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La polimiositis es una enfermedad muscular inflamatoria sistémica, caracterizada principalmente por debilidad muscular. Es parte de una categoría de enfermedad conocida como miositis, que significa inflamación del músculo. La polimiositis generalmente afecta a los músculos que están más cerca del tronco del cuerpo, pero con el tiempo otros músculos pueden verse afectados. Por lo general, la polimiositis se desarrolla gradualmente y, aunque puede desarrollarse en cualquier persona, incluidos los niños, no suele afectar a personas menores de 18 años. Con mayor frecuencia, afecta a personas entre 40 y 60 años. La polimiositis afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres, en una proporción de dos a uno.La dermatomiositis es una afección inflamatoria similar a la polimiositis, con la diferencia de que la dermatomiositis también afecta la piel. La polimiositis puede ocurrir en combinación con ciertos cánceres, como linfoma, cáncer de mama, cáncer de pulmón, cáncer de ovario y cáncer de colon. La polimiositis puede ocurrir con otras enfermedades reumáticas, como esclerosis sistémica (esclerodermia), enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y sarcoidosis.
Causas
Si bien se dice que se desconoce la causa de la polimiositis, parece que están en juego factores hereditarios. Los investigadores creen que se produce una reacción autoinmune a los músculos en personas que tienen una predisposición genética. Los subtipos HLA -DR3, -DR52 y -DR6 parecen estar relacionados con la predisposición. También puede haber un evento desencadenante, posiblemente miositis viral o cáncer preexistente.
Síntomas
La debilidad muscular, como se mencionó anteriormente, es el síntoma más común. La debilidad muscular asociada con la polimiositis puede progresar durante semanas o meses. Según el Manual Merck, la destrucción del 50% de las fibras musculares provoca debilidad sintomática, lo que significa que en ese momento la miositis está bastante avanzada.
Las dificultades funcionales comunes que ocurren con la polimiositis incluyen levantarse de una silla, subir escalones y levantar los brazos. La debilidad de los músculos de la cintura escapular y pélvica puede resultar en estar encamado o en silla de ruedas. Si los músculos del cuello están afectados, puede ser difícil levantar la cabeza de una almohada. La afectación de los músculos faríngeos y esofágicos puede afectar la deglución. Curiosamente, los músculos de las manos, los pies y la cara no están involucrados en la polimiositis.
Puede haber afectación articular que se manifiesta como una leve poliartralgia o poliartritis. Esto tiende a desarrollarse en un subconjunto de pacientes con polimiositis que tienen Jo-1 u otros anticuerpos antisintetasa.
Otros síntomas asociados con la polimiositis pueden incluir G
- Fatiga generalizada
- Dificultad para respirar
- Anomalías de la voz debido a los músculos de la garganta afectados
- Fiebre
- Pérdida de apetito
Diagnóstico
Al igual que con cualquier enfermedad o afección, su médico considerará su historial médico y realizará un examen físico completo como parte del proceso de diagnóstico. Es probable que se soliciten análisis de sangre para buscar la presencia de anticuerpos autoinmunes específicos y para detectar una inflamación inespecífica. Las pruebas de electromiografía y conducción nerviosa también pueden proporcionar al médico información de diagnóstico útil.
Por lo general, se solicita una resonancia magnética de los músculos afectados. Además, un análisis de orina puede detectar mioglobina, una proteína en las células musculares que se libera en el torrente sanguíneo y se elimina por los riñones cuando el músculo está dañado. Se pueden solicitar y realizar análisis de sangre para verificar el nivel de enzimas musculares séricas, como CK y aldolasa. Con daño muscular, los niveles de enzimas musculares suelen estar elevados. Otro análisis de sangre, el ANA (prueba de anticuerpos antinucleares), es positivo hasta en el 80% de las personas con polimiositis.
En última instancia, se puede realizar una biopsia muscular para confirmar el diagnóstico de polimiositis. Se recomienda una biopsia antes de iniciar el tratamiento para descartar otras enfermedades musculares.
Tratamiento
Los corticosteroides en dosis altas son la primera línea de tratamiento para la polimiositis para disminuir la inflamación en los músculos. Si eso por sí solo es insuficiente, se pueden agregar inmunosupresores al régimen de tratamiento. Los inmunosupresores que pueden considerarse incluyen metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamida (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e inmunoglobulina intravenosa (IVIG).
La polimiositis asociada con el cáncer a menudo responde menos a los corticosteroides. La extirpación del tumor, si es posible, puede ser más útil en los casos de miositis relacionada con el cáncer.
Una palabra de Verywell
Con el tratamiento temprano de la polimiositis, es posible la remisión. La tasa de supervivencia a 5 años para adultos con polimiositis, según el Manual Merck, es del 75 al 80%. La muerte puede resultar de las consecuencias de una debilidad muscular grave y progresiva. Las personas que tienen afectación cardíaca o pulmonar parecen tener un peor pronóstico. Eso también se puede decir de los pacientes con polimiositis con cáncer.
Se recomiendan exámenes de detección de cáncer para pacientes con polimiositis que tienen 60 años o más. Tenga en cuenta la necesidad de realizarse exámenes de detección de cáncer de rutina. Encontrar un cáncer no detectado puede ser la clave para cambiar su pronóstico con polimiositis.