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A veces llamada enfermedad de Dawson o encefalitis de Dawson, la panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE) es un trastorno neurológico raro pero fatal causado por el virus del sarampión que generalmente aparece años después de que el individuo se ha recuperado del sarampión. Los primeros síntomas suelen ser cambios sutiles en el estado de ánimo o el comportamiento, pero se vuelven más graves y debilitantes a medida que avanza la enfermedad. No existe cura para la SSPE y casi siempre es fatal. La única defensa real contra la SSPE es prevenir el sarampión por completo mediante la vacunación generalizada.Síntomas
Los síntomas de SSPE comienzan como cambios neurológicos sutiles y eventualmente progresan hasta un cierre completo del sistema nervioso central.La afección generalmente progresa en cuatro etapas:
- Etapa I: Los primeros síntomas de la enfermedad incluyen cambios de personalidad o de comportamiento, incluidos cambios de humor o depresión.
- Estadio II: Los síntomas se vuelven más obvios, desde movimientos incontrolados o espasmos hasta convulsiones y demencia.
- Estadio III: Los movimientos bruscos involuntarios se vuelven más pronunciados (es decir, contorsiones), los músculos pueden volverse rígidos y es posible el coma.
- Estadio IV: El daño cerebral comienza a afectar la respiración, la presión arterial y la frecuencia cardíaca, y eventualmente conduce a la muerte.
Estos síntomas suelen aparecer de seis a ocho años después de recuperarse de una infección por sarampión, pero pueden aparecer tan pronto como un mes después.
SSPE casi siempre es fatal. Casi todas las personas con esta afección morirán a los pocos años de ser diagnosticadas.
Causas
SSPE es una complicación grave causada por una infección por el virus del sarampión. A diferencia de otras complicaciones del sarampión como la encefalitis o la neumonía, la SSPE es una complicación a largo plazo que no aparece durante meses o, más comúnmente, años después de que alguien parece haberse recuperado del sarampión.
No todas las personas que contraen sarampión desarrollan SSPE y no está claro por qué el virus afecta el cerebro de manera tan grave en algunos pero no en otros. Algunos investigadores piensan que es más probable que una cepa mutante del virus ataque el cerebro, mientras que otros creen que la propia reacción del cuerpo a una infección por sarampión podría ser lo que desencadena el proceso de deterioro. De cualquier manera, el resultado es hinchazón e irritación en el cerebro. que puede durar años, resultando en daño cerebral y muerte.
Factores de riesgo
Ciertos grupos de personas tienen más probabilidades de desarrollar SSPE que otros, entre ellos:
- Niños y adolescentes
- Machos
- Niños en áreas rurales o superpobladas
- Niños infectados con sarampión a una edad temprana
La infección temprana por sarampión podría ser uno de los mayores factores de riesgo de SSPE. Por ejemplo, un estudio en Alemania encontró que SSPE era significativamente más común en aquellos que estaban infectados a una edad temprana (antes de los 5 años). En el estudio, los investigadores calcularon que el riesgo de SSPE para estos niños era tan alto como 1 de cada 1.700.
El riesgo es aún más pronunciado para los bebés. Los niños que se infectan con sarampión en los primeros 12 meses tienen 16 veces más probabilidades de contraer SSPE que los que contraen la enfermedad a los 5 años o más. La mayoría de los niños no se vacunan contra el sarampión hasta que tienen al menos 12 meses de edad. .
Si bien la vacuna contra el sarampión contiene virus del sarampión vivo (pero severamente debilitado), la vacuna contra el sarampión no parece causar SSPE. De hecho, las altas tasas de vacunación contra el sarampión han ido seguidas de una fuerte caída en los casos de SSPE.
Diagnóstico
Debido a que los síntomas de SSPE pueden parecerse a los de otras afecciones conductuales o neurológicas, los médicos suelen utilizar una combinación de herramientas y pruebas para diagnosticar la afección, que incluyen un examen físico, electroencefalograma, resonancia magnética y prueba de título de anticuerpos.
Examen físico
Durante un examen físico, es probable que los médicos busquen señales de que el sistema nervioso central está fallando al observar partes de los ojos o al evaluar qué tan bien pueden coordinarse los músculos. También preguntarán sobre el historial médico de la persona, específicamente, si ha tenido sarampión o ha sido vacunado contra él.
El médico también puede ordenar algunas pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico y determinar en qué etapa de SSPE podría estar alguien.
Electroencefalograma
Los electroencefalogramas (EEG) miden la actividad eléctrica del cerebro. Durante esta prueba, se colocan pequeños discos de metal (llamados electrodos) por toda la cabeza para capturar y registrar señales eléctricas mientras se realizan ciertas actividades, como respirar rápido o mirar una luz brillante.
Los electroencefalogramas pueden ayudar a los médicos a detectar señales eléctricas anormales en el cerebro que podrían indicar problemas neurológicos como el SSPE, así como el avance de la afección. En las primeras etapas de la SSPE, los resultados del EEG pueden volver a la normalidad, por lo que es posible que un médico desee repetir la prueba con el tiempo.
Resonancia magnética cerebral
Las pruebas de resonancia magnética (IRM) del cerebro utilizan potentes campos magnéticos y ondas de radio para generar imágenes del cerebro. Los médicos usan esta prueba para ver qué partes específicas del cerebro podrían verse afectadas por SSPE.
Título de anticuerpos séricos
Las pruebas de títulos buscan señales de que el cuerpo ha estado expuesto a un germen en particular. En el caso de SSPE, los médicos usan estas pruebas para buscar títulos de anticuerpos contra el sarampión en el líquido que se encuentra en el cerebro o la columna.
Tratamiento
No existe cura para SSPE. El tratamiento para la afección generalmente implica controlar los síntomas, como el uso de medicamentos anticonvulsivos. A veces también se recetan medicamentos antivirales y medicamentos que estimulan el sistema inmunológico para retrasar la progresión de la afección.
Si bien los medicamentos pueden prolongar o mejorar la calidad de vida de las personas con SSPE, la única forma real de detenerlo es prevenir las infecciones por sarampión desde el principio.
Prevención
La SSPE se puede prevenir vacunándose contra el sarampión. Los médicos recomiendan dos dosis de la vacuna contra el sarampión, administradas como parte de la vacuna contra el sarampión, las paperas y la rubéola (MMR), a los 12-15 meses y a los 4-6 años, aunque los niños mayores y muchos adultos también pueden vacunarse si no lo han hecho. ha sido anteriormente.
No todo el mundo puede vacunarse contra el sarampión. La vacuna no se recomienda para la mayoría de los bebés menores de 12 meses, así como para las mujeres embarazadas y aquellos con sistemas inmunitarios debilitados (es decir, pacientes con cáncer que reciben tratamiento). Estas personas dependen de las altas tasas de cobertura de vacunación comunitaria para protegerse del sarampión.
Una palabra de Verywell
La SSPE es una afección grave pero extremadamente rara en áreas con altas tasas de vacunación contra el sarampión. Dicho esto, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, 2019 marcó la incidencia más alta de casos de sarampión reportados desde 1992, y la mayoría provino de personas que no fueron vacunadas. Si tiene preguntas o inquietudes con respecto a la vacuna MMR, debe hable con su médico.