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El tumor de Wilms (también llamado nefroblastoma) es un cáncer infantil que afecta los riñones. Una gran masa dentro del abdomen de un niño o hinchazón abdominal suele ser el primer signo. Esta masa o hinchazón a menudo se nota de manera incidental cuando un padre cambia o baña a su hijo.El diagnóstico del tumor de Wilm es un proceso de varios pasos e implica un historial médico, un examen físico y varias pruebas de sangre y de imágenes. Se necesita una biopsia (muestra de tejido) para confirmar el diagnóstico. La cirugía es el tratamiento principal para el tumor de Wilms, a menudo seguida de quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia.
Hay alrededor de 650 nuevos casos de tumor de Wilms en los Estados Unidos cada año. Este cáncer infantil ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 3 a 5 años y es un poco más común en las niñas.
Síntomas
La mayoría de las veces, un niño con tumor de Wilms solo tendrá el vientre o el abdomen hinchado. A veces, se puede sentir una protuberancia o masa dura. La hinchazón o masa abdominal proviene del tumor que crece para ser mucho más grande que el riñón en el que se originó.
Otros síntomas y signos de un tumor de Wilms pueden incluir:
- Dolor abdominal
- Sangre en la orina (llamada hematuria)
- Fiebre
- Hipertensión
La buena noticia es que la mayoría de los casos de tumor de Wilms se detectan antes de que el cáncer haya tenido la oportunidad de diseminarse a otras partes del cuerpo (lo que se denomina metástasis).
Sin embargo, si el cáncer se disemina, a menudo llega primero a los pulmones. En estos casos, un niño puede tener problemas para respirar.
Causas
El tumor de Wilms surge de células renales inmaduras que crecen sin control. Tiene dos riñones, que son órganos en forma de frijol ubicados en cada flanco (el área en la parte posterior de su abdomen, debajo de su caja torácica y adyacente a su columna vertebral).
En el útero, los riñones de un feto se desarrollan temprano. Pero a veces, las células que se supone que se convertirán en células renales no maduran; permanecen inmaduras dentro del riñón o los riñones del bebé. Estas células inmaduras pueden madurar cuando el niño tiene entre 3 y 4 años de edad, o pueden crecer sin control y formar un tumor de Wilms.
La mayoría de los tumores de Wilms afectan solo a un riñón. Aproximadamente del 5% al 10% de los niños con tumor de Wilms tienen ambos riñones afectados.
Los investigadores no están exactamente seguros de por qué, en algunos niños, las células renales tempranas eventualmente forman un tumor de Wilms.
Sospechan que están involucradas varias y múltiples mutaciones genéticas (cuando la secuencia de ADN de un gen cambia). Estas mutaciones genéticas pueden ser heredadas (transmitidas de mamá o papá) o ser aleatorias y espontáneas (ocurrir por sí solas).
Conceptos básicos de genes, ADN y cromosomasEl papel de los cambios genéticos en el desarrollo del tumor de Wilms está respaldado por el hecho de que los niños con ciertos síndromes genéticos tienen un mayor riesgo de desarrollar este cáncer.
Si bien no es una lista exhaustiva, algunos síndromes genéticos asociados con el tumor de Wilms incluyen:
- Síndrome de WAGR
- Síndrome de Denys-Drash
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
La mayoría de los casos de tumor de Wilms no se deben a mutaciones genéticas heredadas. En otras palabras, los expertos creen que la mayoría de los casos de tumores de Wilms ocurren al azar.
Diagnóstico
El diagnóstico de tumor de Wilms comienza con una historia clínica y un examen físico. Si se sospecha el diagnóstico, el niño será derivado a un centro oncológico pediátrico.
Para confirmar el diagnóstico, un médico llamado patólogo examinará el tejido del tumor bajo el microscopio.
El tejido se puede obtener mediante una biopsia o durante una cirugía cuando se extrae el tumor.
Durante el proceso de diagnóstico, se ordenará un análisis de orina y pruebas de laboratorio, como un panel metabólico completo y un hemograma completo. Estas pruebas son útiles para evaluar el funcionamiento de los riñones y otros órganos (en caso de que el tumor se haya diseminado).
También se realizan pruebas de imágenes para ayudar a distinguir el tumor de Wilms de otras masas en el abdomen y para la eventual estadificación del cáncer.
Estas pruebas por imágenes a menudo incluyen:
- Ultrasonido abdominal
- Tomografía computarizada (TC) del abdomen y el tórax (para ver si el cáncer se ha diseminado a los pulmones)
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen
Tratamiento
El tratamiento del tumor de Wilms incluye cirugía, quimioterapia y, en algunos niños, radiación.
Cirugía
La mayoría de los niños con tumor de Wilms se someterán a la extirpación quirúrgica de todo el riñón (lo que se denomina nefrectomía radical).
Junto con la extirpación del riñón, se extirpará la glándula suprarrenal (que se encuentra en la parte superior del riñón), el uréter (que transporta la orina desde el riñón a la vejiga) y el tejido graso que rodea el riñón.
Durante la cirugía, también se extraerán los ganglios linfáticos adyacentes al riñón y se analizarán para ver si hay células cancerosas. El muestreo de los ganglios linfáticos es importante para estadificar el cáncer de un niño y determinar su plan de tratamiento después de la cirugía.
Quimioterapia
La quimioterapia generalmente se administra después de la cirugía en niños con tumor de Wilms. Las excepciones pueden incluir niños muy pequeños con tumores de Wilms pequeños (menos de 550 gramos) en estadio temprano que tienen una histología favorable (cómo se ven las células bajo el microscopio).
En los niños con tumores de Wilm en ambos riñones, generalmente se administra quimioterapia antes de la cirugía para intentar reducir el tamaño de los tumores.
Quimioterapia para el tratamiento del cáncer: descripción generalRadiación
La radioterapia se usa para tratar estadios más avanzados del tumor de Wilms.
La radiación también se usa para tratar tumores en estadio más temprano que tienen histología anaplásica, lo que significa que la apariencia de las células cancerosas está distorsionada, lo que hace que el tumor sea más difícil de tratar.
Prevención
No hay factores conocidos asociados con el desarrollo del tumor de Wilms, lo que significa que no existe un hábito químico o de estilo de vida, por ejemplo, que se sepa que cause un tumor de Wilms. Por lo tanto, no hay forma de prevenir este tipo de cáncer.
Sin embargo, si un niño tiene un síndrome asociado con un mayor riesgo de desarrollar el tumor de Wilms (por ejemplo, síndrome de WAGR o Beckwith-Wiedemann), se recomienda la detección periódica con una ecografía abdominal o renal.
Una palabra de Verywell
Si a su hijo le diagnosticaron tumor de Wilms, comuníquese con el equipo de cáncer de su hijo para que le ayude a sobrellevar el diagnóstico.
Los efectos físicos y emocionales de cuidar a su hijo mientras se somete al tratamiento pueden ser abrumadores. Tenga en cuenta que no está solo: con el conocimiento, el apoyo de los demás y la capacidad de recuperación, usted, su familia y su hijo pueden superar esto.