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Los tumores tenosinoviales de células gigantes son tumores benignos (no peligrosos) de crecimiento lento que afectan las articulaciones de los dedos, manos, brazos, hombros o piernas. Estos tumores son relativamente comunes, particularmente en las manos y los dedos. También se denominan tumores de células gigantes de la vaina del tendón o histiocitoma fibroso de la vaina del tendón.Las articulaciones son las áreas de su cuerpo que se doblan. Están compuestos de huesos, cartílagos y músculos, que se mantienen unidos por tendones y ligamentos flexibles. El líquido sinovial lubrica las articulaciones; es producido por la membrana sinovial, una fina capa de tejido que recubre la mayoría de las articulaciones. Las vainas de los tendones tienen una capa de tejido similar llamada tenosinovio. Los tumores tenosinoviales de células gigantes son crecimientos causados por el engrosamiento del tenosinovio.
Síntomas
Los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen afectar a personas de entre 20 y 40 años, pero pueden ocurrir a cualquier edad. La mayoría de las personas solo tiene un tumor, pero es posible tener más de uno. Los síntomas generalmente comienzan gradualmente y empeoran lentamente con el tiempo.
Estos tumores pueden causar hinchazón, agrandamiento o crecimiento visible. Por ejemplo, el área acolchada suave entre las articulaciones en uno de sus dedos puede parecer agrandada si tiene un tumor de células gigantes tenosinovial.
Las áreas más comúnmente afectadas son las articulaciones de los dedos y las manos, pero también pueden verse afectadas otras articulaciones.
Los tumores tenosinoviales de células gigantes se describen como de textura firme y no son sensibles al tacto. Es posible que la piel que los rodea se mueva un poco, pero los tumores en sí mismos generalmente están sujetos a las estructuras debajo de ellos, por lo que no puede cambiar su forma, ubicación o apariencia moviéndolos, empujándolos o apretando.Estos tumores generalmente varían en tamaño entre uno y cuatro centímetros. Los tumores que crecen en articulaciones más grandes generalmente son más grandes que los tumores que crecen en articulaciones pequeñas.
Los crecimientos también pueden causar dolor, malestar o rigidez en las articulaciones. Puede experimentar una disminución de la capacidad para mover el área afectada debido a la hinchazón. El tumor también puede presionar un nervio, causando entumecimiento u hormigueo, que pueden aparecer y desaparecer.
A veces, los tumores de células gigantes tenosinoviales pueden presionar el hueso cercano, lo que hace que el hueso que los rodea se erosione gradualmente (se marchite). Esto eventualmente puede conducir a consecuencias a largo plazo, como fracturas de huesos. Pero los tumores no se diseminan a otras áreas del cuerpo y no ponen en peligro la vida.
En raras ocasiones, los tumores tenosinoviales de células gigantes son completamente asintomáticos (no causan síntomas) y pueden descubrirse de manera incidental cuando se realiza una radiografía u otra prueba por imágenes por un motivo no relacionado.
Causas
No está claro por qué algunas personas desarrollan tumores de células gigantes tenosinoviales. No hay factores de riesgo reconocidos y no hay una causa hereditaria.
Ha habido algunas teorías sobre por qué se desarrollan, incluido el crecimiento excesivo del tejido blando (área no ósea) de la articulación debido al uso excesivo o daño crónico.
Algunas investigaciones sugieren que las células tumorales tienen una mutación (anomalía en el gen de una célula) en el cromosoma 1, cromosoma 2, cromosoma 17 o una combinación de estos cromosomas. Se han encontrado translocaciones entre el cromosoma 1 y el cromosoma 2. Se trata de cambios moleculares en los que dos cromosomas "cambian" erróneamente los códigos genéticos cuando se forman las células.
Sin embargo, este error genético no significa que el tumor se herede, porque la mutación solo está presente en las células tumorales y no en todas las células del cuerpo. La presencia de una mutación solo en esta pequeña área sugiere que el error genérico puede desarrollarse durante la curación de la articulación.
Los tumores de células gigantes tenosinoviales no se asocian con ningún otro tumor o enfermedad.
Diagnóstico
Es posible que su médico pueda diagnosticar un tumor de células gigantes tenosinovial basándose únicamente en sus síntomas, su apariencia y la textura. A veces, se necesitan pruebas por imágenes o biopsias, especialmente si existe una preocupación por otra afección. Es posible que también necesite pruebas de diagnóstico como parte de su planificación quirúrgica si le van a extirpar el tumor.
Las pruebas de imagen pueden ayudar a diferenciar un tumor de células gigantes tenosinovial de otros crecimientos que producen una inflamación similar, como fracturas, lesiones articulares, infecciones y enfermedad inflamatoria. Estas afecciones tienden a interferir con el movimiento y a causar más dolor que los tumores de células gigantes tenosinoviales, pero a veces pueden causar síntomas y una apariencia que se asemeja a la de los tumores de células gigantes tenosinoviales.
Guía de discusión del médico sobre tumores de células gigantes tenosinoviales
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Si existe alguna preocupación sobre la posibilidad de un tumor maligno, que sería propenso a diseminarse y podría poner en peligro la vida, es posible que necesite pruebas de diagnóstico por imágenes y una biopsia.
Las pruebas que puede necesitar durante su evaluación incluyen:
- Radiografía: Una radiografía es una prueba de imágenes que solo toma unos minutos y proporciona una imagen inmediata de su articulación. Las radiografías de los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen mostrar inflamación de los tejidos blandos. Si se ha producido la erosión del hueso, esto también puede aparecer en una radiografía.
- Tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada usa tecnología de rayos X, pero se usa para obtener más vistas de la articulación, por lo que puede proporcionar una visualización más extensa, especialmente para la planificación quirúrgica. Como una radiografía, puede mostrar áreas de erosión ósea y también puede mostrar inflamación de los tejidos blandos.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): Una resonancia magnética es una prueba altamente técnica que utiliza imanes para producir una imagen. Lleva más tiempo que una radiografía y también puede mostrar evidencia de inflamación de los tejidos blandos y erosión ósea, por lo general con más detalles que una radiografía.
- Ultrasonido: Una ecografía es una prueba de imágenes que se usa normalmente para evaluar el líquido. Si tiene un tumor que parece estar lleno de líquido, es posible que su médico solicite una ecografía, que también puede identificar un tumor tenosinovial de células gigantes.
- Biopsia: Si le preocupa que su tumor pueda ser maligno, su médico podría ordenar una biopsia antes de decidir su plan de tratamiento. Una biopsia es un procedimiento de diagnóstico intervencionista que implica la extracción de una pequeña parte del crecimiento para su evaluación con un microscopio. Si su tumor se extirpa quirúrgicamente, también es probable que se examine con un microscopio, aunque técnicamente esto no se consideraría una biopsia.
Diagnóstico por tipos
Un tumor de células gigantes tenosinovial tiene un aspecto característico cuando se examina con un microscopio. Estos tumores se caracterizan por la presencia de células gigantes, que son células grandes que generalmente contienen más de un núcleo (la parte de una célula que alberga material genético).
A menudo se cree que las células gigantes se desarrollan como resultado del crecimiento excesivo de tejido, que puede ocurrir durante el proceso de curación.
La principal diferencia entre los diferentes tipos de tumores de células gigantes es que algunos se describen como localizados, mientras que otros se describen como difusos.Las lesiones localizadas están encapsuladas (encerradas) por una cubierta protectora de colágeno, mientras que los tumores difusos no. Los tumores tenosinoviales de células gigantes suelen estar localizados, aunque algunos son difusos. Por lo general, la cápsula de colágeno se visualiza en el examen de biopsia, lo que puede brindar cierta seguridad de que el tumor se ha eliminado por completo. Los tumores difusos parecen crecer como láminas y este patrón se puede ver en el examen microscópico.
Sinovitis vellonodular pigmentada
La sinovitis villonodular pigmentada (PVNS) es un tumor difuso de células gigantes que no se clasifica como un tumor tenosinovial de células gigantes. El PVNS también se denomina PVNS de tipo difuso o tumor de células gigantes de tipo difuso y su apariencia es muy similar a la del tumor de células gigantes tenosinovial al microscopio. Pero los crecimientos de PVNS crecen rápidamente y es más probable que interfieran con el movimiento y se propaguen dentro y alrededor de la articulación. Debido a su apariencia microscópica similar, los expertos sugieren que el PVNS puede ser un tipo de tumor tenosinovial de células gigantes.
Tratamiento
Los tumores de células gigantes tenosinoviales se pueden extirpar y puede usar medicamentos para controlar el dolor. Los analgésicos de venta libre como el acetaminofén y los agentes antiinflamatorios no esteroides (AINE) como el naproxeno y el ibuprofeno suelen ser eficaces para aliviar el dolor.
Extirpación quirúrgica
En general, se recomienda que los tumores tenosinoviales de células gigantes se traten quirúrgicamente. Por lo general, se pueden quitar de forma segura, pero tienen tendencia a reaparecer. Se cree que esto se debe a una resección incompleta del tumor. En general, los tumores difusos tienen más probabilidades de reaparecer que los tumores localizados. La recurrencia no es peligrosa, pero puede resultar incómoda. Algunas personas pueden tener cirugías repetidas, pero esto puede provocar cicatrices y rigidez de la articulación.
Medicamento
En agosto de 2019, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Aprobó las cápsulas de Turalio (pexidartinib). Este medicamento está aprobado para su uso en adultos con tumores tenosinoviales de células gigantes que afectan la calidad de vida y no responden ni mejoran con la cirugía. Se recomienda Turalio como siguiente paso en estos casos.
La opción es un fármaco inhibidor de CSF1R y es la primera terapia aprobada para tumores articulares poco comunes.
Una palabra de Verywell
Los tumores de células gigantes tenosinoviales hacen que algunas de las estructuras de tejido blando dentro de una articulación se vuelvan más gruesas. Esto da como resultado los síntomas, que generalmente son de gravedad leve a moderada. Si bien esta afección tiene la palabra "tumor" en el nombre, si a usted oa un ser querido se le diagnostica uno o más tumores tenosinoviales de células gigantes, no hay necesidad de entrar en pánico. No es perjudicial para su salud. Sin embargo, puede crecer e interferir con el movimiento y la flexibilidad de sus articulaciones, por lo que debe buscar atención médica.
La mayoría de las veces, el tumor se puede extirpar quirúrgicamente, pero se estima que entre el 18 y el 50 por ciento vuelve a crecer en el mismo lugar. Tratar los tumores recurrentes puede ser una molestia, pero no es probable que tenga un impacto importante. en tu vida diaria. Discuta las estrategias de tratamiento con su médico, especialmente si experimenta la recurrencia del tumor.