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La histiocitosis, también conocida como histiocitosis de células de Langerhans (HCL) y formalmente denominada histiocitosis X, representa un grupo de trastornos raros que involucran células específicas que normalmente tienen funciones importantes como parte del sistema inmunológico. Si bien se desconoce la causa de la HCL, la HCL con frecuencia puede comportarse como un cáncer y, por lo tanto, es tratada por especialistas en cáncer.
Histiocitosis es un nombre genérico para un grupo de síndromes caracterizados por un aumento anormal en la cantidad de ciertas células inmunes llamadas histiocitos. Estos incluyen monocitos, macrófagos y células dendríticas.
Un histiocito es una célula inmunitaria normal que se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la médula ósea, el torrente sanguíneo, la piel, el hígado, los pulmones, los ganglios linfáticos y el bazo. En la histiocitosis, los histiocitos se mueven hacia tejidos donde normalmente no se encuentran y causan daño a esos tejidos. Estas células inmunes en proliferación pueden formar tumores que pueden afectar varias partes del cuerpo.
La HCL a menudo se clasifica como de sistema único, cuando la enfermedad afecta solo a una parte del cuerpo, o multisistema, cuando afecta a más de una parte del cuerpo. En los niños, la histiocitosis generalmente afecta los huesos y puede consistir en sitios únicos o múltiples. El cráneo se ve afectado con frecuencia. Los niños mayores de cinco años suelen tener la enfermedad de un solo sistema, con afectación únicamente de los huesos. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen más probabilidades de tener la enfermedad multisistémica.
La mayoría de los casos de histiocitosis afectan a niños entre las edades de uno y 15 años, aunque las personas de todas las edades pueden desarrollar HCL. La incidencia alcanza su punto máximo entre los niños de entre 5 y 10 años. Se cree que la histiocitosis afecta aproximadamente a una o dos de cada 200.000 personas cada año.
Factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta de la histiocitosis. Sin embargo, estudios recientes indican que es causada por el desarrollo y expansión de una célula de Langerhans anormal que posteriormente conduce a la acumulación de otras células del sistema inmunológico, dando como resultado colecciones o tumores en diversas áreas del cuerpo. Algunas formas son genéticas.
Síntomas del cáncer
El primer signo de histiocitosis suele ser una erupción en el cuero cabelludo, similar a la costra láctea. Puede haber dolor en un hueso, secreción del oído, pérdida de apetito y fiebre. A veces, el estómago está hinchado y duele. Ocasionalmente, un área del cerebro conocida como glándula pituitaria se ve afectada, y esto puede hacer que el niño orine grandes cantidades y tenga mucha sed. Otros signos y síntomas potenciales incluyen: pérdida de peso, ictericia, vómitos, cojera, baja estatura, pubertad retrasada, deterioro mental, dolor de cabeza, mareos, convulsiones, globos oculares protuberantes y / o sarpullido generalizado.
Los tumores producen un aspecto "perforado" en las radiografías de los huesos. A veces, los niños experimentan fracturas espontáneas como resultado de estas lesiones óseas. A menudo también hay afectación sistémica, que puede afectar a todo el cuerpo y causar erupciones, problemas pulmonares, infiltración de las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, problemas hormonales, agrandamiento del bazo e hígado y anemia.
Pruebas de diagnóstico
Las pruebas de diagnóstico incluyen: una biopsia, en la que se toma una pequeña muestra de piel y / o hueso y se examina bajo un microscopio en busca de células anormales; radiografías y exploraciones rutinarias ya veces especializadas de los huesos, el cráneo y los pulmones; y análisis de sangre. Estas pruebas ayudarán al médico a determinar si la enfermedad es del tipo de sistema único o multisistema.
Se puede realizar una radiografía de todo el sistema esquelético para determinar qué tan extensa es la enfermedad y si está indicada o no la afectación sistémica.
Tratamiento
Dependiendo de la extensión de la enfermedad, la HCL a menudo se trata con quimioterapia y esteroides para inhibir la función del sistema inmunológico y la producción de histiocitos. La duración del tratamiento variará de un niño a otro. Muchos pacientes son elegibles para ensayos institucionales tanto internacionales como locales.
La radioterapia, el tratamiento con radiografías dirigidas o la cirugía limitada también se pueden usar para tratar las lesiones óseas.
La mayoría de los niños que desarrollan histiocitosis tienen una recuperación completa, y los niños mayores tienen las tasas de recuperación más altas. A veces, la enfermedad puede reaparecer, por lo que el niño tendrá visitas de seguimiento programadas con regularidad en la clínica ambulatoria como medida de precaución.
Investigación
Se están probando nuevas ideas para determinar las causas de la HCL y por qué algunos pacientes responden mejor al tratamiento que otros. Se están desarrollando nuevos tipos de terapias, incluidos nuevos tipos de fármacos, al igual que los enfoques que dirigen anticuerpos o moléculas pequeñas a las células de Langerhans anormales sin afectar los tejidos normales.
La División de Oncología Pediátrica tiene un programa integral de consulta y atención para el tratamiento de pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
Además, la investigación se dirige al desarrollo de enfoques dirigidos a anticuerpos para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con HCL.