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El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una afección poco común que afecta al sistema nervioso central (cerebro y columna vertebral). Se considera una enfermedad autoinmune, porque los síntomas subyacentes son causados por el ataque del sistema inmunológico a sus propias células y tejidos (más comúnmente involucrando la médula espinal y el nervio óptico). La forma más común de este trastorno, NMOSD recidivante, se caracteriza por brotes. Los brotes (o recaídas) pueden ocurrir con meses o incluso años de diferencia. La otra forma del trastorno se llama NMOSD monofásico, y comprende un solo episodio que suele durar entre 30 y 60 días.
Aunque no existe cura para el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, existen muchas modalidades de tratamiento eficaces destinadas a aliviar los síntomas y prevenir recaídas futuras. Debido a un aumento en el reconocimiento de esta rara enfermedad, existe un creciente cuerpo de evidencia de estudios de investigación clínica. Esto ha resultado en un estándar de atención respaldado por estudios de investigación. El estándar de atención para NMOSD incluye atención para el tratamiento de recaídas agudas (rápidas y graves), prevención de recaídas y terapias para tratar los síntomas de NMOSD.
El tratamiento de NMOSD implica dos objetivos:
1. Supresión de la recaída inflamatoria aguda
2. Prevención de futuras recaídas
Los síntomas típicos de NMOSD incluyen debilidad muscular (paraparesia), parálisis de las extremidades (generalmente las piernas, pero a veces también la parte superior del cuerpo) y alteraciones visuales o ceguera en uno o ambos ojos.Algunas personas con NMOSD también tienen síntomas como vómitos e hipo incontrolables graves. Esto es el resultado de un ataque al tejido cerebral.
En el 70% de las personas con NMOSD, los anticuerpos de la persona se unen a una proteína llamada autoanticuerpo acuaporina-4 (AQP4), también conocida como autoanticuerpo NMO-IgG. AQP4 es un autoanticuerpo, producido por el sistema inmunológico, que está dirigido contra el propio tejido de una persona en el nervio óptico y el sistema nervioso central.
Prescripciones
Medicamentos para la prevención de recaídas
En 2019, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Anunció el primer tratamiento aprobado para NMOSD con la aprobación de la inyección de Soliris (eculizumab) para administración intravenosa (IV). Soliris es para aquellos que tienen anticuerpos anti-acuaporina-4 (AQP4) positivos. Según el anuncio de la FDA, "Esta aprobación cambia el panorama de la terapia para los pacientes con NMOSD".
En un estudio de 143 personas con NMOSD (que eran positivas para AQP4), los participantes fueron asignados al azar a dos grupos; un grupo recibió tratamiento con Soliris y el otro grupo recibió un placebo (pastilla de azúcar). El estudio descubrió que durante un curso de 48 semanas del ensayo de investigación clínica, los tratados con Soliris experimentaron una reducción del 98% en el número de recaídas , así como una reducción en la necesidad de tratamiento de ataques agudos y hospitalizaciones.
Tratamiento agudo
El objetivo del tratamiento agudo es controlar el ataque inflamatorio agudo para ayudar a minimizar el daño al sistema nervioso central, mientras mejora la función a largo plazo. La primera línea de tratamiento para los ataques agudos (repentinos, graves) es una dosis alta (1 gramo al día durante tres a cinco días consecutivos) de metilprednisolona (un fármaco corticosteroide, que se administra para suprimir la inflamación en las recaídas agudas de NMOSD).
Otros medicamentos para el tratamiento agudo
En algunos casos de tratamiento agudo, las dosis altas de corticosteroides y los procedimientos de recambio plasmático son ineficaces. Por lo tanto, los investigadores han experimentado con enfoques de tratamiento alternativos para las recaídas agudas de NMOSD. Uno de estos tratamientos es la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La terapia con inmunoglobulina (también llamada inmunoglobulina humana normal) es el uso de una mezcla de anticuerpos para tratar diversas afecciones de salud como el síndrome de Guillain-Barré y la miastenia grave. Su efecto sobre la reducción de la inflamación en enfermedades del sistema nervioso central aún no está completamente respaldado por la evidencia de estudios de investigación médica. Pero en un estudio pequeño, cinco de cada diez participantes del estudio con NMOSD que no respondieron a los corticosteroides más el recambio plasmático respondieron favorablemente a la IgIV. La IgIV puede administrarse sola o en combinación con un fármaco inmunosupresor llamado azatioprina. Otro medicamento que se puede administrar cuando una persona con NMOSD que no responde al tratamiento de primera línea (durante un ataque inflamatorio agudo) incluye ciclofosfamidas (un fármaco inmunosupresor que a menudo se administra para tratar el linfoma), particularmente si una persona tiene NMOSD junto con lupus eritematoso u otros tipos de enfermedades autoinmunes.
Tratamiento a largo plazo
No se ha identificado ningún medicamento recetado para la supresión a largo plazo de los ataques de NMOSD. Pero se pueden administrar varios medicamentos con el objetivo de prevenir futuros ataques que a menudo resultan en discapacidades crónicas (a largo plazo). Los medicamentos inmunosupresores (medicamentos que inhiben el sistema inmunológico) que se administran comúnmente para el tratamiento a largo plazo de NMOSD incluyen:
- Azatioprina (AZA)
- Micofenolato de mofetilo (MMF)
- Rituxina (rituximab)
La azantioprina y el micofenolato de mofetilo a menudo se administran solos con dosis bajas de corticosteroides. Se ha descubierto que el rituximab es eficaz para aquellos que no responden bien a los tratamientos inmunosupresores de primera línea como AZA y MMF.
Los efectos secundarios comunes de los medicamentos inmunosupresores pueden incluir:
- Náusea
- Vómitos
- Diarrea
- Un aumento de la susceptibilidad a las infecciones.
Estudios sobre prescripciones preventivas
Desde 2008, la investigación clínica se centró en fármacos inmunosupresores, incluidos azatioprina, rituximab y micofenolato mofeitil. Casi todos los estudios han informado beneficios de estos medicamentos.
Tratamiento de síntomas
Las recetas para tratar los síntomas de NMOSD pueden incluir:
- Tegretol (carbamazepina) es un anticonvulsivo que disminuye los impulsos nerviosos. Se puede administrar en dosis bajas para controlar los espasmos que comúnmente resultan de los ataques.
- El baclofeno o la tizanidina son antiespasmódicos. Estos se pueden administrar para los síntomas a largo plazo de espasticidad que ocurren con frecuencia como resultado de un déficit motor permanente (movimiento muscular) en el NMOSD.
- La amitriptilina o Cymbalta (duloxetina) son antidepresivos que pueden recomendarse para tratar la depresión que ocurre comúnmente en enfermedades crónicas debilitantes como el NMOSD.
- El tramadol y los opiáceos son analgésicos que pueden recetarse para controlar el dolor.
Procedimientos dirigidos por especialistas
Intercambio de plasma (PLEX)
Algunas personas que están teniendo un ataque agudo de NMSDO no responden favorablemente a la metilprednisolona (la primera línea de tratamiento para los ataques agudos de NMSDO).
A los que no responden bien a los corticosteroides se les puede administrar un procedimiento llamado intercambio de plasma (un procedimiento que consiste en extraer parte del plasma (la porción líquida de la sangre) de la sangre. A continuación, se extraen células sanguíneas del plasma y luego, las células sanguíneas se mezclan con una solución de reemplazo y se devuelven al cuerpo.
El objetivo principal del intercambio de plasma es reducir el nivel de NMO-IgG (anticuerpo anti-AQP4) en la sangre.
Plasmaféresis
Una enfermedad autoinmune implica un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Normalmente, el cuerpo desarrolla proteínas llamadas anticuerpos que identifican invasores extraños (como virus) y los destruye. En aquellos con NMOSD, los anticuerpos atacan las células y tejidos normales de la médula espinal, el nervio óptico y ciertas áreas del cerebro, en lugar de atacar a los invasores extraños. Un tipo de tratamiento, llamado plasmaféresis, puede detener el mal funcionamiento de las células inmunes al eliminar el plasma sanguíneo que contiene los anticuerpos que funcionan mal.
La plasmaféresis también es un procedimiento destinado a eliminar los anticuerpos anti-AQPR de la sangre. La plasmaféresis se diferencia del intercambio de plasma en que elimina una cantidad menor de plasma de la sangre (generalmente menos del 15% del volumen sanguíneo total. No requiere que una persona obtenga líquido de reemplazo.
Un estudio de 2013 encontró que la plasmaféresis se toleró bien y el 50% de los participantes del estudio que recibieron plasmaféresis tuvieron una mejoría significativa inmediatamente después de que se completó el procedimiento. La plasmaféresis también resultó en una disminución significativa de los niveles séricos de anti-AQP4.
Remedios caseros y estilo de vida
No existen remedios caseros probados o mejoras en el estilo de vida para el tratamiento de NMOSD. Sin embargo, se cree que una dieta rica en vitamina D y ácidos grasos ayuda a inhibir el sistema inmunológico. Pero nadie debería emplear una dieta en lugar de las modalidades de tratamiento estándar que están respaldadas por estudios de investigación clínica.
La vitamina D (calcitriol) se considera una hormona similar a los esteroides, que se produce en los riñones. Los esteroides (abreviatura de corticosteroides) son medicamentos sintéticos que se parecen mucho al cortisol, una hormona que su cuerpo produce de forma natural. Los esteroides actúan disminuyendo la inflamación y reduciendo la actividad del sistema inmunológico; son medicamentos sintéticos (artificiales) que se usan para tratar una variedad de enfermedades y afecciones inflamatorias. Los esteroides se usan comúnmente para disminuir la inflamación y reducir la actividad del sistema inmunológico en el tratamiento de NMOSD
Estudios sobre vitamina D
Hay muy pocos estudios de investigación sobre la vitamina D para el tratamiento del NMOSD. Un estudio de 2018 de la vitamina D (que no se centró en NMOSD) señala que regula la función de las células inmunitarias. Un estudio realizado en 2014 descubrió un vínculo entre la deficiencia de vitamina D y NMOSD. Los autores del estudio escribieron, "los pacientes con NMOSD pueden tener un alto riesgo de deficiencia de vitamina D y recomendamos la detección de los niveles de vitamina D en estos pacientes".
Los autores del estudio escribieron además: "La asociación de los niveles de vitamina D y la discapacidad por enfermedad implica que la vitamina D puede tener un efecto modulador sobre el curso de la enfermedad en el NMOSD, aunque la relación causal-efecto no es segura".
Estudio sobre ácidos grasos
Investigadores de la Universidad de Ciencias Médicas de Isfahan en Isfahan, Irán, examinaron escáneres cerebrales de 126 pacientes con EM y 68 pacientes con NMOSD que se sometieron a evaluaciones por resonancia magnética del cerebro y la médula espinal. Los participantes del estudio recibieron un cuestionario sobre la ingesta dietética de grasas ácidos también se les aplicó una prueba de escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS) y un cuestionario de fatiga.
Los autores del estudio concluyeron que existía un vínculo entre la ingesta de ácidos grasos saturados (SFA), que se consideran grasas malas, en personas con EM (esclerosis múltiple) y NMOSD. Los autores del estudio escribieron: "La ingesta dietética de PUFA [ácidos grasos poliinsaturados / grasas buenas] puede disminuir la EDSS en todos los pacientes con EM o NMOSD y disminuye la escala de fatiga en pacientes con NMOSD".
El estudio también encontró que comer grasas poliinsaturadas saludables, como las que se encuentran en el salmón, aguacates, aceitunas, aceite de oliva y más, y limitar los ácidos grasos saturados (como los que se encuentran en la grasa animal y otras fuentes) resultó en niveles más bajos de fatiga y menor incidencia de discapacidad en personas con NMOSD.
Una persona con NMOSD siempre debe consultar con su proveedor de atención médica antes de comenzar cualquier tipo de remedio casero, incluidos cambios en la dieta o el estilo de vida.
Una palabra de Verywell
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica es una enfermedad crónica debilitante que no tiene cura. Pero, al igual que en otras enfermedades incurables, todavía hay algo de esperanza. Se alienta a las personas con NMOSD a informarse sobre las opciones de tratamiento disponibles que son efectivas para proporcionar efectos paliativos (que promueven la comodidad) y preventivos.
También es vital desarrollar nuevas habilidades de afrontamiento y llegar a tantas personas / sistemas de apoyo como sea posible. Para aquellos que han sido diagnosticados recientemente con NMOSD, una parte importante de su plan de tratamiento es comenzar a construir una red de apoyo. Asistir a grupos de apoyo y participar en los recursos de apoyo en línea le ayudará a equiparle con la armadura necesaria para afrontar la enfermedad de forma eficaz a diario.
La comunicación abierta con el equipo de atención médica permitirá a sus proveedores de atención médica ofrecer opciones de tratamiento (como medicamentos para el dolor o antidepresivos) que pueden ser una herramienta vital para tratar el NMOSD a largo plazo.
Tenga en cuenta que están en el horizonte nuevos medicamentos que ayudan a prevenir las recaídas, como Soliris, así que trate de no perder la esperanza. Por último, pero no menos importante, aunque el futuro puede ser una promesa de cura, no se concentre intensamente en el futuro, en su lugar, trate de vivir cada día en el aquí y ahora. Dejar ir las cosas que no puede controlar (como futuros ataques) y tomar el control de aquellas que sí puede (como comunicarse con una red de apoyo) puede ayudar a que las personas con NMOSD vivan la mejor calidad de vida posible.