alérgicos, que incluyen rubor, picazón y estornudos.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de activación de mastocitos pueden afectar varios sistemas del cuerpo.
Una reseña en la revista Informes actuales de alergia y asma sugiere que MCAS puede afectar múltiples sistemas del cuerpo, que incluyen:
- Piel
- Tracto gastrointestinal
- Sistema cardiovascular
- Sistema respiratorio
- Sistema neurológico
Los síntomas asociados con MCAS pueden variar desde unos pocos hasta un conjunto generalizado de problemas desagradables, pero generalmente involucran dos o más sistemas de órganos del cuerpo. Los síntomas incluyen:
- Anafilaxia
- Picazón en la piel, erupciones cutáneas o urticaria
- Hinchazón de la piel o las membranas mucosas (puede observarse en reacciones alérgicas graves).
- Sibilancias
- Enrojecimiento o enrojecimiento de la piel.
- ojos rojos
- Problemas gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea, calambres o sensibilidad a los alimentos)
- Presión arterial baja
- Desmayo
- Taquicardia o frecuencia cardíaca rápida
- Congestión nasal
Los síntomas del MCAS pueden estallar de forma cíclica, variar en gravedad y cambiar con el tiempo.
Las personas con esta afección también pueden tener otras enfermedades superpuestas, como el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), hipotensión ortostática postural (POTS), cistitis intersticial (CI), síndrome del intestino irritable (IBS) y otras, pero se necesita investigación adicional comprender la conexión que estas enfermedades pueden tener con los mastocitos.
Causas
En la actualidad, se cree que el MCAS es una familia de trastornos con varias causas potenciales. Estos se clasifican en primarios, secundarios o idiopáticos. Las investigaciones indican que puede haber una predisposición genética a la enfermedad. Aproximadamente el 74% de las personas con trastornos que afectan a los mastocitos tienen uno o más parientes de primer grado con una enfermedad de los mastocitos también.
En el MCAS primario, la causa es una anomalía en los propios mastocitos. Uno de estos trastornos es la mastocitosis, que provoca la acumulación de una cantidad anormal de mastocitos en diferentes partes del cuerpo. Los dos tipos de mastocitosis son la cutánea, que afecta principalmente a la piel, y la sistémica, que puede afectar a muchos sistemas del cuerpo.
El MCAS monoclonal es otro trastorno primario, en el que un clon anormal de mastocitos causa los síntomas.
En el MCAS secundario, los propios mastocitos son normales, pero se activan de forma anormal por un estímulo externo. Las personas con MCAS secundario tienen desencadenantes que provocan una respuesta inmune exagerada. La lista de desencadenantes es extensa, pero puede incluir uno o más de los siguientes:
- Venenos de mordeduras / picaduras de abejas, arañas y moscas
- Cambios en la temperatura del clima
- Comida
- Alcohol
- Ejercicio
- Medicamentos
- Quimicos
- Infecciones
- Estrés
En el MCAS idiopático, la activación anormal de los mastocitos se produce sin ningún desencadenante identificable y consistente, y no se puede identificar ningún trastorno de los mastocitos primarios. ("Idiopático" significa "de causa desconocida").
Diagnóstico
Actualmente, no existe una prueba que indique de manera decisiva si alguien tiene MCAS o no. Sin embargo, se han identificado tres piezas de criterios de diagnóstico clave en un artículo de 2013 publicado en Informes actuales de alergia y asma.
En primer lugar, un médico que esté familiarizado con el MCAS puede diagnosticar a una persona basándose en su presentación clínica cuando dos o más sistemas de órganos del cuerpo se ven afectados. Por ejemplo, una persona con MCAS puede tener un aumento de la frecuencia cardíaca, un sarpullido y experimentar vómitos; son posibles muchas combinaciones de síntomas.
La segunda es que una persona que experimenta un alivio notable de sus síntomas cuando se le administran medicamentos, como los bloqueadores de histamina H1 o H2 que ayudan a estabilizar los mastocitos, apoya la idea de que el paciente puede estar mostrando signos de MCAS.
Finalmente, durante los brotes de MCAS, una persona puede tener niveles elevados en orina o sangre de mediadores químicos como triptasa o histamina durante dos o más episodios. Esta prueba de laboratorio puede ayudar a respaldar el diagnóstico de MCAS.
Otros factores que ayudan a un médico a llegar a un diagnóstico de MCAS son:
- tomar un historial médico detallado
- completar una evaluación exhaustiva
- descartar otras afecciones médicas que puedan causar un conjunto similar de signos y síntomas
- Monitoreo de rutina para vigilar el desarrollo de otras enfermedades.
Tratamiento
Hasta la fecha, no existe cura para el MCAS. Los objetivos principales del tratamiento son estabilizar los mastocitos para que dejen de liberar sus mediadores químicos, aliviar los síntomas y minimizar los desencadenantes conocidos. Todas las personas reaccionan de manera diferente al tratamiento, por lo que puede ser necesario un poco de prueba y error para encontrar lo que funcione para usted.
Si sus síntomas son leves (como dolor de cabeza o picazón en la piel), es posible que pueda aliviarlos con medicamentos de venta libre como ibuprofeno o pomada o crema de hidrocortisona. Si los síntomas progresan a un nivel moderado de intensidad, los bloqueadores de antihistamínicos H1 como difenhidramina (Benadryl), hidroxicina (Vistaril) o loratadina (Claritin) pueden ser útiles para combatir la picazón, el dolor o las molestias en el abdomen y el enrojecimiento o enrojecimiento de la piel. piel.
Otros antihistamínicos, conocidos como famotidina similar a los bloqueadores H2 (Pepcid), pueden reducir el malestar gastrointestinal y las náuseas. Ambos tipos de antihistamínicos ayudan a minimizar la liberación del mediador químico histamina.
Otros estabilizadores de mastocitos, como el cromoglicato, también pueden ayudar a reducir los síntomas. En casos graves de MCAS, se pueden recomendar corticosteroides para mitigar la cascada en curso de mediadores químicos e inflamación. En el caso de anafilaxia, es posible que deba llevar un EpiPen para administrar una inyección de epinefrina.
Tenga en cuenta que puede haber otros tipos de medicamentos no mencionados aquí que su médico puede recetarle para sus síntomas de MCAS.
Independientemente de los medicamentos que tome, la mejor práctica es ser consciente de sus factores desencadenantes y hacer todo lo posible para evitarlos.
Albardilla
El MCAS puede causar una cantidad considerable de angustia a las personas que lo padecen y la enfermedad puede ser solitaria y aislante. A veces, no importa cuánto intente evitar los posibles desencadenantes, la afección se agrava de todos modos; puede parecer que nadie entiende por lo que está pasando.
Hay muchos grupos y foros en línea donde los pacientes se reúnen para compartir estrategias de tratamiento, recursos y para apoyarse unos a otros. Unirse a un grupo puede ayudarlo a sentir que no está solo y también brindarle información valiosa para ubicar a un experto capacitado en el tratamiento de enfermedades con participación de mastocitos. Puede aprender qué ha ayudado a otros y qué puede serle útil a usted también.
Si le han diagnosticado MCAS o sospecha que lo tiene, la base de datos de médicos de la Mastocytosis Society puede ayudarlo a localizar un especialista y, con suerte, encaminarlo hacia la mejoría.
Una palabra de Verywell
Aunque no existe una cura conocida para el MCAS y la afección puede ser muy frustrante de afrontar, tenga la seguridad de que puede conectarse con otras personas que están pasando por experiencias similares. Hable con su médico sobre la mejor manera de controlar sus síntomas; puede comunicarse con la Sociedad de Mastocitosis para comunicarse con un médico que conozca su afección.