¿Qué son los tumores carcinoides del pulmón?

Contenido

• Tipos de tumores carcinoides del pulmón
• Síntomas del tumor carcinoide de pulmón
• Causas y factores de riesgo
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Pronóstico
• Afrontamiento y apoyo

Tumores carcinoides de pulmón, también conocidos como carcinoides de pulmón, representan alrededor del 1% al 2% de los cánceres de pulmón Estos tumores son diferentes de los tipos más comunes de cáncer de pulmón: cáncer de pulmón de células no pequeñas (NSCLC) y cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP). Con un tumor carcinoide, los síntomas del cáncer de pulmón pueden diferir significativamente de los tipos típicos de NSCLC y SCLC. Los factores de riesgo también varían, y las personas más jóvenes y los no fumadores tienen más probabilidades de desarrollar este tipo de cáncer de pulmón.

Si le han diagnosticado tumores pulmonares carcinoides, debe investigar los aspectos únicos del cáncer, teniendo en cuenta que su experiencia será diferente a la de la mayoría de los demás pacientes con cáncer de pulmón. No será un viaje fácil, pero la tasa de supervivencia de los carcinoides pulmonares debería ser mucho mejor que la de otros tipos de la enfermedad.

Tipos de tumores carcinoides del pulmón

Los tumores carcinoides son una forma de tumor neuroendocrino. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo, incluidos los pulmones. Si estas células crecen demasiado rápido, forman pequeños tumores carcinoides. Estos tumores pueden formarse en órganos de todo el cuerpo. Solo 3 de cada 10 tumores carcinoides se encuentran en los pulmones.

Los tumores carcinoides del pulmón se dividen en dos tipos principales: típicos y atípicos.

• Tumores carcinoides típicos: Los carcinoides típicos o carcinoides de bajo grado están formados por células que se parecen mucho a las células normales.Estos tumores, que representan aproximadamente el 90% de los carcinoides pulmonares, tienden a crecer lentamente y rara vez se diseminan más allá de los pulmones.
• Tumores carcinoides atípicos: Los carcinoides atípicos o de grado intermedio tienen células que tienen un aspecto más anormal. Estos tumores tienden a crecer y diseminarse un poco más rápido que los carcinoides típicos, pero generalmente son menos agresivos que los tipos más comunes de cáncer de pulmón.

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Síntomas del tumor carcinoide de pulmón

Los tumores carcinoides del pulmón, especialmente los carcinoides típicos, tienden a crecer en el centro cerca de las vías respiratorias grandes. Esto da como resultado que aproximadamente el 66% de las personas noten los síntomas al comienzo de la manifestación de la enfermedad, mientras que el 34% restante los tumores pueden crecer tan lentamente que no se notarán síntomas durante años. En estos casos, es posible que el cáncer solo se detecte temprano si su médico está realizando una prueba por otro motivo.

Cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con la obstrucción de las vías respiratorias. Los síntomas pueden incluir:

• Tos persistente
• Dificultad para respirar
• Sibilancias
• Hemoptisis (tos con sangre)
• Dolor en el pecho

También pueden ocurrir infecciones pulmonares recurrentes, como bronquitis y neumonía, si un tumor grande bloquea las vías respiratorias. Es posible que los médicos solo comiencen a sospechar de cáncer después de que los tratamientos con antibióticos, destinados a ayudar con una infección, no resuelvan el problema.

Con menos frecuencia, los carcinoides pueden presentarse con síntomas de cáncer avanzado, como pérdida de apetito y pérdida de peso.

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Relacionado con las secreciones hormonales

Algunos tumores carcinoides secretan hormonas o sustancias similares a las hormonas que se liberan en el torrente sanguíneo.

Dos síndromes que pueden ser provocados por estas secreciones hormonales son el síndrome carcinoide y el síndrome de Cushing, que pueden dar lugar a una serie de síntomas que no suelen estar asociados con los cánceres de pulmón.

• Síndrome carcinoide: Algunos carcinoides liberan sustancias como la serotonina que provocan enrojecimiento facial (que puede ser muy prominente), sibilancias y diarrea acuosa.
• Síndrome de Cushing: Se puede secretar la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que causa los síntomas del síndrome de Cushing, como aumento de peso, apariencia de luna en la cara, acumulación de grasa entre los hombros ("joroba de búfalo"), presión arterial alta y debilidad muscular.

Además, también pueden ocurrir trastornos raros como resultado de secreciones hormonales de tumores carcinoides. Estos incluyen:

• Hipercalcemia: Los tumores pueden secretar sustancias que provocan un aumento del nivel de calcio en la sangre. Esto puede provocar debilidad, calambres, náuseas y letargo. Cuando es grave, puede perder el conocimiento.
• Acromegalia: Los carcinoides que secretan la hormona del crecimiento pueden provocar agrandamiento de las manos y los pies, así como cambios faciales (acromegalia en adultos) o crecimiento rápido (en niños).

En general, los carcinoides son un grupo muy heterogéneo de cánceres, lo que significa que las células dentro de un tumor y de un tumor a otro difieren significativamente. Esto puede provocar múltiples trastornos y la necesidad de más de una estrategia de tratamiento.

Causas y factores de riesgo

No está claro para los investigadores qué factores causan los tumores pulmonares carcinoides o aumentan el riesgo de desarrollar este tipo de cáncer. A diferencia de otras enfermedades pulmonares, el tabaquismo y los contaminantes del aire no parecen estar asociados con ella.

Algunos factores que se han observado incluyen:

• Sexo: Es más común en mujeres que en hombres.
• Carrera: Las personas blancas tienen más probabilidades que cualquier otra de desarrollar los tumores.
• Genética: Las personas con un trastorno hereditario poco común llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) parecen tener un mayor riesgo de carcinoides pulmonares.
• Años: Los carcinoides típicos y atípicos pueden ocurrir a cualquier edad, pero generalmente se encuentran en personas entre las edades de 45 y 55, que es un poco más joven que la edad promedio de diagnóstico para otros cánceres de pulmón. También es el tipo de cáncer de pulmón más común que se encuentra en los niños.

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Diagnóstico

El diagnóstico de tumores carcinoides a veces es un desafío desde el principio. Por ejemplo, los tumores carcinoides que secretan ACTH pueden tener la aparición gradual de síntomas que son casi idénticos al síndrome de Cushing antes de que se presente cualquier síntoma pulmonar.

Imágenes

Si los médicos sospechan de cáncer de pulmón u otro trastorno relacionado con los pulmones, pueden solicitar pruebas por imágenes para detectar tumores. Estas pruebas pueden incluir:

• Radiografía de pecho: Los tumores carcinoides pueden aparecer en las radiografías, pero se pasarán por alto si son demasiado pequeños u ocultos.
• Tomografía computarizada (TC) de tórax: Una tomografía computarizada de tórax permite detectar mejor los tumores carcinoides y proporcionar detalles sobre el tamaño y la ubicación precisos.
• Gammagrafía del receptor de somatostatina: Esta prueba utiliza una partícula radiactiva adherida al octreótido, que se inyecta en el cuerpo. El octreótido se une a los tumores carcinoides y luego se detectan los rayos gamma de la partícula radiactiva para encontrar el tumor. Además de mostrar la ubicación de los tumores, esta prueba puede ayudar a identificar las mejores opciones de tratamiento.
• Escaneos PET con Dotate Ga-68: Con este tipo de tomografía por emisión de positrones (PET), se inyecta una pequeña cantidad de un fármaco radiactivo llamado Dotatate antes de la exploración. Dotatate se adhiere a los tumores neuroendocrinos (NET) y se muestra en la imagen de PET como puntos brillantes. Se ha demostrado que esta prueba es muy eficaz para encontrar tumores carcinoides.

También se puede realizar una tomografía computarizada (imágenes por resonancia magnética, MRI) para verificar si la malignidad se ha diseminado al hígado, que es un sitio común donde los tumores pulmonares carcinoides hacen metástasis (se diseminan).

Biopsia

Los médicos necesitarán una muestra de tejido para confirmar el diagnóstico y determinar el estadio de su tumor carcinoide de pulmón. Hay dos tipos principales de biopsias realizadas:

• Broncoscopia: En una broncoscopia, se inserta un tubo flexible a través de la boca y se introduce en las vías respiratorias grandes (bronquios) de los pulmones. Dado que muchos carcinoides se encuentran cerca de las vías respiratorias, estos tumores a menudo se pueden ver a través de la cámara y se puede tomar una biopsia.
• Biopsia de pulmón: Los médicos pueden realizar una biopsia con aguja o quirúrgica para obtener una muestra de tejido. Se puede realizar una biopsia con aguja insertando una aguja fina a través de la pared torácica y tomando una muestra del tumor. En una biopsia de pulmón abierto, se realiza una biopsia de un tumor directamente durante la cirugía.

Una guía para comprender su biopsia pulmonar

Análisis de sangre

Es posible que se realicen pruebas para detectar las hormonas que a veces se secretan para algunos tumores carcinoides.

Otra prueba, llamada índice de proliferación Ki67, a veces puede ayudar a distinguir los carcinoides de otros tipos de cáncer de pulmón, así como a predecir quiénes con carcinoides pueden responder a la quimioterapia (la mayoría no lo hace).

Puesta en escena

A diferencia de los cánceres de pulmón más comunes, las pruebas de estadificación no siempre son necesarias con los tumores carcinoides, ya que crecen lentamente y es poco probable que se diseminen. Dado que la mayoría de los tumores carcinoides son de crecimiento lento (tienen baja actividad metabólica), es poco probable que se muestren como malignos en una exploración por PET.

Una descripción general de las etapas del cáncer de pulmón

Tratamiento

Dado que los tumores carcinoides pueden variar significativamente, las opciones de tratamiento también pueden variar. En la etapa inicial de la enfermedad, la cirugía es la primera opción. Para los tumores carcinoides avanzados, actualmente existen varios medicamentos aprobados.

Cirugía

El primer curso de tratamiento es la cirugía, pero los tipos de cirugía de cáncer de pulmón recomendados dependerán del tamaño de los tumores y de la ubicación en el pulmón.

Para tumores pequeños, se puede considerar una lobectomía o incluso una resección en cuña. Para tumores más grandes (o aquellos en ciertas ubicaciones), se puede recomendar la extirpación de un pulmón completo (neumonectomía).

Terapia biológica

El fármaco de terapia biológica Afinitor (everolimus) se recomienda para carcinoides avanzados típicos y atípicos que no secretan hormonas ni sustancias similares a las hormonas.

El fármaco dirigido actúa interrumpiendo una vía de señalización necesaria para que el cáncer crezca. Puede mejorar la supervivencia. Se toma como una pastilla diaria en lugar de como una terapia intravenosa.

Análogos de la somatostatina

Los medicamentos Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) y Signifor (pasireotide) son análogos de la somatostatina y se usan para personas con tumores carcinoides de grado bajo que secretan sustancias similares a las hormonas. Pueden usarse para controlar el crecimiento de la tumor (y reducen los síntomas), pero no son curativos.

Hay una serie de opciones para ensayos clínicos que evalúan nuevos tratamientos prometedores para carcinoides. Los ejemplos incluyen partículas radiactivas combinadas con octreótido.

Pronóstico

Cuando los tumores carcinoides se pueden extirpar quirúrgicamente, el pronóstico es relativamente bueno. Con la enfermedad avanzada, la aprobación de Afinitor ha aumentado la supervivencia y se están estudiando activamente otros tratamientos.

La tasa de supervivencia a cinco años para una etapa específica del tumor carcinoide de pulmón es del 90%. Si el cáncer se diagnostica en las etapas más tempranas, la tasa de supervivencia a los cinco años aumenta al 97%.

Los tumores carcinoides asociados con el síndrome genético MEN1 tienden a ser más agresivos con tasas de supervivencia más bajas.

Afrontamiento y apoyo

Dado que los tumores carcinoides son relativamente poco frecuentes, es importante encontrar un médico que esté familiarizado con la enfermedad.

Algunos de los centros oncológicos más grandes, como los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer, suelen tener en su personal oncólogos que han tratado a otras personas con estos cánceres. También es más probable que estos centros más grandes ofrezcan ensayos clínicos que analicen los tratamientos más nuevos para los carcinoides avanzados.

La Fundación del Cáncer Carcinoide es una organización sin fines de lucro comprometida a apoyar a las personas con tumores carcinoides únicamente. Al comunicarse con ellos, es posible que pueda encontrar un grupo de apoyo o contactos que puedan ayudarlo a responder preguntas y alentarlo mientras busca respuestas y comienza el tratamiento.

Cómo encontrar el mejor centro de tratamiento del cáncer de pulmón

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