Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Nombres alternativos
- Referencias
- Fecha de revisión 18/10/2017
La enfermedad de Hirschsprung es un bloqueo del intestino grueso. Ocurre debido a un pobre movimiento muscular en el intestino. Es una condición congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.
Causas
Las contracciones musculares en el intestino ayudan a que los alimentos y líquidos digeridos se muevan a través del intestino. Esto se llama peristalsis. Los nervios entre las capas musculares desencadenan las contracciones.
En la enfermedad de Hirschsprung, faltan los nervios de una parte del intestino. Las áreas sin estos nervios no pueden empujar material a través. Esto provoca un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo. El intestino y el abdomen se hinchan como resultado.
La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de todos los bloqueos intestinales del recién nacido. Ocurre 5 veces más a menudo en hombres que en mujeres. La enfermedad de Hirschsprung a veces está relacionada con otras afecciones hereditarias o congénitas, como el síndrome de Down.
Los síntomas
Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y los bebés incluyen:
- Dificultad con los movimientos intestinales.
- Incapacidad para pasar meconio poco después del nacimiento
- No pasar una primera banqueta dentro de las 24 a 48 horas posteriores al nacimiento
- Heces poco frecuentes pero explosivas
- Ictericia
- Mala alimentación
- Poco aumento de peso
- Vómito
- Diarrea acuosa (en el recién nacido)
Síntomas en niños mayores:
- Estreñimiento que empeora gradualmente.
- Impactacion fecal
- Desnutrición
- Crecimiento lento
- Vientre hinchado
Exámenes y pruebas
Los casos más leves pueden no ser diagnosticados hasta que el bebé sea mayor.
Durante un examen físico, el proveedor de atención médica puede sentir asas de intestino en la barriga hinchada. Un examen rectal puede revelar un tono muscular tenso en los músculos rectales.
Las pruebas utilizadas para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden incluir:
- Radiografia abdominal
- Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en el área)
- Enema de bario
- Biopsia rectal
Tratamiento
Un procedimiento llamado irrigación rectal en serie ayuda a aliviar la presión en (descomprimir) el intestino.
La sección anormal del colon debe extraerse mediante cirugía. Más comúnmente, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se tira hacia abajo y se une al ano.
A veces esto se puede hacer en una sola operación. Sin embargo, a menudo se realiza en dos partes. Primero se realiza una colostomía. La otra parte del procedimiento se realiza más adelante en el primer año de vida del niño.
Perspectiva (pronóstico)
Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). Los niños que reciben tratamiento temprano o que tienen un segmento más corto de intestino involucrado tienen un mejor resultado.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- La inflamación y la infección de los intestinos (enterocolitis) pueden ocurrir antes de la cirugía, y algunas veces durante los primeros 1 a 2 años después. Los síntomas son graves, como hinchazón del abdomen, diarrea acuosa con olor desagradable, letargo y mala alimentación.
- Perforación o rotura del intestino.
- Síndrome del intestino corto, una afección que puede provocar desnutrición y deshidratación.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al proveedor de su hijo si:
- Su hijo desarrolla síntomas de la enfermedad de Hirschsprung.
- Su hijo tiene dolor abdominal u otros síntomas nuevos después de ser tratado por esta condición
Nombres alternativos
Megacolon congénito
Referencias
Bajo LM, Wershil BK. Anatomía, histología, embriología y anomalías del desarrollo del intestino delgado y grueso. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermedad gastrointestinal y hepática de Sleisenger y Fordtran: Fisiopatología / Diagnóstico / Manejo. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Trastornos de la motilidad y enfermedad de Hirschsprung. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 332.
Fecha de revisión 18/10/2017
Actualizado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, profesor clínico de pediatría, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.