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Las neoplasias mieloproliferativas (NMP), anteriormente denominadas trastornos mieloproliferativos, son un grupo de trastornos caracterizados por la sobreproducción de uno o más glóbulos (glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas). Aunque puede asociar la palabra neoplasia con cáncer, no es tan claro.La neoplasia se define como un crecimiento anormal de tejido causado por una mutación y se puede clasificar como benigno (no canceroso), precanceroso o canceroso (maligno). En el momento del diagnóstico, la mayoría de las neoplasias mieloproliferativas son benignas, pero con el tiempo pueden evolucionar a una enfermedad maligna (cancerosa). Este riesgo de desarrollar cáncer con estos diagnósticos subraya la importancia de un seguimiento estrecho con su hematólogo.
Las clasificaciones de las neoplasias mieloproliferativas han cambiado bastante en los últimos años, pero aquí revisaremos las categorías generales.
Neoplasias mieloproliferativas clásicas
Las neoplasias mieloproliferativas "clásicas" incluyen:
- Policitemia vera (PV): PV es el resultado de una mutación genética que causa la sobreproducción de glóbulos rojos. A veces, los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también están elevados. Esta elevación en los recuentos sanguíneos aumenta su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Si le diagnostican PV, tiene una pequeña posibilidad de desarrollar mielofibrosis o cáncer.
- Trombocitemia esencial (ET): la mutación genética en ET da como resultado una sobreproducción de plaquetas. El aumento de la cantidad de plaquetas en circulación aumenta su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Su riesgo de desarrollar cáncer cuando se le diagnostica ET es muy pequeño. La ET es única entre las MPN ya que es un diagnóstico de exclusión. Eso significa que su médico descartará otras causas de recuento plaquetario elevado (trombocitosis), incluidas las otras MPN.
- Mielofibrosis primaria (PMF): la mielofibrosis primaria se ha denominado anteriormente mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. La mutación genética en la PMF produce cicatrices (fibrosis) en la médula ósea. Esta cicatrización hace que sea difícil para la médula ósea producir nuevas células sanguíneas. A diferencia de la PV, la PMF generalmente produce anemia (recuento bajo de glóbulos rojos). El recuento de glóbulos blancos y plaquetas se puede aumentar o disminuir.
- Leucemia mieloide crónica (CML): la CML también se puede llamar leucemia mielógena crónica. La CML es el resultado de una mutación genética llamada BCR / ABL1. Esta mutación da como resultado la sobreproducción de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco. Inicialmente, es posible que no tenga síntomas y la leucemia mieloide crónica a menudo se descubre de manera incidental con análisis de laboratorio de rutina.
Neoplasias mieloproliferativas atípicas
Las neoplasias mieloproliferativas "atípicas" incluyen:
- Leucemia Myleomonocítica Juvenil (JMML): JMML solía llamarse LMC juvenil. Es una forma rara de leucemia que se presenta en la infancia y la niñez temprana. La médula ósea produce en exceso glóbulos blancos mieloides, en particular uno llamado monocito (monocitosis). Los niños con neurofibromatosis tipo I y síndrome de Noonan tienen un mayor riesgo de desarrollar LMMJ que los niños sin estas afecciones genéticas.
- Leucemia neutrofílica crónica: la leucemia neutrofílica crónica es un trastorno poco común que se caracteriza por la sobreproducción de neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos. Estas células luego pueden infiltrarse en sus órganos y causar agrandamiento del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia).
- Leucemia eosinofílica crónica / síndromes hipereosinofílicos (HES): la leucemia eosinofílica crónica y los síndromes hipereosinofílicos representan un grupo de trastornos que se caracterizan por un mayor número de eosinófilos (eosinofilia) que resulta en daño a varios órganos. Cierta población de HES actúa más como neoplasias mieloproliferativas (de ahí el nombre de leucemia eosinofílica crónica).
- Enfermedad de mastocitos: la enfermedad de mastocitos sistémica (es decir, en todo el cuerpo) o mastocitosis es una adición relativamente nueva a la categoría de neoplasias mieloproliferativas. Las enfermedades de los mastocitos son el resultado de la sobreproducción de mastocitos, un tipo de glóbulos blancos que luego invaden la médula ósea, el tracto gastrointestinal, la piel, el bazo y el hígado. Esto contrasta con la mastocitosis cutánea que solo afecta la piel. Los mastocitos liberan histamina dando lugar a una reacción de tipo alérgico en el tejido afectado.