Contenido
La eritromelalgia (EM) es una condición extremadamente rara que afecta los pies y, a veces, las manos. Es conocido por causar ardor intenso, enrojecimiento intenso y aumento de la temperatura de la piel que es episódico o continuo.La palabra erythromelalgia proviene de tres palabras griegas: "erythros", que significa enrojecimiento, "melos", que significa extremidad, y "algia", que significa dolor. La afección se conocía anteriormente como enfermedad de Mitchell en honor al médico y escritor estadounidense Silas Weir Mitchell.
Un estudio encuentra que la EM afecta a aproximadamente 1.3 personas de cada 100,000 por año en los Estados Unidos; afecta a más mujeres que a hombres.
Síntomas
Tradicionalmente, la EM se ha clasificado como primaria o secundaria. Sin embargo, el uso de estos términos se debate debido a la incertidumbre sobre la relación entre eritromelalgia y comorbilidades.
En general, los síntomas más comunes de la EM son hinchazón, sensibilidad, un dolor profundo y doloroso de los tejidos blandos (sensación de irradiación o punzada) y sensaciones dolorosas de ardor en las manos y los pies. Los pies se ven afectados con más frecuencia, pero los síntomas también pueden afectar las manos, la cara y los ojos.
EM primaria
La EM primaria se relaciona con ciertos genes o es idiopática, lo que significa que no tiene una causa conocida. Este tipo de EM es más común en los niños, especialmente en la primera década de la vida, pero cualquier persona de cualquier edad puede verse afectada. En algunos jóvenes, los síntomas pueden comenzar durante la pubertad.
En la EM primaria, el dolor ardiente, el enrojecimiento y el calor son los síntomas más comunes y pueden ser debilitantes. El dolor suele afectar a ambos lados del cuerpo, por ejemplo, a ambas manos, es esporádico y severo, y suele afectar más a los pies que a las manos.
Los ataques de dolor EM primarios comienzan con picazón y progresarán a un dolor intenso por ardor. Estos ataques de dolor pueden durar minutos, horas o incluso días.
Los ataques tienden a empeorar con un clima más cálido y por la noche y pueden desencadenarse por calor, sudoración, ejercicio o estar sentado o de pie durante demasiado tiempo. En algunos casos, los pies pueden desarrollar úlceras (llagas) y gangrenas (tejido muerto).
EM secundaria
La EM secundaria se asocia con otras enfermedades o afecciones, especialmente enfermedades autoinmunes y trastornos mieloproliferativos (enfermedades de la sangre y la médula ósea). Es más común en adultos, y el inicio generalmente ocurre en la mediana edad.
Los síntomas de la EM secundaria ocurren cuando una persona presenta síntomas de la afección subyacente. Los síntomas de la EM secundaria se presentarán gradualmente y empeorarán en poco tiempo. Las personas con EM secundaria también experimentan dolor ardiente, enrojecimiento y calor.
Causas
Hay factores de riesgo específicos y causas asociadas con la EM tanto primaria como secundaria. Estos pueden incluir edad, genética, enfermedades autoinmunes y una serie de otras afecciones.
Edad y Genética
La EM primaria es más común en niños y adolescentes, mientras que la EM secundaria es más común en adultos. SCN9A es la mutación genética que afecta hasta al 15% de las personas con EM. Las mutaciones genéticas se heredan, pero también pueden ser mutaciones nuevas.
Enfermedades asociadas
Se cree que las personas con enfermedades autoinmunes, como diabetes o lupus, tienen un mayor riesgo de EM. También se sospecha que la EM se produce debido a la presencia y desencadenamiento de otras condiciones de salud, incluidas las enfermedades mieloproliferativas. Algunas enfermedades neurológicas aumentan el riesgo, incluida la esclerosis múltiple.
Otros factores de salud
La intoxicación por metales pesados se ha relacionado con la EM, lo que probablemente se deba a que cantidades tóxicas de estas sustancias, como el mercurio y el arsénico, entran en los tejidos blandos del cuerpo. La intoxicación por metales pesados puede ser causada por exposición industrial, contaminación del aire o del agua y exposición a alimentos, medicamentos y pinturas a base de plomo.
Algunos medicamentos, incluidos los derivados del ergot, se han relacionado con la EM (los derivados del ergot tratan los dolores de cabeza intensos, incluidas las migrañas).
La dieta también se ha relacionado con EM. Los alimentos picantes y el consumo excesivo de alcohol, por ejemplo, son desencadenantes comúnmente informados de los brotes de EM.
El daño a los nervios por otras afecciones, incluida la ciática y la congelación, son factores de riesgo, así como la neuropatía periférica, incluida la neuropatía diabética. La neuropatía es el resultado del daño a los nervios periféricos (nervios ubicados fuera del cerebro y la médula espinal) que transportan información a los músculos. La neuropatía causa debilidad, entumecimiento y dolor en las manos y los pies.
Aparte de la genética, muchas causas y factores de riesgo son especulativos y los investigadores creen que en la mayoría de las personas, se desconoce la causa de la EM.
Diagnóstico
No hay pruebas específicas para EM. Esta condición se diagnostica observando los síntomas y descartando otras posibles causas. Se pueden realizar pruebas para descartar otras afecciones, incluidos análisis de sangre e imágenes. Los niños con síntomas de EM primaria y antecedentes familiares de la enfermedad también pueden someterse a pruebas para detectar evidencia genética de la mutación SCN9A.
Tratamiento
No existe un tratamiento único para la EM y tampoco existe una cura. En la EM secundaria, el tratamiento de la afección subyacente puede producir alivio, pero la mayoría de las veces, la EM no se puede tratar por completo. En estas situaciones, los médicos centrarán el tratamiento en el alivio de los síntomas.
Las opciones de tratamiento deben seguir un enfoque escalonado que comienza con una medida no farmacológica, seguida de medicamentos tópicos, medicamentos orales, programas de rehabilitación del dolor y, en casos extremos, cirugía. Puede llevar algún tiempo encontrar un plan de tratamiento que funcione.
Enfriar las áreas afectadas con compresas frías y elevar los pies ensanchados puede ayudar a sobrellevar la situación.
Se considera la cirugía cuando ningún otro tratamiento proporciona alivio. El procedimiento quirúrgico, llamado simpatectomía, corta las terminaciones nerviosas que transmiten señales de dolor a las manos y los pies. Existen serios riesgos asociados con esta cirugía, que incluyen sangrado, infección y daño a los nervios. Los médicos solo considerarán la simpatectomía cuando la calidad de vida de una persona se vea significativamente afectada por la EM.
Una palabra de Verywell
Aunque no existe cura para la eritromelalgia, el pronóstico aún puede ser positivo. El tratamiento puede producir un alivio completo de los síntomas; la mayoría de las veces, sin embargo, la EM no se puede tratar por completo. El tratamiento requiere algo de prueba y error para encontrar un plan que funcione para aliviar los síntomas. A medida que se producen avances en el tratamiento y la investigación, hay más esperanza de tener una calidad de vida positiva con EM.
¿Qué es el síndrome de Raynaud?