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Los síndromes hipereosinofílicos (HES) son un grupo de trastornos raros que se caracterizan por niveles elevados de eosinófilos (eosinofilia) que causan daño a los órganos (piel, pulmones, corazón, tracto gastrointestinal). La mayoría de las personas tienen más de 20 años en el momento del diagnóstico, pero puede ocurrir en niños. La mayoría de los HES se consideran enfermedades benignas (no cancerosas), pero un subconjunto se considera neoplasias mieloproliferativas que pueden evolucionar a cáncer.Definición
La hipereosinofilia se define como un recuento absoluto de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en dos hemogramas completos (CBC) en dos ocasiones separadas separadas por al menos un mes y / o confirmación de hipereosinofilia tisular en la biopsia. La hipereosinofilia en los tejidos se define en función del área de la biopsia. En una biopsia de médula ósea, la hipereosinofilia se define cuando más del 20 por ciento de las células nucleadas son eosinófilos. En otros tejidos, se define como una infiltración "extensa" de eosinófilos en el tejido en opinión del patólogo (médico que revisa la biopsia).
Varias afecciones pueden provocar eosinofilia, pero rara vez causan el daño tisular que se observa en el HES. La eosinofilia se puede dividir en tres categorías: leve (500 a 1500 eosinófilos / microlitro), moderada (1500 a 5000 eosinófilos / microlitro) y severa (más de 5000 eosinófilos / microlitro).
Tipos
El HES se puede dividir en tres grandes categorías: primario (o neoplásico), secundario (o reactivo) e idiopático. El HES idiopático es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que no se puede identificar ninguna otra causa de eosinofilia. En el HES primario, un cambio genético estimula la médula ósea para acelerar la producción de eosinófilos de manera similar a la policitemia vera o la trombocitemia esencial. En el HES secundario, la afección subyacente (infección por parásitos, linfoma, etc.) produce proteínas (llamadas citocinas) que estimulan la producción de eosinófilos.
Síntomas
Los síntomas del HES se basan en el área afectada y pueden incluir:
- Piel: eczema, engrosamiento de la piel, urticaria,
- Pulmones: tos, dificultad para respirar, sibilancias
- Corazón: dolor de pecho, dificultad para respirar,
- Enfermedad neurológica
- Coágulos de sangre (trombosis)
- Ojos: visión borrosa
- Tracto gastrointestinal (GI): pérdida de peso, dolor abdominal, vómitos, diarrea
Diagnóstico
Como se mencionó anteriormente, los eosinófilos son uno de los cinco tipos de glóbulos blancos (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos). La prueba de diagnóstico inicial es un hemograma completo. Un recuento de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en 2 ocasiones justifica la realización de pruebas adicionales. Inicialmente, deben eliminarse las causas más comunes de eosinofilia.
Una vez que se sospecha HES, la evaluación se centra en buscar la participación de órganos. La evaluación del corazón incluiría un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma (ultrasonido del corazón). Deben realizarse pruebas de función pulmonar. Se utilizará una tomografía computarizada (TC) para buscar cualquier signo de HES en los pulmones o el abdomen.
Las pruebas adicionales se centrarán en determinar si existe alguna evidencia de neoplasia mieloproliferativa. Esto incluiría análisis de sangre y una aspiración / biopsia de médula ósea. Se analizará el tejido de la médula ósea para detectar cambios genéticos asociados con el HES. Si hay un mayor número de mastocitos, se enviarán pruebas para buscar mastocitosis sistémica (otro tipo de neoplasia mieloproliferativa).
Tratamiento
Su tratamiento estará determinado por su tipo de síndrome hipereosinofílico y la gravedad de sus síntomas. Es poco común necesitar tratamiento justo en el momento del diagnóstico, pero rara vez el HES grave puede requerir tratamiento inmediato.
- Esteroides: se pueden usar esteroides como prednisona y metilprednisolona.
- Imatinib: Imatinib es un medicamento oral que se usa para tratar el cáncer llamado inhibidor de la tirosina quinasa.
- Vincristina: La vincristina es una quimioterapia intravenosa (IV) que se puede utilizar. Si responde, su recuento de eosinófilos puede disminuir a las pocas horas de la administración.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea es un medicamento de quimioterapia oral. Pueden pasar hasta 2 semanas para ver una respuesta a este medicamento.
Si existen características de neoplasia mieloproliferativa (niveles elevados de vitamina B12, agrandamiento del bazo, eosinófilos atípicos, etc.), el tratamiento inicial es imatinib. Si hay compromiso cardíaco, se agregan esteroides. Si el imatinib no es eficaz, existen varios medicamentos similares que pueden usarse. La mayoría de las personas con HES no requieren tratamiento, pero requieren un control cuidadoso del daño orgánico, el desarrollo de coágulos sanguíneos (trombosis) y la progresión de la enfermedad. Si hay afectación de órganos, los esteroides son la terapia de primera línea. Debido a que el uso de esteroides a largo plazo se asocia con muchos efectos secundarios, una vez que los síntomas están bajo control, es posible que lo pasen a otro medicamento como hidroxiurea, interferón alfa o metotrexato para continuar el tratamiento.
Como se vio anteriormente, los esteroides son un pilar del tratamiento. Antes de comenzar a tomar esteroides, es muy importante determinar si está en riesgo de contraer una infección parasitaria llamada Strongyloides. Los esteroides pueden empeorar significativamente una infección por Strongyloides. Si necesita tratamiento urgente y le preocupa que tenga una infección por Strongyloides, recibirá tratamiento para la infección (medicación oral durante 2 días).
Una palabra de Verywell
Saber que tiene síndrome hipereosinofílico puede ser aterrador. Afortunadamente, la gran mayoría de las personas con HES no necesitarán tratamiento. Para aquellos que lo hacen, hay varias opciones y actualmente se están estudiando más.
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