Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD)

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Autor: Judy Howell
Fecha De Creación: 3 Mes De Julio 2021
Fecha De Actualización: 11 Mayo 2024
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Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo
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Contenido

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) son afecciones que tienen algunas similitudes con otras enfermedades sistémicas autoinmunes o del tejido conectivo, pero hay distinciones que las hacen diferentes.

En una enfermedad autoinmune sistémica, todo el cuerpo se ve afectado y el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo atacando a invasores extraños, ataca los propios tejidos del cuerpo. En una enfermedad del tejido conectivo, como su nombre indica, el tejido conectivo es atacado y afectado. El tejido conectivo sostiene y conecta varias partes del cuerpo e incluye la piel, el cartílago y otros tejidos.

La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras cinco enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis, artritis reumatoide (AR) y síndrome de Sjogren. A veces se lo conoce como síndrome de superposición. Por el contrario, la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo carece de características o criterios suficientes para ser clasificada como cualquiera de las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.


Características de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

Los pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo tienen síntomas (p. Ej., Dolor en las articulaciones), resultados de pruebas de laboratorio (p. Ej., ANA positivo) u otras características de una enfermedad autoinmune sistémica, pero no satisfacen los criterios de clasificación para enfermedades específicas del tejido conectivo, como el lupus , artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, esclerodermia u otros. Cuando no hay características suficientes para ser clasificadas como una enfermedad del tejido conectivo, la condición se clasifica como "indiferenciada".

La terminología de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo entró en juego por primera vez en la década de 1980. Básicamente, se aplicó a pacientes que se pensaba que estaban en las primeras etapas de la enfermedad del tejido conectivo. El lupus latente y el lupus eritematoso incompleto fueron otros nombres utilizados para describir a este grupo de pacientes.

Se cree que el 30% o menos de los pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo progresan hacia un diagnóstico definitivo de enfermedad del tejido conectivo, aproximadamente un tercio entra en remisión y el resto mantiene un curso leve de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.


Los síntomas característicos de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo incluyen artritis, artralgia, fenómeno de Raynaud, leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos), erupciones cutáneas, alopecia, úlceras orales, ojos secos, boca seca, febrícula y fotosensibilidad. Por lo general, no hay afectación neurológica o renal, ni afectación del hígado, pulmones o cerebro. La mayoría de los pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, quizás el 80%, tienen un perfil de autoanticuerpos simple, a menudo autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.

Diagnóstico y tratamiento de UCTD

Como parte del proceso de diagnóstico de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado, es necesario un historial médico completo, un examen físico y pruebas de laboratorio para excluir la posibilidad de otras enfermedades reumáticas. Con respecto al tratamiento de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado, no ha habido estudios científicos formales de tratamientos específicos para la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado. La selección del tratamiento generalmente se basa en los síntomas presentados y el éxito previo de un médico en la prescripción de un tratamiento particular para enfermedades reumáticas.


Por lo general, el tratamiento para la UCTD consiste en una combinación de analgésicos y AINE para tratar el dolor, corticosteroides tópicos para la piel y el tejido mucoso y Plaquenil (hidroxicloroquina) como fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FARME). Si la respuesta es insuficiente, se puede agregar prednisona oral en dosis bajas durante un período breve. Por lo general, no se utilizan dosis altas de corticosteroides, fármacos citotóxicos (p. Ej., Cytoxan) u otros DMARDS (como Imuran). El metotrexato puede ser una opción para los casos difíciles de tratar de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

La línea de fondo

El pronóstico de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es sorprendentemente bueno. Existe un bajo riesgo de progresión a una enfermedad del tejido conectivo bien definida, especialmente entre los pacientes que experimentan una enfermedad del tejido conectivo indiferenciado sin cambios durante 5 años o más.

La mayoría de los casos permanecen leves y los síntomas se tratan sin la necesidad de inmunosupresores intensivos.