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La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras tres enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y polimiositis.Porque
Se desconoce la causa de la MCTD. Alrededor del 80 por ciento de las personas diagnosticadas con MCTD son mujeres. La enfermedad afecta a personas de 5 a 80 años con mayor prevalencia entre adolescentes o personas de 20 años. Puede haber un componente genético, pero no se hereda directamente.
Síntomas
Los primeros síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo son muy parecidos a los síntomas asociados con otras enfermedades del tejido conectivo y pueden incluir:
- Fatiga
- Dolor o debilidad muscular
- Dolor en las articulaciones
- Fiebre leve
- El fenómeno de Raynaud
Los síntomas menos comunes asociados con la MCTD incluyen polimiositis grave (que afecta principalmente a los hombros y la parte superior de los brazos), dolor agudo por artritis, meningitis aséptica, mielitis, gangrena de los dedos de las manos y los pies, fiebre alta, dolor abdominal, neuropatía del nervio trigémino en la cara, dificultad para tragar, falta de aire y pérdida de audición. Los pulmones se ven afectados en hasta el 75 por ciento de las personas con MCTD. Aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes con MCTD tienen afectación renal.
Diagnóstico
El diagnóstico de una enfermedad mixta del tejido conectivo puede ser muy difícil. Las características de las tres afecciones (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y polimiositis) generalmente no ocurren al mismo tiempo. Más bien, por lo general se desarrollan uno tras otro con el tiempo.
Sin embargo, hay cuatro factores que sugerirían un diagnóstico de MCTD en lugar de un trastorno individual del tejido conectivo:
- Altas concentraciones de anti-U1 RNP (ribonucleoproteína) en la sangre
- La ausencia de ciertos problemas comunes con el lupus eritematoso sistémico, como problemas renales y problemas del sistema nervioso central.
- Artritis severa e hipertensión pulmonar (no común en el lupus sistémico o la esclerodermia)
- Fenómeno de Raynaud e hinchazón de las manos (no es común con el lupus sistémico)
Si bien la presencia de anti-U1 RNP es la principal característica distintiva que se presta al diagnóstico de MCTD, la presencia del anticuerpo en sangre puede preceder a los síntomas.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo está orientado a controlar los síntomas y controlar los efectos graves de la enfermedad, como la afectación de órganos. Por ejemplo, la hipertensión pulmonar debe tratarse con medicamentos antihipertensivos. Los síntomas inflamatorios pueden variar de leves a graves y, en consecuencia, el tratamiento se elegirá en función de la gravedad. Para una inflamación menos grave, se pueden administrar AINE o corticosteroides en dosis bajas. La inflamación moderada a severa puede requerir dosis más altas de corticosteroides. Cuando hay afectación de órganos, se pueden prescribir inmunosupresores.
panorama
Incluso con un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado, puede resultar difícil formular un pronóstico. El pronóstico de un paciente depende de los órganos involucrados, la gravedad de la inflamación y la progresión de la enfermedad. Según la Clínica Cleveland, el 80 por ciento de las personas sobreviven al menos 10 años después de haber sido diagnosticadas con MCTD. El pronóstico de la MCTD tiende a ser peor para los pacientes con características relacionadas con la esclerodermia o la polimiositis.
Es importante tener en cuenta que puede haber períodos prolongados sin síntomas, incluso sin tratamiento para la MCTD.