Viviendo con fibrosis quística

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Autor: Virginia Floyd
Fecha De Creación: 12 Agosto 2021
Fecha De Actualización: 10 Mayo 2024
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Viviendo con fibrosis quística - Medicamento
Viviendo con fibrosis quística - Medicamento

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No hace mucho tiempo que la fibrosis quística (FQ) se consideraba una "sentencia de muerte" temprana. Incluso tan recientemente como en la década de 1980, sobrevivir después de los 20 años era prácticamente inaudito. Afortunadamente, este ya no es el caso. Hoy en día, las personas con FQ viven más que nunca gracias a los medicamentos de nueva generación, las mejores prácticas de manejo y los exámenes de rutina de los recién nacidos en los Estados Unidos.

Lo que esto significa es que las personas que viven con la enfermedad ahora pueden planificar su futuro. Si bien la FQ no es menos grave que nunca, existen herramientas y estrategias que pueden ayudarlo a sobrellevar mejor la situación y encontrar una "nueva normalidad" para usted y su familia.

Tus emociones

La vida cambia en el momento en que recibe un diagnóstico de FQ. Ya sea que traiga a casa un bebé recién diagnosticado o aprenda a manejar la enfermedad a medida que avanza hacia la edad adulta, la FQ siempre será una gran parte de su vida.

Con este fin, por mucho que necesite lidiar con los aspectos físicos de la enfermedad, para poder sobrellevarla, necesita encontrar las herramientas emocionales para comenzar a normalizar la FQ en su vida.


Esto comienza con educación y apoyo. La fibrosis quística no solo es una enfermedad poco común, sino que sigue siendo en gran parte incomprendida por muchos. Debido a esto, necesita adquirir tanto conocimiento como pueda sobre la FQ. Esto no solo incluye la ciencia y los tratamientos actuales, sino también cualquier avance, avance o retroceso que pueda afectar la atención en el futuro.

Quizás el mejor recurso para esto es la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Además de su amplia biblioteca de contenido en línea, CFF ofrece una línea de ayuda al 1-844-COMPASS (266-7277). La línea de ayuda gratuita está a cargo de asistentes sociales capacitados que están disponibles para consultas individuales de lunes a viernes, de 9:00 a.m. a 7:00 p.m. ET. Un asistente social de CFF también puede conectarlo con una red de apoyo de otras personas que viven con la enfermedad a través de uno de sus 70 capítulos y sucursales de CFF en los Estados Unidos.

También puede acudir a salas de chat en línea o páginas de redes sociales de la comunidad para interactuar, recibir consejos y comunicarse.

Y aunque es posible que su familia y amigos no entiendan la FQ, no subestime lo valioso que puede ser apoyarse en ellos. Recuerde también que ellos pueden ayudarlo mejor a medida que les enseña más sobre la enfermedad.


Más allá de la educación y el apoyo, una de las claves para normalizar la FQ es establecer y mantener una rutina. La simple verdad es que los tratamientos para la FQ a menudo pueden consumir una gran parte de su día. Al establecer una rutina y seguirla, las tareas diarias eventualmente se volverán automáticas y podrá evitar mejor los altibajos emocionales que pueden generar un estrés indebido en su vida.

Dieta

Uno de los mayores desafíos de vivir con fibrosis quística es mantener la ingesta nutricional necesaria para mantener el crecimiento, la salud y los niveles de energía. Los niños y adultos con FQ a menudo necesitan duplicar su ingesta calórica diaria para evitar la pérdida de peso, y eso no es tan fácil como parece.

Estrategias dietéticas

Lo ideal es que cuente con el asesoramiento de un dietista especialista que lo guíe. Si bien no existe una "dieta para la fibrosis quística" per se, la estrategia general implica comer tres comidas y dos o tres refrigerios por día como parte de una dieta alta en grasas y calorías.


Las calorías adicionales que consume deben ser parte de una dieta bien balanceada con menos grasas saturadas y más grasas insaturadas (como las de aguacates, nueces y aceite de oliva). Los aceites de nuez y linaza también son buenas opciones porque contienen sustancias químicas que pueden reducir la inflamación.

A muchas personas les gusta llevar un registro de sus calorías a lo largo del día y tener bocadillos adicionales a la mano si los números no son suficientes. Un enfoque de 100 calorías a la vez puede ser más atractivo que intentar colarse en un refrigerio extra de 500 calorías, lo que puede resultar agotador. Algunas opciones de 100 calorías incluyen:

  • Una cucharada de mantequilla de maní
  • Un tercio de aguacate
  • 1/4 taza de queso rallado
  • Dos lonchas de tocino
  • Dos cucharadas de nueces picadas
  • Un vaso de seis onzas de leche entera
  • Dos cucharadas de dulce de azúcar caliente
  • 2/3 taza de crema batida

Incluso si está siguiendo una dieta recomendada al pie de la letra, recuerde ser diligente al tomar cualquier suplemento de vitaminas o minerales recomendado por su médico.

La hidratación adecuada también es importante, ya que puede ayudar a prevenir la deshidratación y garantizar que la mucosidad ya espesa no se vuelva más espesa. La cantidad de agua necesaria depende de su edad, peso, nivel de actividad y el clima en el que se encuentre.

Para bebés

Los objetivos dietéticos generales para niños y adultos con FQ también se aplican a los bebés. Una vez que su bebé pueda comer alimentos blandos, concéntrese en los productos con las calorías más altas y encuentre formas de aumentar la ingesta diaria de grasas.

Algunas sugerencias útiles:

  • Para aumentar las calorías, agregue leche materna o fórmula con alto contenido calórico al cereal del bebé. Hay una serie de fórmulas comerciales elaboradas especialmente para bebés con crecimiento deficiente. Como alternativa, su dietista puede enseñarle cómo agregar la grasa y las calorías adecuadas a la fórmula estándar para bebés.
  • Para agregar grasa a la dieta del bebé, mezcle mantequilla, margarina o aceites (como de oliva, canola o cártamo) en las verduras o frutas coladas. Si bien es posible que al bebé no le guste al principio, con el tiempo se acostumbrará.
  • Si su bebé no puede aumentar de peso, está hinchado o tiene heces blandas, grasosas y malolientes, hable con su médico sobre un suplemento de enzimas pancreáticas. Los gránulos del interior de la cápsula se pueden medir y esparcir sobre los alimentos.
  • Pregúntele a su médico sobre las formulaciones pediátricas apropiadas para las vitaminas A, D, E y K y cuál es la mejor manera de administrarlas.

Planificación de comidas

Si usted o un miembro de su familia tiene FQ, gran parte de su vida se centrará en planificar, preparar y servir las comidas. Puede hacer su vida más fácil para usted mientras logra sus metas dietéticas siguiendo algunas reglas simples:

  • Planifique sus menús para la semana. Esto no solo le ahorrará tiempo en la tienda de comestibles, sino que también lo ayudará a evitar situaciones en las que se esté rascando la cabeza, tratando de decidir qué preparar para la cena.
  • Cocine una vez para comer tres veces. Cuando cocine, prepare lo suficiente para que pueda servir una comida para la cena, preparar otra para el almuerzo y congelar una tercera parte durante los días en que no tenga ganas de cocinar.
  • Use una olla de cocción lenta. La cocción lenta le permite comenzar a preparar el almuerzo o la cena por la mañana cuando tiene más energía.
  • Piense en la "capacidad de empaquetado". Planifique comidas o refrigerios que pueda llevar en su mochila, bolso o maletín o guardar en su escritorio, casillero o una hielera en su automóvil.
  • Mantenlo interesante. Compre una variedad de alimentos para no cansarse de comer los mismos alimentos todos los días. Cuanto más interesante sea la comida, es más probable que se termine.

Ejercicio

Si bien la fibrosis quística puede reducir su tolerancia al ejercicio, no debería sugerir que pueda evitarlo. Cualquiera que sea su estado físico, el ejercicio, incluso en una pequeña cantidad, puede retrasar el deterioro de la función pulmonar si lo hace de manera adecuada y constante.

En última instancia, el objetivo de cualquier plan de acondicionamiento físico es encontrar algo beneficioso que pueda disfrutar. Puede ser una actividad que realice por su cuenta o una en la que pueda participar con un compañero, una clase o un grupo de amigos. Si encuentra la actividad adecuada para usted, será más probable que la continúe a largo plazo.

Establecer metas

Al comenzar, debe establecer objetivos claros. A menudo es útil trabajar con un fisioterapeuta (en lugar de un entrenador personal) que pueda evaluar su nivel de condición física y diseñar un plan que no lo sobrecargue ni lo deje sin desafíos. Puede implicar caminar, nadar, andar en bicicleta u otras actividades físicas para que los pulmones funcionen y el corazón lata.

Lo importante es empezar despacio. Si tiene mala salud, comience con una caminata de cinco a 10 minutos y continúe a partir de ahí. Si no puede caminar 10 minutos completos, intente cinco minutos por la mañana y cinco minutos por la noche hasta que esté lo suficientemente fuerte para hacer más.

Como regla general, las rutinas de ejercicio deberían incluir un mínimo de 20 a 30 minutos de actividad aeróbica tres veces por semana. La frecuencia es más importante que la duración. Por ejemplo, si elige caminar de 10 a 15 minutos por día, todos los días, es más probable que sienta los beneficios que si hace ejercicio 45 minutos dos veces por semana.

Si tiene la fuerza suficiente para comenzar el entrenamiento de resistencia, comience primero con bandas de resistencia e isométricos antes de pasar a las máquinas de ejercicio y las pesas libres.

Niños

Con respecto a los niños con FQ, es importante inculcar buenos hábitos de ejercicio desde el principio. Al exponer a su hijo a una variedad de actividades, será más apto para adoptar un estilo de vida activo durante la adolescencia o la edad adulta. Incluso si el ejercicio nunca ha sido parte de su vida, si tiene un hijo con FQ, es mucho mejor predicar con el ejemplo y hacer del fitness un asunto familiar.

Los beneficios del ejercicio para los niños son claros. Más allá de los efectos físicos, aflojar la mucosidad y fortalecer los músculos, puede ayudar a aumentar la confianza y la autoestima. Aunque puede ser alarmante ver a su hijo toser mucho durante el ejercicio, trate de recordar que hacerlo ayuda a despejar los pulmones. . Es algo bueno.

Dicho esto, es importante hablar con el maestro de educación física de su hijo para asegurarse de que comprenda qué es la FQ y de que se tomen las precauciones necesarias para proteger la salud de su hijo.

Con este fin, los profesores deben:

  • Asegurar una hidratación adecuada
  • Permita bocadillos durante actividades extenuantes
  • Separe a su hijo de cualquier compañero de clase que pueda estar enfermo.
  • Reforzar la necesidad de una buena higiene y lavado de manos, incluido el uso de un limpiador de manos a base de alcohol después de utilizar equipo deportivo compartido.
  • Fomente la actividad, pero sepa cuándo es el momento de detenerse

Despeje de las vías respiratorias

La limpieza de las vías respiratorias es una importante herramienta de autocuidado que a menudo debe ajustarse a medida que avanza la enfermedad. Lo que pudo haber funcionado hace varios años a veces puede fallar a medida que envejece. Para asegurarse de que está logrando los mejores resultados posibles, consulte regularmente con su fisioterapeuta, quien puede evaluar su progreso y ver si está realizando las técnicas correctamente.

Sitoser ha sido recomendado como parte de su plan de tratamiento, asegúrese de hacerlo correctamente:

  • Siéntese derecho e incline la barbilla ligeramente hacia adelante.
  • Respire lenta y profundamente, llenando los pulmones al 75% de su capacidad.
  • Aguante la respiración durante dos o tres segundos.
  • Ahora, expulse el aire en ráfagas lentas y contundentes mientras dice "eh" (como si estuviera tratando de empañar un espejo).
  • Repita esto de una a cuatro veces antes de terminar con una sola tos fuerte para eliminar la mucosidad acumulada de sus pulmones.
  • Vuelva a iniciar el ciclo completo tres o cuatro veces más.

Nuevamente, con el tiempo, es posible que toser con dificultad no sea suficiente para brindar alivio. En tal caso, es posible que se necesite un compañero para realizar la terapia de drenaje postural (TFD) o se pueden recomendar dispositivos de limpieza de las vías respiratorias.

Ambiente

Cualquier persona que se exponga regularmente al humo de tabaco ajeno corre el riesgo de desarrollar enfermedades relacionadas con el humo, pero las personas con fibrosis quística (FQ) tienen un riesgo aún mayor de complicaciones por este tipo de exposición.

Además de los riesgos relacionados con la exposición a toxinas, el humo puede dañar los cilios que recubren las vías respiratorias, provocando que la mucosidad quede atrapada. Esto empeora la acumulación inherente de moco asociada con la FQ.

La exposición al humo de segunda mano también puede inhibir el aumento de peso adecuado / estimular la pérdida de peso, aumentar el riesgo de infecciones respiratorias y disminuir la función pulmonar general.

La contaminación del aire, el clima y la limpieza del medio ambiente también pueden afectar los síntomas y la progresión de la FQ.

Haga todo lo posible para eliminar la exposición al humo de segunda mano tanto como sea posible y mantenga su hogar libre de polvo. Considere la posibilidad de adquirir un purificador de aire también.

Fertilidad y embarazo

Hoy en día, a medida que aumenta la esperanza de vida, cada vez más adultos con FQ incluyen la paternidad como parte de sus planes de vida. Esto incluye a los hombres con FQ, casi el 95% de los cuales nacen sin un conducto deferente (el tubo que conecta los testículos con la uretra).

Incluso en circunstancias como estas, las tecnologías de reproducción asistida pueden mejorar la probabilidad de embarazo en las parejas que lo deseen. Dicho esto, el proceso no siempre es fácil y puede requerir una evaluación sincera de los posibles desafíos y riesgos.

Examen previo a la concepción

Se realizan pruebas de detección previas a la concepción para evaluar el riesgo de que su bebé tenga fibrosis quística. Si tiene FQ, cualquier bebé que tenga heredará un gen CFTR defectuoso de usted. Como tal, su pareja necesitaría hacerse una prueba para ver si podría ser portadora.

Con base en estos hallazgos, puede tomar una decisión informada sobre si desea continuar con los esfuerzos de concepción o no. Si elige no hacerlo, puede explorar la adopción o concentrar sus esfuerzos en encontrar un donante de óvulos o esperma.

Opciones de concepción

Si decide continuar, puede concebir de forma natural si no hay barreras físicas que impidan la fertilidad. Si existe infertilidad en el hombre o en la mujer, se pueden explorar técnicas de reproducción asistida como la fertilización in vitro (FIV) y la implantación intrauterina (IIU).

Si bien la infertilidad es común en los hombres con FQ, las mujeres también pueden experimentarla. Esto se debe con mayor frecuencia a la obstrucción de la fertilización debido a un moco cervical espeso o problemas metabólicos como la anovulación (incapacidad para ovular) que ocurren con mayor frecuencia en mujeres con FQ.

Comparativamente hablando, la FIV es la opción más exitosa con tasas de concepción de entre el 20% y el 40%, mientras que las tasas de éxito de la IIU oscilan entre el 5% y el 25%.

Cosecha de esperma

Si es un hombre con FQ, la ausencia de conductos deferentes puede significar que es infértil, pero no significa que sea estéril. Hay una clara diferencia. Aunque le falten los conductos deferentes, todavía está produciendo esperma; los hombres estériles no. De hecho, alrededor del 90% de los hombres con FQ a los que les falta un conducto deferente todavía tendrán testículos completamente productivos.

Para estos hombres, se puede realizar la recolección de esperma. Si no hay espermatozoides en el eyaculado (una condición conocida como azoospermia), se puede usar una combinación de técnicas para extraer el esperma de los testículos e implantarlo en un óvulo maduro.

Más comúnmente, involucra extracción de esperma testicular (TESE), una técnica que generalmente se realiza en un hospital con sedación. El procedimiento debe sincronizarse con el ciclo de FIV. Alternativamente, los espermatozoides se pueden recuperar y congelar hasta que los óvulos se recolecten más tarde.

TESE implica los siguientes pasos:

  • Se inserta una aguja fina en el testículo para extraer una muestra de tejido con una suave succión. Estos se examinarían bajo el microscopio para buscar esperma.
  • Si no se encuentra esperma, se extraerá una pequeña muestra de tejido (biopsia testicular) a través de una incisión en el escroto y el testículo.
  • A continuación, se pueden extraer los espermatozoides del tejido, un proceso considerable y, a menudo, laborioso.

Los espermatozoides extraídos del tejido serán inmaduros e incapaces de fertilizarse por medios convencionales. Con este fin, una técnica conocida como inyección intracitoplasmática de espermatozoides (ICSI) se utilizaría para inyectar un espermatozoide seleccionado en un óvulo maduro con el uso de un microscopio y herramientas especializadas.

Después de la prueba TESE, es posible que sienta molestias, hematomas y sensibilidad durante 24 a 48 horas. Existe un pequeño riesgo de sangrado e infección. Se puede recetar Tylenol (acetaminofén) para ayudar a aliviar el dolor.

Manejo de su embarazo

Si está embarazada y tiene fibrosis quística, debe tomar medidas adicionales para ayudar a que su embarazo permanezca libre de eventos, tanto como sea posible. Esto puede requerir que tome algunas medidas proactivas, cuando sea necesario, para ayudar a su cuerpo a sobrellevar mejor los rigores del embarazo.

Entre las consideraciones:

  • Maneja tu nutrición. Como el embarazo aumentará sus necesidades nutricionales, debe trabajar con un dietista para asegurarse de experimentar un aumento de peso normal de entre 25 y 35 libras. Si no puede hacer esto, es posible que se requiera nutrición enteral. En casos graves, puede ser necesaria la hospitalización y la alimentación intravenosa mediante un procedimiento conocido como nutrición parenteral total (NPT).
  • Continúe despejando las vías respiratorias.Durante el embarazo, algunas mujeres temen que el drenaje postural y otras técnicas de limpieza de las vías respiratorias puedan dañar al bebé. Ellos no.
  • Aumente su ingesta de calcio, hierro y ácido fólico.Estos comúnmente se agotan durante el embarazo. Hable con su médico sobre el suplemento adecuado. El calcio y el hierro pueden ayudar a apoyar el crecimiento del bebé, mientras que el ácido fólico previene los defectos del cerebro y la médula espinal.
  • Evite la ingesta excesiva de vitamina A. Las personas con FQ suelen tomar suplementos de vitamina A. Sin embargo, el uso excesivo puede provocar toxicidad y puede provocar problemas de desarrollo fetal durante el primer trimestre.
  • Esté preparado para la hospitalización. El embarazo puede afectar su cuerpo si tiene FQ. Si es necesario, es posible que deba ser hospitalizada durante los últimos dos o tres meses de su embarazo cuando las demandas de su cuerpo son mayores.

Seguros y Finanzas

Navegar por el seguro de salud es lo suficientemente difícil si tiene una salud perfecta. Lidiar con él si tiene FQ puede ser abrumador. Afortunadamente, existen recursos a los que puede acudir si necesita ayuda.

El principal de ellos es el programa Compass ofrecido por la Cystic Fibrosis Foundation. Este servicio gratuito está disponible para cualquier persona con FQ independientemente de su estado de salud, ingresos o cobertura de seguro. Al llamar al 844-COMPASS (844-266-7277), se le comunicará con un administrador de casos experimentado que puede ayudarlo con sus inquietudes relacionadas con el seguro, las finanzas, los problemas legales o cualquier otro asunto con el que pueda estar luchando. El servicio Compass es gratuito y está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 7:00 p.m. También puede enviarles un correo electrónico a [email protected].

CFF también opera un Centro de Recursos de Asistencia para Pacientes (PARC) para ayudarlo a obtener la mayor ayuda de su plan de salud actual o para encontrar programas de asistencia financiera capaces de cubrir deducibles, costos farmacéuticos o copagos. Llame al 888-315-4154 o envíe un correo electrónico a [email protected].

HealthWell Foundation también ofrece asistencia financiera para personas con FQ que luchan por hacer frente al costo de los tratamientos específicos para la FQ. El programa está abierto a ciudadanos y residentes legales de los Estados Unidos que cumplan con los requisitos de elegibilidad financiera y tengan un seguro actual con cobertura de medicamentos recetados. Si es elegible, HealthWell proporcionará hasta $ 15,000 en asistencia de copago para cubrir cualquiera de los 63 tratamientos específicos para la FQ.