Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 4/2/2018
La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es una enfermedad muy rara. Conduce a la presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).
Causas
En la mayoría de los casos, la causa de la EVOP es desconocida. La presión arterial alta se produce en las arterias pulmonares. Estas arterias pulmonares están conectadas directamente al lado derecho del corazón.
La condición puede estar relacionada con una infección viral. Puede ocurrir como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus o el trasplante de médula ósea.
El trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:
- Venas pulmonares estrechas
- Hipertensión de la arteria pulmonar
- Congestión e hinchazón de los pulmones.
Los posibles factores de riesgo para PVOD incluyen:
- Antecedentes familiares de la condición.
- De fumar
- Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de quimioterapia.
- Esclerosis sistémica (trastorno autoinmune de la piel)
Los síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Falta de aliento
- Tos seca
- Fatiga en el esfuerzo
- Desmayo
- Tosiendo sangre
- Dificultad para respirar mientras se está acostado.
Exámenes y pruebas
El proveedor de atención médica lo examinará y le preguntará acerca de su historial médico y sus síntomas.
El examen puede revelar:
- Aumento de la presión en las venas del cuello.
- Paliza de los dedos
- Coloración azulada de la piel por falta de oxígeno (cianosis).
- Hinchazon en las piernas
Es posible que su profesional médico escuche ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.
Se pueden hacer las siguientes pruebas:
- Gases de la sangre arterial
- Oximetría de sangre
- Radiografía de pecho
- TC de tórax
- Cateterización cardiaca
- Pruebas de función pulmonar
- Ecocardiograma
- Biopsia pulmonar
Tratamiento
Actualmente no se conoce ningún tratamiento médico efectivo. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:
- Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores).
- Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azatioprina o esteroides)
Se puede necesitar un trasplante de pulmón.
Perspectiva (pronóstico)
El resultado es a menudo muy malo en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas. La supervivencia en adultos puede ser de meses a algunos años.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:
- Dificultad para respirar que empeora, incluso en la noche (apnea del sueño)
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su profesional médico si tiene síntomas de este trastorno.
Nombres alternativos
Enfermedad vasooclusiva pulmonar.
Imágenes
Sistema respiratorio
Referencias
Chin K, Channick RN. Hipertensión pulmonar. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libro de texto de Murray y Nadel sobre medicina respiratoria. 6ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.
Churg A, Wright JL. Hipertensión pulmonar. En: Leslie KO, Wick MR, eds. Patología pulmonar práctica: un abordaje diagnóstico. 3ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensión pulmonar. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad del corazón de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.
Fecha de revisión 4/2/2018
Actualizado por: Richard LoCicero, MD, práctica privada especializada en hematología y oncología médica, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.