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La enfermedad de Paget de la mama (también conocida como enfermedad de Paget del pezón) es un tipo raro de cáncer de mama en el que se encuentran células cancerosas en la superficie del pezón y el círculo oscuro que lo rodea (la areola). La enfermedad de Paget de la mama en sí no causa bultos o tumores en la mama. Sin embargo, la mayoría de las personas con Paget tienen cáncer de mama invasivo o carcinoma ductal in situ (DCIS), y los tumores de mama relacionados casi siempre se encuentran en la misma mama que tiene células de la enfermedad de Paget.Paget representa el 5% de todos los cánceres de mama. Afecta con mayor frecuencia a personas de 50 años, especialmente a mujeres menopáusicas. Dicho esto, la enfermedad también puede aparecer en adolescentes y ancianos. Los cánceres de mama masculinos solo representan el 0,5% de los cánceres de mama, y el de Paget en los hombres es aún más raro.
La enfermedad de Paget recibió su nombre de Sir James Paget, un médico británico del siglo XIX que publicó artículos sobre la relación entre los cambios en el pezón y el cáncer de mama subyacente.
Síntomas
La enfermedad de Paget hace que la piel del pezón y el área que lo rodea esté enrojecida, adolorida, escamosa y escamosa. Al principio, estos síntomas aparecerán y desaparecerán.
Los síntomas empeorarán con el tiempo y pueden incluir:
- Picazón o sensación de ardor en el pezón y / o la areola
- Dolor y sensibilidad
- Aplanamiento del pezón
- Secreción amarilla o sanguinolenta del pezón
- Un bulto en el área afectada.
Los síntomas de la enfermedad de Paget a veces se confunden con síntomas de afecciones de la piel, como eccema o dermatitis. La enfermedad de Paget generalmente solo se encuentra en un seno y no responde a los medicamentos tópicos.
Si tiene alguno de los signos o síntomas mencionados anteriormente, consulte a su médico lo antes posible.
Causas
Los médicos no saben exactamente qué causa la enfermedad de Paget de la mama. La mayoría de los investigadores piensan que la enfermedad es el resultado de un problema mamario subyacente; más del 97% de las personas con Paget también tienen DCIS o cáncer invasivo en algún otro lugar del seno, según la organización sin fines de lucro Breastcancer.org.
Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor hacia arriba a través de los conductos lácteos, donde ingresan al pezón y la areola.
En algunos casos de la enfermedad de Paget, no hay cáncer de mama subyacente o, si hay un tumor, no está relacionado con la enfermedad del pezón. En estos casos, las células de la piel del pezón pueden transformarse espontáneamente en células cancerosas.
Los factores de riesgo que aumentan el riesgo de cualquier tipo de cáncer de mama también están asociados con la enfermedad de Paget. Éstos incluyen:
- Edad creciente
- Raza: las mujeres blancas tienen un mayor riesgo de cáncer de mama que las mujeres negras e hispanas.
- Antecedentes familiares (madre, hermana o hija) de cáncer de mama u ovario
- Antecedentes personales de cáncer de mama en una mama, carcinoma lobulillar in situ (CLIS), hiperplasia atípica o determinadas afecciones benignas de la mama
- Mutación genética hereditaria (p. Ej., BRCA1 o BRCA2)
- Tejido mamario denso
- Exposición previa a la radiación en el pecho
- Uso de terapia de reemplazo hormonal después de la menopausia.
- Tener sobrepeso, especialmente después de la menopausia.
- Consumo excesivo de alcohol
Diagnóstico
Si experimenta alguno de los signos y síntomas anteriores, consulte a un profesional de la salud. El diagnóstico de la enfermedad de Paget implicará los siguientes pasos:
- Examen clínico de mama: Hasta el 50% de las personas con enfermedad de Paget del pezón tienen un bulto en el seno o un área de engrosamiento que se siente en el examen clínico.
- Mamografía: En la enfermedad de Paget del seno, una mamografía puede revelar cambios en el pezón y la piel que están relacionados con el cáncer de seno subyacente. Si una mamografía de ambos senos no muestra nada inusual, su médico puede realizar un seguimiento con una resonancia magnética (MRI).
- Biopsia de mama: Durante una biopsia de mama, se toma una pequeña muestra de tejido de la piel del pezón para examinarla con un microscopio (también se tomará una muestra del bulto, si está presente). Si hay secreción del pezón, también se recogerá y examinará.
- Biopsia de ganglio linfático centinela: En este procedimiento, un cirujano localiza y extrae los ganglios centinela, el primer lugar al que van las células del cáncer de mama. Si se examina un ganglio centinela y se determina que es negativo, es poco probable que se encuentre cáncer en los ganglios restantes.
Si se detectan células cancerosas en alguna de las muestras de biopsia, su médico lo derivará a un cirujano para discutir el tratamiento.
Tratamiento
La cirugía es la opción de tratamiento principal para la enfermedad de Paget de la mama. Hay dos opciones:
- Lumpectomía: Esta cirugía para conservar el seno extrae solo la parte enferma del seno. Con la enfermedad de Paget, el cirujano extirpa el pezón y la areola, junto con una parte del seno en forma de cono. Se tiene cuidado de conservar la mayor cantidad de tejido posible y, al mismo tiempo, garantizar la eliminación de las células cancerosas.
- Mastectomía: Si el cáncer de mama subyacente es invasivo y tiene más sentido extirpar toda la mama, se realizará una mastectomía. Si los ganglios linfáticos están afectados, estos se extraerán con una biopsia de ganglio linfático centinela.
Después de la cirugía, su médico puede recomendar un tratamiento adicional con medicamentos contra el cáncer (quimioterapia), radiación o terapia hormonal para prevenir la recurrencia del cáncer de mama.
Por ejemplo, si se usa una tumorectomía para tratar la enfermedad de Paget de la mama, generalmente se sigue con radioterapia para matar cualquier célula cancerosa que pueda haber en el tejido mamario restante. Muchas mujeres se someterán a una reconstrucción del pezón después de la lumpectomía y una vez que se complete la radiación.
El tratamiento específico que se recomienda dependerá de la extensión del cáncer y la naturaleza del tumor (por ejemplo, si el tumor tiene receptor de estrógeno o progesterona).
Cómo se trata el cáncer de mamaUna palabra de Verywell
Dado que la enfermedad de Paget no es común, es probable que haya escuchado menos sobre ella que los tipos más comunes de cáncer de mama. Además, puede ser difícil encontrar un grupo de apoyo de Paget en muchas comunidades debido al número limitado de personas con la enfermedad. Afortunadamente, las comunidades en línea le brindan la posibilidad de conectarse con personas de todo el mundo que comparten su diagnóstico. Considere buscar el apoyo de otras personas que enfrentan sus mismos desafíos.
Los grupos de apoyo pueden brindar la ayuda que tanto necesitan los pacientes con cáncer