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La atrofia cortical posterior, también llamada síndrome de Benson, es un trastorno neurodegenerativo del cerebro que produce una serie de síntomas visuales. La pérdida de habilidades visuales es el efecto predominante de esta condición. Si a usted oa un ser querido se le diagnostica atrofia cortical posterior, los efectos pueden ser frustrantes.Debido a que los cambios visuales del síndrome de Benson son complicados, su equipo médico puede tardar un tiempo en llegar al diagnóstico correcto. No existe una cura eficaz para la atrofia cortical posterior, y el cuidado de apoyo y las estrategias de afrontamiento son la piedra angular para tratar esta afección.
Síntomas
La atrofia cortical posterior afecta a adultos mayores de 50 años y, a menudo, comienza antes de los 65 años. Después de que comienzan los síntomas, la afección progresa lentamente. Los cambios visuales son las características más destacadas de la atrofia cortical posterior. También se pueden desarrollar depresión, ansiedad, demencia y pérdida de ciertas habilidades cognitivas, especialmente en las últimas etapas de la enfermedad.
Puede ser difícil reconocer los síntomas de la atrofia cortical posterior porque están relacionados con las habilidades visuales más que con los déficits visuales puros. Estos cambios se describen como una pérdida de habilidades visuoperceptivas y visuoespaciales y no como ceguera o pérdida de la visión.
La visión puede ser perfectamente normal en la atrofia cortical posterior, pero la capacidad de saber lo que se ve se ve afectada.
Los efectos de la atrofia cortical posterior incluyen:
- Dificultad para leer o escribir
- Reconocimiento deficiente de objetos o personas
- Problemas con la percepción de distancias.
- Reconocimiento disminuido de objetos
- Incapacidad para identificar objetos en movimiento o para discernir que los objetos se mueven
- Confusión al mirar varios objetos
- Alucinaciones visuales
- Depresión
- Una sensación de impotencia
- Ansiedad
- Problemas para recordar palabras
- Problemas con los cálculos
La atrofia cortical posterior a menudo se considera una variante de la enfermedad de Alzheimer, aunque la pérdida de memoria generalmente no se desarrolla hasta años después de que comienza la enfermedad.
Si usted o un ser querido desarrollan atrofia cortical posterior, los efectos pueden ser particularmente incapacitantes si también tiene otras afecciones neurológicas como un derrame cerebral o la enfermedad de Parkinson.
Causas
La atrofia cortical posterior es causada por la neurodegeneración, que es la pérdida de neuronas. En esta condición, las neuronas en la región posterior del cerebro se deterioran con los años, lo que resulta en atrofia (encogimiento) de la corteza cerebral posterior.
La corteza cerebral posterior del cerebro incluye los lóbulos occipitales izquierdo y derecho, que se encuentran adyacentes entre sí. Los lóbulos occipitales median la percepción visual, lo que permite a las personas comprender y reconocer lo que ven los ojos.
No existe una causa o un desencadenante conocido para la atrofia cortical posterior y no hay un patrón de herencia o gen particular asociado con la afección.
Variante de la enfermedad de Alzheimer
La atrofia cortical posterior se ha considerado un tipo de enfermedad de Alzheimer. Existen algunas similitudes y diferencias entre la atrofia cortical posterior y la enfermedad de Alzheimer.
Ambas afecciones tienen características similares en estudios de investigación post mortem (después de la muerte). En la atrofia cortical posterior y la enfermedad de Alzheimer, el cerebro contiene placas amiloides y ovillos neurofibrilares. Son proteínas que se producen en el proceso de neurodegeneración.
Una diferencia importante entre las afecciones es que la enfermedad de Alzheimer generalmente se caracteriza por la atrofia de las porciones mediales de los lóbulos temporales, lo que genera dificultades con la memoria a corto plazo en las primeras etapas del curso de la enfermedad. Por otro lado, la pérdida de habilidades visuales, la característica distintiva de la atrofia cortical posterior, no es típica de la enfermedad de Alzheimer.
Diagnóstico
La atrofia cortical posterior se diagnostica con base en los síntomas clínicos, el examen físico y las pruebas de diagnóstico. Si usted o un ser querido desarrolla esta afección, es posible que no se queje específicamente de cambios visuales. En cambio, puede quejarse de cambios de comportamiento o confusión.
Examen físico
Su examen físico incluye un examen neurológico, que evalúa la fuerza muscular, los reflejos, la sensación, la coordinación, la marcha, la visión, el habla y la memoria. Estos pueden ser normales en la atrofia cortical posterior, pero las dificultades visuoespaciales pueden dificultar la cooperación con la exploración.
Pruebas de visión
La evaluación adicional puede incluir pruebas de agudeza visual y un examen de la vista, que generalmente son normales. Las pruebas de agudeza visual miden su capacidad para ver objetos claramente a distancia, por lo general utilizando una tabla de lectura. Esta prueba no implica reconocer relaciones complejas entre objetos o conocer los nombres de los objetos o para qué se utilizan.
Qué esperar durante un examen de la vistaPruebas neuropsicológicas
Es posible que deba someterse a pruebas que evalúen específicamente su memoria, concentración, habilidades para resolver problemas y juicio. Estas pruebas suelen ser interactivas, implican su participación y pueden llevar horas. Las pruebas neuropsicológicas pueden ser útiles cuando se trata de identificar sus déficits neurológicos exactos.
Pruebas de imagen
Existe una alta probabilidad de que le realicen una prueba de imágenes del cerebro, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (MRI). Estas pruebas pueden identificar lesiones en el cerebro como accidentes cerebrovasculares, lesiones cerebrales traumáticas y áreas de atrofia.
En la atrofia cortical posterior, los lóbulos occipitales son más pequeños de lo que normalmente se esperaría, y esto suele ser evidente en las exploraciones por TC y RM del cerebro.
Análisis de sangre
También es posible que le realicen ciertos análisis de sangre, incluido un hemograma completo (CBC) y análisis de electrolitos. Estas pruebas pueden ayudar a determinar si tiene otro problema, como una infección o un problema metabólico que podría estar causando sus síntomas.
Punción lumbar
Una punción lumbar (LP), también llamada a menudo punción lumbar, es una prueba de diagnóstico invasiva. Si se realiza esta prueba, un médico colocaría una aguja en la parte baja de la espalda para recolectar líquido cefalorraquídeo. El procedimiento dura de cinco a 10 minutos y es un poco incómodo, pero es seguro y la mayoría de las personas pueden tolerarlo fácilmente.
Un LP puede identificar evidencia de una infección o inflamación (como en la esclerosis múltiple). Los resultados suelen ser normales en la atrofia cortical posterior.
Diagnóstico diferencial
Existen varias afecciones médicas que pueden causar efectos similares a los de la atrofia cortical posterior, y puede ser difícil diferenciarlos en las primeras etapas de la enfermedad.
Ceguera / pérdida de la visión: La visión disminuida puede manifestarse con síntomas similares a los de la atrofia cortical posterior. Las pruebas de visión pueden distinguir la verdadera pérdida de visión de la atrofia cortical posterior.
Esquizofrenia: La psicosis a menudo se asocia con alucinaciones, que son estímulos visuales o auditivos falsos. La esquizofrenia generalmente causa cambios de comportamiento y alucinaciones, y puede simular una atrofia cortical posterior. Un historial médico y un examen físico cuidadosos pueden distinguir la diferencia entre estas afecciones. La esquizofrenia no se asocia con atrofia cerebral.
Demencia: Varios tipos de demencia, incluida la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Pick, la demencia vascular y la enfermedad de Alzheimer, pueden provocar cambios de comportamiento.
Dependiendo del patrón de déficits neurológicos, estos tipos de demencia pueden confundirse entre sí o con atrofia cortical posterior al comienzo del proceso de diagnóstico. Por lo general, tienen características diferentes y, a medida que avanzan, la diferencia entre ellos se vuelve más clara.
Sin embargo, a medida que cada uno de estos tipos de demencia continúa empeorando, pueden volverse tan graves que algunos de sus efectos en la etapa tardía pueden ser casi indistinguibles.
Carrera: Un derrame cerebral es una lesión cerebral repentina que se produce debido a un suministro de sangre deficiente en el cerebro. Un accidente cerebrovascular puede causar una variedad de efectos diferentes, dependiendo de la ubicación del suministro de sangre deficiente.
Un accidente cerebrovascular occipital puede causar síntomas similares a los de la atrofia cortical posterior, pero los síntomas ocurren repentinamente y no progresan. Además, las pruebas de diagnóstico por imágenes generalmente pueden identificar accidentes cerebrovasculares.
Infección: Cualquier infección en el cerebro, como meningitis (una infección de la cubierta protectora meníngea del cerebro) o encefalitis (una infección del cerebro), puede causar síntomas de comportamiento. Estas infecciones suelen provocar fiebre y LP anormal.
Encefalopatía: Las condiciones sistémicas que afectan al cuerpo pueden afectar la función cerebral y producir una variedad de síntomas, incluidos cambios visuales. La encefalopatía de Wernicke, la insuficiencia hepática, la enfermedad renal y el cáncer son ejemplos de enfermedades que pueden causar cambios visuales.
Estas afecciones son más comunes que la atrofia cortical posterior y pueden diagnosticarse por error en las primeras etapas de la enfermedad. El análisis de sangre suele ser normal en la atrofia cortical posterior y anormal en la encefalopatía metabólica.
Inflamación: Las condiciones inflamatorias como el lupus pueden tener efectos neurológicos que pueden simular la atrofia cortical posterior. Sin embargo, en la mayoría de los trastornos inflamatorios están presentes otros síntomas sistémicos que ayudan a confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
No existe un único tratamiento definitivo para la atrofia cortical posterior. Sin embargo, existen algunas medidas que puede tomar para optimizar sus capacidades y calidad de vida.
Terapia
La rehabilitación especializada y la terapia de la vista pueden ser útiles, especialmente si no tiene síntomas de demencia. Es importante ser paciente y perseverante cuando se trata de la terapia y tratar de trabajar con un terapeuta que esté familiarizado con el tratamiento de la discapacidad visuoespacial.
Asistencia y cuidado
Es posible que necesite ayuda con sus actividades diarias de un cuidador profesional o miembros de su familia. Al igual que con la terapia de rehabilitación, es importante que los médicos se familiaricen con los efectos de la atrofia cortical posterior y aprendan a alertarlo en situaciones potencialmente dañinas.
Una palabra de Verywell
Si usted o un ser querido ha sido diagnosticado con atrofia cortical posterior, no hay duda de que puede ser un desafío. La seguridad también puede ser un problema, y es vital que usted y su familia presten atención para hacer que su hogar y sus alrededores sean lo más seguros posible.
No solo es difícil vivir con la afección en sí, sino que el hecho de que sea tan poco común también dificulta encontrar orientación y apoyo. Es importante que no dude en pedir ayuda cuando la necesite. Su equipo médico puede ayudarlo a indicarle la terapia adecuada para su afección.