Parálisis periódica hipercaliémica.

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Autor: Laura McKinney
Fecha De Creación: 6 Abril 2021
Fecha De Actualización: 1 Mayo 2024
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Parálisis periódica hipercaliémica. - Enciclopedia
Parálisis periódica hipercaliémica. - Enciclopedia

Contenido

La parálisis periódica hipercaliémica (hiperPP) es un trastorno que causa episodios ocasionales de debilidad muscular y, en ocasiones, un nivel de potasio en la sangre superior al normal. El nombre médico para el alto nivel de potasio es hiperpotasemia.


HyperPP es uno de un grupo de trastornos genéticos que incluye parálisis periódica hipopotasémica y parálisis periódica tirotóxica.

Causas

HyperPP es congénito. Esto significa que está presente en el nacimiento. En la mayoría de los casos, se transmite a través de las familias (heredado) como un trastorno autosómico dominante. En otras palabras, solo uno de los padres debe transmitir el gen relacionado con esta condición a su hijo para que el niño se vea afectado.

Ocasionalmente, la condición puede ser el resultado de un problema genético que no se hereda.

Se cree que el trastorno está relacionado con problemas con la forma en que el cuerpo controla los niveles de sodio y potasio en las células.

Los factores de riesgo incluyen tener otros miembros de la familia con parálisis periódica. Afecta por igual a hombres y mujeres.

Los síntomas

Los síntomas incluyen ataques de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis) que aparecen y desaparecen. Existe una fuerza muscular normal entre los ataques.


Los ataques suelen comenzar en la infancia. La frecuencia con la que ocurren los ataques varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Por lo general, no son lo suficientemente graves como para necesitar terapia. Algunas personas tienen miotonía asociada, en la que no pueden relajar inmediatamente sus músculos después del uso.

La debilidad o parálisis:

  • Ocurre más comúnmente en los hombros, la espalda y las caderas.
  • También puede afectar los brazos y las piernas, pero no afecta los músculos de los ojos y los músculos que ayudan a respirar y tragar.
  • Ocurre más comúnmente mientras descansa después de una actividad o ejercicio
  • Puede ocurrir al despertar
  • Ocurre dentro y fuera
  • Por lo general, dura entre 15 minutos y 1 hora, pero puede durar hasta un día entero.

Los desencadenantes pueden incluir:

  • Comer una comida alta en carbohidratos
  • Descansar despues del ejercicio
  • Exposición al frio
  • Saltarse las comidas
  • Comer alimentos ricos en potasio o tomar medicamentos que contengan potasio
  • Estrés

Exámenes y pruebas

El proveedor de atención médica puede sospechar de una hiperPP basada en los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas del trastorno son síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen con resultados normales o altos de una prueba de potasio.


Entre los ataques, un examen físico no muestra nada anormal. Durante y entre los ataques, el nivel de potasio en la sangre puede ser normal o alto.

Durante un ataque, los reflejos musculares están disminuidos o ausentes. Y los músculos se relajan en lugar de mantenerse rígidos. Los grupos musculares cercanos al cuerpo, como los hombros y las caderas, están involucrados con mayor frecuencia que los brazos y las piernas.

Las pruebas que se pueden hacer incluyen:

  • Electrocardiograma (ECG), que puede ser anormal durante los ataques
  • Electromiografía (EMG), que suele ser normal entre los ataques y anormal durante los ataques
  • Biopsia muscular, que puede mostrar anomalías.

Se pueden ordenar otras pruebas para descartar otras causas.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir nuevos ataques.

Los ataques rara vez son lo suficientemente graves como para requerir tratamiento de emergencia. Pero los latidos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) también pueden ocurrir durante los ataques, para los cuales se necesita tratamiento de emergencia. La debilidad muscular puede empeorar con los ataques repetidos, por lo que el tratamiento para prevenir los ataques debe ocurrir tan pronto como sea posible.

La glucosa u otros carbohidratos (azúcares) administrados durante un ataque pueden reducir la gravedad de los síntomas. El calcio o los diuréticos (píldoras de agua) pueden necesitar administrarse a través de una vena para detener los ataques repentinos.

Perspectiva (pronóstico)

A veces, los ataques desaparecen más tarde en la vida por su cuenta. Pero los ataques repetidos pueden conducir a una debilidad muscular permanente.

HyperPP responde bien al tratamiento. El tratamiento puede prevenir, e incluso revertir, la debilidad muscular progresiva.

Posibles complicaciones

Los problemas de salud que pueden deberse a hiperPP incluyen:

  • Cálculos renales (un efecto secundario de los medicamentos utilizados para tratar la afección)
  • Latido del corazón irregular
  • Debilidad muscular que lentamente empeora

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si tiene debilidad muscular que aparece y desaparece, especialmente si tiene familiares que tienen parálisis periódica.

Vaya a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como 911) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o tragar.

Prevención

Los medicamentos acetazolamida y tiazidas previenen los ataques en muchos casos. Una dieta baja en potasio, alta en carbohidratos y ejercicio ligero pueden ayudar a prevenir los ataques. Evitar el ayuno, la actividad extenuante o las temperaturas frías también pueden ayudar.

Nombres alternativos

Parálisis periódica - hipercaliemia; Parálisis periódica hipercaliémica familiar; HyperKPP; HyperPP; Enfermedad de Gamstorp; Parálisis periódica sensible al potasio

Imágenes


  • Atrofia muscular

Referencias

Amato AA. Trastornos del músculo esquelético. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurología de Bradley en la práctica clínica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 110.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopatías: trastornos episódicos y eléctricos del sistema nervioso. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. La neurología de Bradley en la práctica clínica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopatías: trastornos miotónicos y parálisis periódica. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Neurología pediátrica de Swaiman: principios y práctica. 6ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 151.

Tilton AH. Enfermedades y trastornos neuromusculares agudos. En: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, editores. Cuidado crítico pediátrico. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 71.

Fecha de revisión 26/10/2017

Actualizado por: Walead Latif, MD, nefrólogo y profesor clínico asociado, Rutgers Medical School, Newark, NJ. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.