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El síndrome de Dandy-Walker, también conocido como malformación de Dandy-Walker, es una hidrocefalia congénita poco común (una acumulación de líquido en el cerebro) que afecta la porción del cerebelo del cerebro. La afección, que ocurre en 1 de cada 25.000 a 35.000 nacidos vivos cada año, hace que diferentes partes del cerebelo se desarrollen de forma anormal.Algunas malformaciones asociadas con el síndrome de Dandy-Walker incluyen:
- La ausencia o el desarrollo limitado del vermis, la parte central del cerebelo.
- Desarrollo limitado de los lados izquierdo y derecho del cerebelo.
- Agrandamiento del cuarto ventrículo, un pequeño espacio que permite que el líquido fluya entre las porciones superior e inferior del cerebro y la médula espinal.
- El desarrollo de una gran formación similar a un quiste en la base del cráneo, donde se encuentran el tronco encefálico y el cerebelo.
Debido a que el cerebelo es una parte vital del movimiento, el equilibrio y la coordinación del cuerpo, muchas personas con síndrome de Dandy-Walker tienen problemas con la coordinación y los movimientos musculares voluntarios. También pueden experimentar dificultades con sus habilidades motoras, estado de ánimo y comportamiento, y pueden tener un desarrollo intelectual limitado. Aproximadamente la mitad de las personas con síndrome de Dandy-Walker tienen discapacidad intelectual.
El grado de esta afección y sus efectos varían de persona a persona, pero pueden requerir un tratamiento de por vida. Siga leyendo para obtener más información sobre el síndrome de Dandy-Walker, así como sus signos y síntomas, y las opciones de tratamiento disponibles.
Causas
El desarrollo del síndrome de Dandy-Walker ocurre muy temprano en el útero cuando el cerebelo y las estructuras circundantes no se desarrollan por completo.
Aunque muchas personas con síndrome de Dandy-Walker tienen anomalías cromosómicas relacionadas con la afección, los investigadores creen que la mayoría de los casos son causados por componentes genéticos altamente complejos o factores ambientales aislados, como la exposición a sustancias que causan defectos de nacimiento.
Los miembros inmediatos de la familia, como los niños o hermanos, tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Dandy-Walker, pero no tiene un patrón de herencia distintivo; para los hermanos, la tasa de ocurrencia ronda el 5 por ciento.
Algunas investigaciones sugieren que la salud de la madre también puede contribuir al desarrollo del síndrome de Dandy-Walker. Las mujeres con diabetes tienen más probabilidades de dar a luz a un niño con esta afección.
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Síntomas
Para la mayoría de las personas, los signos y síntomas del síndrome de Dandy-Walker son evidentes al nacer o durante el primer año, pero es posible que entre el 10 y el 20 por ciento de las personas no desarrollen síntomas hasta la infancia tardía o la edad adulta temprana.
Los síntomas del síndrome de Dandy-Walker varían de persona a persona, pero los problemas de desarrollo en la infancia y el aumento de la circunferencia de la cabeza debido a la hidrocefalia pueden ser los primeros o únicos signos.
Algunos otros síntomas comunes del síndrome de Dandy-Walker incluyen:
- Desarrollo motor lento: Los niños con síndrome de Dandy-Walker a menudo experimentan retrasos en las habilidades motoras como gatear, caminar, mantener el equilibrio y otras habilidades motoras que requieren la coordinación de partes del cuerpo.
- Agrandamiento progresivo del cráneo y abultamiento en su base: La acumulación de líquidos en el cráneo puede aumentar el tamaño y la circunferencia del cráneo con el tiempo, o hacer que se desarrolle un gran bulto en su base.
- Síntomas de la presión intracraneal: La acumulación de líquidos también puede contribuir al aumento de la presión intracraneal. Aunque estos síntomas son difíciles de detectar en los bebés, la irritabilidad, el mal humor, la visión doble y los vómitos pueden ser indicadores en los niños mayores.
- Movimientos espasmódicos, descoordinados, rigidez muscular y espasmos: La incapacidad para controlar los movimientos, el equilibrio o realizar tareas coordinadas puede sugerir problemas con el desarrollo del cerebelo.
- Convulsiones: Aproximadamente del 15 al 30 por ciento de las personas con síndrome de Dandy-Walker experimentan convulsiones.
Si su hijo comienza a desarrollar alguno de estos síntomas, comuníquese con su pediatra de inmediato. Asegúrese de registrar los síntomas de su hijo, cuándo comenzaron, la gravedad de los síntomas y cualquier progresión notable, y lleve sus notas a su cita.
Diagnóstico
El síndrome de Dandy-Walker se diagnostica mediante diagnóstico por imágenes. Después de un examen físico y un cuestionario, el médico de su hijo ordenará una ecografía, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM) para buscar signos del síndrome de Dandy-Walker, incluidas malformaciones en el cerebro y acumulación de líquidos.
Tratamiento
Aunque el síndrome de Dandy-Walker puede interferir con la vida cotidiana, los casos más leves no siempre requieren tratamiento; depende de la gravedad de los problemas de desarrollo y coordinación que la persona esté experimentando.
Algunos tratamientos comunes para el síndrome de Dandy-Walker incluyen:
- La implantación quirúrgica de una derivación en el cráneo: Si su hijo experimenta un aumento de la presión intracraneal, los médicos pueden recomendar la inserción de una derivación (un tubo pequeño) en el cráneo para ayudar a aliviar la presión. Este tubo drenará líquido del cráneo y lo llevará a otras áreas del cuerpo, donde se puede absorber de manera segura.
- Varias terapias: La educación especial, la terapia ocupacional, la terapia del habla y la fisioterapia pueden ayudar a su hijo a manejar los problemas relacionados con el síndrome de Dandy-Walker. Hable con su pediatra sobre las terapias que serán más efectivas para su hijo.
La supervivencia y el pronóstico dependen de la gravedad de la malformación y de la presencia de otros defectos congénitos.
Manejo de la presión intracraneal elevadaUna palabra de Verywell
Como cualquier afección que afecte al cerebro, un diagnóstico de síndrome de Dandy-Walker puede dar miedo. Es importante recordar que la mayoría de las personas con síndrome de Dandy-Walker pueden llevar una vida feliz y saludable con la ayuda de terapias educativas, ocupacionales y físicas.