Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 05/09/2017
El síndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con la falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un bebé no nacido.
Causas
En el síndrome de Potter, el problema principal es la insuficiencia renal. Los riñones no se desarrollan adecuadamente a medida que el bebé crece en el útero. Los riñones normalmente producen el líquido amniótico (como orina).
El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia facial típica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de líquido amniótico se llama oligohidramnios. Sin líquido amniótico, el bebé no está amortiguado de las paredes del útero. La presión de la pared uterina conduce a una apariencia facial inusual, que incluye ojos muy separados.
El fenotipo de Potter también puede llevar a extremidades anormales, o extremidades que se mantienen en posiciones anormales o contracturas.
Oligohydramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, por lo que los pulmones no funcionan correctamente al nacer.
Los síntomas
Los síntomas incluyen:
- Ojos muy separados con pliegues epicánticos, puente nasal ancho, orejas bajas y mentón que retrocede
- Ausencia de salida de orina.
- Respiración dificultosa
Exámenes y pruebas
Una ecografía del embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de riñones fetales o riñones muy anormales en el feto.
Se pueden usar los siguientes exámenes para ayudar a diagnosticar la condición en un recién nacido:
- Radiografia del abdomen
- Radiografia de los pulmones
Tratamiento
Se puede intentar la reanimación en el momento del parto en espera del diagnóstico. Se proporcionará tratamiento para cualquier obstrucción de la salida urinaria.
Perspectiva (pronóstico)
Esta es una condición muy seria. La mayoría de las veces es mortal. El resultado a corto plazo depende de la gravedad de la afectación pulmonar. El resultado a largo plazo depende de la gravedad de la afectación renal.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
Fenotipo potter
Imágenes
Líquido amniótico
Puente nasal ancho
Referencias
Copelovitch L, Kaplan BS. Anomalías del desarrollo de los riñones. En: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Enfermedades de Avery del recién nacido.. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2012: cap 83.
Elder JS. Anomalías congénitas y disgenesia de los riñones. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrología. En: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli y Davis 'Atlas de diagnóstico físico pediátrico. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 14.
Fecha de revisión 05/09/2017
Actualizado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, profesor clínico de pediatría, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.