Una descripción general de la enfermedad de Still

Contenido

• Predominio
• Síntomas
• Artritis en niños
• Problemas de crecimiento en los niños
• Causas
• Cuando ver a un doctor
• Tratamiento
• Complicaciones
• Una palabra de Verywell

La enfermedad de Still es un tipo de artritis inflamatoria que causa fiebre, erupciones e inflamación de las articulaciones y, a veces, de los órganos internos. Still también se llama artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (SJIA), ya que se diagnosticó por primera vez en niños. SJIA es un tipo de artritis idiopática juvenil (JIA), un grupo de condiciones de artritis que afectan a los niños. La enfermedad de Still también puede ocurrir en adultos y se denomina enfermedad de Still del adulto (AOSD).

Si bien no existe cura para esta afección debilitante, los medicamentos y un estilo de vida saludable pueden ayudar a reducir la inflamación y controlar los síntomas.

Predominio

La AIJ afecta a uno de cada 1,000 niños y se estima que alrededor de 300,000 niños en los Estados Unidos han sido diagnosticados con AIJ. SJIA representa el 10 por ciento de los niños con JIA.

La enfermedad de Still del adulto es bastante rara. Se cree que afecta a menos de una de cada 100.000 personas. Afecta a hombres y mujeres por igual, y la mayoría de los diagnósticos se dan en adultos jóvenes de 16 a 35 años. Se desconoce el número real de personas que viven con AOSD porque la afección se confunde fácilmente. para otros tipos de artritis inflamatoria debido a su rareza y sintomatología variable.

Síntomas

La enfermedad de Still causa síntomas sistémicos (en todo el cuerpo) tanto en adultos como en niños. Los síntomas más comunes de esta afección incluyen:

• Fiebre: Still causa fiebres diarias de al menos 102 grados Fahrenheit que duran una semana o más a la vez. Los picos de fiebre tienden a ocurrir en la tarde y temprano en la noche y al menos una o dos veces al día, y la temperatura vuelve a la normalidad entre fiebres.
• Erupción: Una erupción de color salmón puede acompañar a la fiebre. La erupción aparecerá en el tronco, los brazos y / o las piernas. Estas erupciones solo duran la duración de la fiebre y se presentarán en diferentes partes del cuerpo con incidencias de fiebre.
• Dolor de garganta: En los adultos, este es uno de los primeros signos de la enfermedad de Still. Tanto los adultos como los niños experimentarán ganglios linfáticos sensibles e inflamados en el cuello.
• Dolor en las articulaciones: Las articulaciones pueden inflamarse y sentirse doloridas y rígidas. Las rodillas y muñecas son las más comúnmente afectadas, pero otras articulaciones también pueden inflamarse.
• Dolor muscular: El dolor muscular viene con fiebre. El dolor muscular puede ser intenso e interrumpir las actividades más simples de la vida diaria.

Artritis en niños

Los niños también pueden desarrollar artritis en la columna vertebral, la mandíbula y las articulaciones de la cadera, áreas donde la AIJS puede causar la mayor destrucción y requerir cirugías de reemplazo articular. Cuantas más articulaciones se vean afectadas, más grave será la SJIA. Aproximadamente una cuarta parte de los niños con SJIA desarrollará poliartritis crónica (artritis que afecta a cinco o más articulaciones) y continuará hasta la edad adulta.

Problemas de crecimiento en los niños

SJIA puede causar problemas de crecimiento en los niños. Cuando las articulaciones se ven gravemente afectadas, el crecimiento puede ralentizarse, especialmente en brazos y piernas. A veces, esta es la enfermedad en sí y, otras veces, está relacionada con medicamentos para tratar la afección.

Síntomas más raros

Los síntomas adicionales, pero más raros, de Still en niños y adultos incluyen:

• Hígado o bazo agrandados
• Inflamación en el revestimiento del corazón, una afección llamada pericarditis.
• Inflamación de los pulmones, llamada pleuritis.
• Hinchazón y dolor abdominal
• Dolor al respirar
• Pérdida de peso sin esfuerzo

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Still. Algunas investigaciones sugieren que la enfermedad de Still puede ser provocada por infecciones continuas, incluidos los microbios. Los microbios son cualquier cosa pequeña, como bacterias, hongos y levaduras.

Otra investigación sugiere que la enfermedad de Still es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son condiciones en las que el sistema inmunológico ataca sus propios tejidos sanos.

Ninguna teoría sobre lo que puede causar la enfermedad de Still ha sido confirmada. Basta decir que aún no se conoce la causa precisa de la enfermedad de Still.

Causas potenciales de enfermedades autoinmunes

Cuando ver a un doctor

Puede ser difícil diagnosticar la enfermedad de Still porque comparte ciertas características con otras afecciones, como el lupus y la enfermedad de Lyme.

Es importante que las personas que presentan síntomas de Still se comuniquen con sus médicos y, si tienen problemas respiratorios, buscar atención médica inmediata es una prioridad.

Antes de hacer un diagnóstico, será necesario descartar otros problemas médicos. Un historial médico y un examen físico suelen ser los primeros pasos. Los análisis de sangre pueden controlar los niveles de inflamación, el recuento de células sanguíneas, los niveles de hierro y las enzimas hepáticas elevadas. Las imágenes pueden buscar daño articular, inflamación, agrandamiento del hígado o el bazo y acumulación de líquido en los pulmones y la cavidad torácica.

Tratamiento

No existe cura para la enfermedad de Still y no hay forma de prevenirla. Una vez que se ha realizado un diagnóstico, el objetivo es controlar los síntomas y ralentizar la enfermedad para prevenir o disminuir las complicaciones.

El tratamiento temprano generalmente implica la prevención de la inflamación con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), incluidos ibuprofeno y naproxeno. La aspirina en dosis altas a veces se usa para la enfermedad de Still de inicio en la edad adulta, pero no se recomienda en niños con AIJS debido al alto riesgo de toxicidad, en comparación con otros AINE.

Los corticosteroides, como la prednisona, pueden ayudar cuando los síntomas no responden a los AINE, pero estos medicamentos no pueden usarse durante períodos prolongados debido a los efectos secundarios.

Para las personas cuyos síntomas persisten, los medicamentos inmunosupresores son una terapia de segunda línea. Estos medicamentos afectan la respuesta inflamatoria del sistema inmunológico e incluyen medicamentos como el metotrexato y la hidroxicloroquina.

Más recientemente, se ha descubierto que la enfermedad de Still involucra sustancias que causan inflamación, incluida una proteína citocina, la interleucina. Este conocimiento ha permitido a los médicos comenzar a tratar la enfermedad de Still con medicamentos biológicos, incluidas inyecciones biológicas, como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira ) y etanercept (Enbrel) y Tocilizumab (Actemra), un tratamiento intravenoso (a través de una vena mediante un goteo intravenoso).

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Complicaciones

Las posibles complicaciones de la enfermedad de Still incluyen:

• Destrucción articular por inflamación crónica
• Inflamación del corazón
• Exceso de líquido alrededor de los pulmones.
• Síndrome de activación de macrófagos (MAS). Esta complicación de la enfermedad es poco común, pero podría ser fatal. MAS puede causar recuentos bajos de células sanguíneas, niveles extremadamente altos de triglicéridos (tipo de grasa que se encuentra en la sangre) y función hepática anormal.

Una palabra de Verywell

Si bien no existe cura para la enfermedad de Still, es tratable y manejable. El tratamiento puede reducir la inflamación y otros síntomas. Algunas personas pueden desarrollar artritis crónica, pero los medicamentos pueden ayudar. También es importante llevar una vida saludable, que incluya una dieta equilibrada, ejercicio, no fumar, controlar el estrés y descansar lo suficiente.