Contenido
- ¿Qué es una malformación de Chiari?
- ¿Qué causa una malformación de Chiari tipo I?
- Signos y síntomas de las malformaciones de Chiari
- ¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari tipo I?
- ¿Cómo se trata una malformación de Chiari tipo I?
- ¿Qué otros problemas de salud son causados por una malformación de Chiari tipo I?
- ¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?
- Puntos clave sobre la malformación de Chiari tipo I
¿Qué es una malformación de Chiari?
Una malformación de Chiari es un problema en el que una parte del cerebro (el cerebelo) en la parte posterior del cráneo sobresale a través de una abertura normal en el cráneo donde se une al canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal y puede causar síntomas de leves a graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito).
Hay varios tipos de malformaciones de Chiari, pero el tipo I es el más común. En el tipo I, el cerebelo sobresale por la abertura normal en la base del cráneo. Este tipo suele ser congénito. También se llama malformación primaria de Chiari tipo I. Pero a menudo no se detecta hasta que la persona es un adolescente o un adulto joven.
En casos raros, este tipo también puede desarrollarse más adelante en la vida. Esto se conoce como malformación de Chiari adquirida o secundaria tipo I.
¿Qué causa una malformación de Chiari tipo I?
Se desconoce la causa exacta de una malformación congénita de Chiari tipo I. Un problema durante el crecimiento fetal puede causar el defecto. Puede ser causado por el contacto con sustancias nocivas durante el embarazo. O puede estar relacionado con problemas genéticos que se dan en familias.
Una malformación de Chiari adquirida tipo I le ocurre a una persona después del nacimiento. Es causada por una fuga excesiva de líquido cefalorraquídeo de la zona lumbar (lumbar) o torácica (torácica) de la columna. Esto puede ocurrir debido a una lesión, al contacto con sustancias nocivas o a una infección.
Signos y síntomas de las malformaciones de Chiari
Siringe
Las malformaciones de Chiari están asociadas con la formación de una siringe, una bolsa llena de líquido o un quiste en la médula espinal. Esta condición también conocida como siringomielia. A medida que el quiste se llena de líquido cefalorraquídeo, se expande y ejerce presión sobre la médula espinal.
En algunos pacientes con una malformación de Chiari, el aumento de la presión de una siringe puede afectar la función neuromuscular, causando debilidad en las extremidades o dificultades para caminar o respirar.
Algunos niños mostrarán signos de una siringe en la columna, pero otros no. En estas situaciones, es posible que se necesite una resonancia magnética para un diagnóstico definitivo.
Escoliosis
En los niños menores de 16 años cuyas espinas aún están creciendo, la presencia de una siringe también puede estar asociada con el desarrollo de escoliosis, una curvatura lateral (de lado a lado) anormal de la columna.
Dolores de cabeza
Los niños pequeños, los niños y los adolescentes con malformaciones de Chiari tipo 1 no diagnosticadas pueden desarrollar dolores de cabeza, que generalmente se localizan en la parte posterior de la cabeza y el cuello, y que a menudo empeoran con el esfuerzo.
Hidrocefalia
Las malformaciones de Chiari tipo 2 también pueden asociarse con hidrocefalia, una afección en la que hay una obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo que se encuentra dentro de los ventrículos (áreas llenas de líquido) dentro del cerebro.
La acumulación de líquido hace que aumente la presión dentro de la cabeza y que los huesos del cráneo del niño se expandan a una apariencia más grande de lo normal.
Apnea del sueño
La apnea del sueño es otro problema que ocurre en personas con una malformación de Chiari. Se trata de un trastorno del sueño grave caracterizado por breves interrupciones en la respiración durante el sueño. Un estudio del sueño puede confirmar la presencia de apnea del sueño para que un médico pueda prescribir un tratamiento.
Otros síntomas
Los síntomas de la malformación de Chiari también pueden incluir:
Ronquera
Dificultad para tragar
Movimientos oculares rápidos de lado a lado (nistagmo)
Debilidad muscular, falta de equilibrio o reflejos anormales.
Problemas nerviosos, incluida la parálisis.
¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari tipo I?
Si no tiene síntomas, es posible que el problema se encuentre cuando se realice pruebas de diagnóstico por imágenes por otras razones. Si tiene síntomas, su proveedor de atención médica le preguntará acerca de su historial médico y le hará un examen físico. Él o ella pueden derivarlo a un especialista.
Se realizan pruebas de diagnóstico por imágenes para detectar una malformación de Chiari tipo I. Es posible que a su hijo le realicen una o más de estas pruebas:
Resonancia magnética.Esta prueba es la que se usa con más frecuencia para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Utiliza imanes grandes y una computadora para hacer imágenes detalladas del interior del cuerpo.
Tomografía computarizada.Esta prueba utiliza una serie de radiografías y una computadora para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía normal.
¿Cómo se trata una malformación de Chiari tipo I?
Es posible que lo trate un neurólogo o un neurocirujano. Estos son expertos en problemas del cerebro y la médula espinal. El tratamiento dependerá de sus síntomas, edad y estado de salud general. También dependerá de la gravedad de la afección.
Sin síntomas. Es posible que se vigile de cerca su salud. Esto puede incluir exámenes físicos frecuentes y pruebas de resonancia magnética.
Con síntomas. Su proveedor de atención médica puede recetarle medicamentos para reducir el dolor. O puede optar por la cirugía. Esto se hace para aliviar la presión sobre el cerebro o restaurar el flujo de líquido cefalorraquídeo.
Con pocos o ningún síntoma, pero una siringe. Su proveedor de atención médica puede sugerirle que se controle de cerca el defecto con un tipo especial de resonancia magnética llamada contraste de fase cine. Esta prueba analiza el flujo de líquido cefalorraquídeo. También examina las áreas donde el líquido está bloqueado. Es posible que necesite cirugía, según los resultados de la resonancia magnética o si los síntomas empeoran.
Con signos de apnea del sueño. Es posible que necesite un estudio del sueño si tiene apnea del sueño. La apnea del sueño significa que se detiene y comienza a respirar durante el sueño. Un estudio del sueño también puede ayudar a su proveedor de atención médica a decidir si necesita otro tratamiento.
¿Qué otros problemas de salud son causados por una malformación de Chiari tipo I?
Estos problemas de salud pueden incluir:
Dolor a largo plazo
Una bolsa de líquido cefalorraquídeo (siringe) en la médula espinal o el tronco encefálico. Esto se forma con el tiempo.
Daño de por vida a músculos o nervios
No poder mover los brazos o las piernas porque los músculos ya no funcionan (parálisis)
Observar atentamente los cambios en su salud puede ayudar a prevenir estos problemas. Esto ayuda a asegurar que el tratamiento se realice temprano.
¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?
Llame a su proveedor de atención médica si nota algún cambio. Asegúrese de llamar si nota problemas con:
Respiración
Tragar
Alimentación
Hablando
Caminar o moverse
Puntos clave sobre la malformación de Chiari tipo I
Con una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro desciende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo.
Hay varios tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el tipo más común.
En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito). Pero es posible que no se detecte hasta que la persona sea un adolescente o un adulto joven.
Es posible que no tenga síntomas. Si se presentan síntomas, los más comunes son dolores de cabeza o dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Los dolores de cabeza y el dolor empeoran al toser, reír o estornudar.
También puede tener una bolsa de líquido cefalorraquídeo en la médula espinal o el tronco encefálico. A esto se le llama siringe.
Se realizan pruebas por imágenes para detectar una malformación de Chiari tipo I. Es posible que le realicen una resonancia magnética o una tomografía computarizada.