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Durante el examen médico de un año de su hijo, no es raro que su pediatra solicite un hemograma completo (CBC). Este hemograma completo se utiliza para detectar la anemia por deficiencia de hierro cuando los niños pasan de la leche materna o fórmula a la leche entera. Es posible que se sorprenda cuando el consultorio de su pediatra lo llame para informarle que su hijo no está anémico, pero que su recuento de glóbulos blancos, específicamente las células que combaten las bacterias llamadas neutrófilos, es bajo. En este punto, es posible que se sienta un poco asustado y se pregunte qué está mal.Afortunadamente, la causa más común de neutropenia (recuento bajo de neutrófilos) en los niños es una infección viral. Durante la infección viral, la producción de neutrófilos se reduce, lo que puede resultar en neutropenia. Cuando la infección desaparece, el recuento de neutrófilos vuelve a la normalidad, por lo que su pediatra puede recomendar repetir el CBC en una o dos semanas. Si la neutropenia persiste, su hijo puede ser derivado a un hematólogo para determinar la causa de la neutropenia.
Visión general
La neutropenia autoinmune pediátrica también puede denominarse neutropenia benigna crónica de la infancia. Esta condición es similar a la trombocitopenia inmune (PTI) y la anemia hemolítica autoinmune (AIHA). A pesar del hecho de que la médula ósea produce los neutrófilos normalmente, el cuerpo produce incorrectamente anticuerpos contra los neutrófilos que los marcan para su destrucción, lo que conduce a la neutropenia.
La neutropenia autoinmune pediátrica generalmente se presenta en bebés de 6 a 15 meses de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la edad adulta. La neutropenia autoinmune en combinación con ITP o AIHA se llama síndrome de Evans.
Síntomas
La mayoría de los niños con neutropenia autoinmune no presentan síntomas. Esto se debe a que, a pesar del recuento de neutrófilos excepcionalmente bajo, las infecciones graves son raras. La neutropenia se puede descubrir en una extracción de CBC secundaria a una infección respiratoria o del oído. Algunos niños pueden experimentar llagas en la boca o infecciones de la piel.
Diagnóstico
Al igual que con otras formas de neutropenia, la primera prueba de diagnóstico es el CBC. El recuento absoluto de neutrófilos (ANC) suele estar por debajo de 1000 células por microlitro y puede estar por debajo de 500. Por lo general, el recuento de hemoglobina y plaquetas son normales. También se puede extraer un frotis de sangre periférica, un examen de las células sanguíneas bajo un microscopio. Aunque el número de neutrófilos es bajo, tienen un aspecto normal.
A continuación, es probable que su médico obtenga hemograma completo dos veces por semana durante al menos 6 semanas para asegurarse de que su hijo no tenga neutropenia cíclica (una afección en la que los neutrófilos solo son bajos durante un par de días cada 21 días).
Su médico puede enviar una prueba para determinar si hay anticuerpos contra los neutrófilos, marcándolos para evitar su destrucción. Si esta prueba es positiva, confirma el diagnóstico. Desafortunadamente, si la prueba es negativa, no descarta la neutropenia autoinmune. En algunos pacientes, los anticuerpos anti-neutrófilos nunca se identifican. En estos casos, si la edad y la presentación se ajustan al cuadro de la neutropenia autoinmune, se presume el diagnóstico.
En casos raros, puede ser necesario un examen de la médula ósea para descartar otras causas de neutropenia. Esto suele ocurrir en niños cuya presentación e infecciones no se ajustan al cuadro típico de neutropenia autoinmune pediátrica.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la neutropenia autoinmune de la infancia. Los anticuerpos anti-neutrófilos desaparecerán espontáneamente y el recuento de neutrófilos volverá a la normalidad. La recuperación espontánea se produce a los 5 años de edad, y la neutropenia dura en promedio 20 meses.
Dado que la neutropenia aumenta el riesgo de infección, todas las fiebres requieren una evaluación médica.
Si tiene fiebre, su hijo generalmente se someterá a un hemocultivo, un hemocultivo (colocando sangre en botellas de vidrio para buscar bacterias) y al menos una dosis de antibióticos. Si el ANC es inferior a 500 células / ml, es probable que su hijo ingrese en el hospital con antibióticos intravenosos para observación. Si su hijo se ve bien y el ANC es superior a 1000 células / ml, es probable que lo den de alta a su casa para un seguimiento ambulatorio.
Los medicamentos utilizados para otros trastornos inmunitarios de la sangre (ITP, AIHA) como los esteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) no tienen tanto éxito en la neutropenia autoinmune. A veces, el filgrastim (G-CSF) se puede utilizar durante infecciones activas para estimular la liberación de neutrófilos de la médula ósea a la circulación sanguínea.