Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Grupos de apoyo
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 26/10/2017
La secuencia (o síndrome) de Pierre Robin es una afección en la que un bebé tiene una mandíbula inferior más pequeña de lo normal, una lengua que cae en la garganta y dificultad para respirar. Está presente al nacer.
Causas
Las causas exactas de la secuencia de Pierre Robin son desconocidas. Puede ser parte de muchos síndromes genéticos.
La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes del nacimiento, pero puede crecer más rápido durante los primeros años de vida.
Los síntomas
Los síntomas de esta condición incluyen:
- Paladar hendido
- Paladar alto arqueado
- Mandíbula muy pequeña con una barbilla pequeña.
- Mandíbula que está muy atrás en la garganta.
- Infecciones repetidas del oído.
- Pequeña abertura en el techo de la boca, que puede causar asfixia o líquidos que salen por la nariz.
- Dientes que aparecen al nacer el bebé.
- Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.
Exámenes y pruebas
Un proveedor de atención médica a menudo puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Consultar con un especialista en genética puede descartar otros problemas relacionados con este síndrome.
Tratamiento
NO ponga a los bebés con esta condición en la espalda. Esto es para evitar que su lengua vuelva a caer en sus vías respiratorias.
En casos moderados, el niño necesitará que se le coloque un tubo a través de la nariz y dentro de las vías respiratorias para evitar el bloqueo de las vías respiratorias. En casos severos, se necesita cirugía para prevenir una obstrucción en la vía aérea superior. Algunos niños necesitan cirugía para hacer un agujero en sus vías respiratorias o para mover la mandíbula hacia adelante.
La alimentación debe realizarse con mucho cuidado para evitar el atragantamiento y la inhalación de líquidos en las vías respiratorias. Es posible que el niño deba ser alimentado a través de un tubo para evitar que se ahogue.
Grupos de apoyo
Los siguientes recursos pueden proporcionar más información sobre la secuencia de Pierre Robin:
- FACES: La Asociación Nacional Craneofacial - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- La Fundación Paladar Hendido - www.cleftline.org
- Organización Nacional para los Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence
Perspectiva (pronóstico)
Los problemas de asfixia y alimentación pueden desaparecer por sí solos durante los primeros años a medida que la mandíbula inferior crece a un tamaño más normal. Existe un alto riesgo de problemas si las vías respiratorias del niño no se bloquean.
Posibles complicaciones
Estas complicaciones pueden ocurrir:
- Dificultades para respirar, especialmente cuando el niño duerme
- Episodios de asfixia
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Muerte
- Dificultades de alimentacion
- Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad para respirar)
- Tipo de hipertensión arterial llamada hipertensión pulmonar.
Cuándo contactar a un profesional médico
Los bebés que nacen con esta afección a menudo se diagnostican al nacer.
Llame a su proveedor si su hijo tiene episodios de asfixia o problemas respiratorios. Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido agudo cuando el niño inhala. También puede provocar que la piel se vuelva azul (cianosis).
También llame si su hijo tiene otros problemas respiratorios.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida. El tratamiento puede reducir los problemas respiratorios y el ahogo.
Nombres alternativos
Síndrome de robin robin; Complejo robin robin; Anomalía de Pierre Robin
Imágenes
Infante de paladar duro y blando.
Referencias
Purnell CA, Gosain AK. Secuencia de Pierre Robin. En: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Cirugía plástica: volumen tres: cirugía craneofacial, de cabeza y cuello y cirugía plástica pediátrica. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 36.
Tinanoff N. Síndromes con manifestaciones orales. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 311.
Fecha de revisión 26/10/2017
Actualizado por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Profesora Asistente de Genética Médica, Universidad de Alabama en Birmingham, Birmingham, AL. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.