Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Instrucciones para el paciente
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 12/8/2017
La tetralogía de Fallot es un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa que está presente al nacer.
Causas
La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto conduce a la cianosis (un color azulado-púrpura en la piel).
La forma clásica incluye cuatro defectos del corazón y sus principales vasos sanguíneos:
- Defecto septal ventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
- Disminución del tracto de salida pulmonar (la válvula y la arteria que conectan el corazón con los pulmones)
- Aorta superior (la arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo) que se desplaza sobre el ventrículo derecho y el defecto del tabique ventricular, en lugar de salir solo del ventrículo izquierdo
- Pared engrosada del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)
La tetralogía de Fallot es rara, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Las personas con tetralogía de Fallot tienen más probabilidades de tener también otros defectos congénitos.
La causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos es desconocida. Muchos factores parecen estar involucrados.
Los factores que aumentan el riesgo de esta afección durante el embarazo incluyen:
- Alcoholismo en la madre
- Diabetes
- Madre mayor de 40 años.
- Mala nutrición durante el embarazo
- Rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo
Los niños con tetralogía de Fallot tienen más probabilidades de tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down, el síndrome de Alagille y el síndrome de DiGeorge (una condición que causa defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y una función inmunológica deficiente).
Los síntomas
Los síntomas incluyen:
- Color azul en la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está molesto.
- Aro de los dedos (agrandamiento de la piel o los huesos alrededor de las uñas)
- Dificultad para alimentarse (malos hábitos alimenticios)
- Falta de aumento de peso
- Desmayarse
- Desarrollo pobre
- En cuclillas durante episodios de cianosis
Exámenes y pruebas
Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.
Las pruebas pueden incluir:
- Radiografía de pecho
- Conteo sanguíneo completo (CSC)
- Ecocardiograma
- Electrocardiograma (EKG)
- Resonancia magnética del corazón (generalmente después de la cirugía)
Tratamiento
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se realiza cuando el bebé es muy pequeño, generalmente antes de los 6 meses de edad. A veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se usa más de una cirugía, la primera cirugía se realiza para ayudar a aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
La cirugía para corregir el problema se puede realizar más adelante. A menudo, solo se realiza una cirugía correctiva en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se realiza para ampliar parte del tracto pulmonar estrechado y cerrar el defecto del tabique ventricular con un parche.
Perspectiva (pronóstico)
La mayoría de los casos se pueden corregir con cirugía. A los bebés que se someten a una cirugía generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la edad adulta y vive vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte a menudo ocurre cuando la persona cumple 20 años.
Las personas que tienen una fuga pulmonar severa y continua pueden necesitar una sustitución de la válvula.
Se recomienda encarecidamente el seguimiento regular con un cardiólogo.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Crecimiento tardío y desarrollo
- Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
- Convulsiones durante los períodos en que no hay suficiente oxígeno.
- Muerte por paro cardíaco, incluso después de la reparación quirúrgica
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor de atención médica si se presentan nuevos síntomas inexplicables o si el niño tiene un episodio de cianosis (piel azul).
Si un niño con tetralogía de Fallot se pone azul, colóquelo inmediatamente de lado o hacia atrás y ponga las rodillas en el pecho. Tranquilice al niño y busque atención médica de inmediato.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
Tet; TOF; Defecto cardíaco congénito - tetralogía; Cardiopatía cianótica - tetralogía; Defecto de nacimiento - tetralogía
Instrucciones para el paciente
- Cirugía pediátrica de corazón - alta
Imágenes
Corazón, sección a través del medio.
Tetralogía de Fallot
Cianótico 'hechizo Tet'
Referencias
Fraser CD, Kane LC. Cardiopatía congénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirugía de Sabiston: la base biológica de la práctica quirúrgica moderna. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesiones cardíacas congénitas cianóticas: lesiones asociadas con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatía congénita. En: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 62.
Fecha de revisión 12/8/2017
Actualizado por: Steven Kang, MD, Director, Electrofisiología Cardíaca, Centro Médico Summit de Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.