Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 2/27/2018
La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno tienen un nivel bajo o ausente de una proteína en la sangre llamada inmunoglobulina A.
Causas
La deficiencia de IgA generalmente se hereda, lo que significa que se transmite a través de las familias. Sin embargo, se han notificado casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.
Puede heredarse como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Suele encontrarse en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otras etnias.
Los síntomas
Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no tienen síntomas.
Si una persona tiene síntomas, pueden incluir episodios frecuentes de:
- Bronquitis (infección de las vías respiratorias)
- Diarrea crónica
- Conjuntivitis (infección ocular)
- Inflamación gastrointestinal, que incluye colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y una enfermedad parecida a la enfermedad.
- Infección bucal
- Otitis media (infección del oído medio)
- Neumonía (infección pulmonar)
- Sinusitis (sinusitis)
- Infecciones de la piel
- Infecciones del tracto respiratorio superior
Otros síntomas incluyen:
- Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños sacos de aire en los pulmones se dañan y agrandan)
- Asma sin causa conocida
Exámenes y pruebas
Puede haber un historial familiar de deficiencia de IgA. Las pruebas que se pueden hacer incluyen:
- Mediciones de subclases de IgG
- Inmunoglobulinas cuantitativas
- Inmunoelectroforesis sérica
Tratamiento
No hay un tratamiento específico disponible. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin tratamiento.
El tratamiento implica tomar medidas para reducir la cantidad y la gravedad de las infecciones. Los antibióticos a menudo son necesarios para tratar infecciones bacterianas.
Las inmunoglobulinas se administran por vía intravenosa o por inyección para estimular el sistema inmunológico.
El tratamiento de la enfermedad autoinmune se basa en el problema específico.
Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulinas.Esto puede provocar alergias o un shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, pueden administrarse con seguridad inmunoglobulinas empobrecidas en IgA.
Perspectiva (pronóstico)
La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades de inmunodeficiencia.
Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperarán por sí mismas y producirán IgA en grandes cantidades durante un período de años.
Posibles complicaciones
Se pueden desarrollar trastornos autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad celíaca.
Las personas con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra la IgA. Como resultado, pueden tener reacciones graves e incluso mortales a las transfusiones de sangre y hemoderivados.
Cuándo contactar a un profesional médico
Si tiene una deficiencia de IgA, asegúrese de mencionársela a su proveedor de atención médica si se sugiere inmunoglobulina u otras transfusiones de componentes de la sangre como tratamiento para cualquier afección.
Prevención
La asesoría genética puede ser valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de deficiencia selectiva de IgA.
Nombres alternativos
Deficiencia de IgA; Inmunodeprimido - Deficiencia de IgA; Inmunosuprimido - Deficiencia de IgA; Hipogammaglobulinemia - deficiencia de IgA; Agammaglobulinemia - Deficiencia de IgA
Imágenes
Anticuerpos
Referencias
Buckley RH. Defectos primarios de la producción de anticuerpos. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 124.
Cunningham-Rundles C. Enfermedades de inmunodeficiencia primaria. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 250.
Fecha de revisión 2/27/2018
Actualizado por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Profesor Clínico Asociado de Medicina, División de Alergia, Inmunología y Reumatología, Escuela de Medicina de la Universidad de Georgetown, Washington, DC. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.