Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Grupos de apoyo
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Referencias
- Fecha de revisión 26/10/2017
El síndrome del vientre de ciruela pasa por un grupo de defectos de nacimiento raros que involucran estos tres problemas principales:
- Mal desarrollo de los músculos abdominales, lo que hace que la piel del área del vientre se arrugue como una ciruela.
- Testículos no descendidos
- Problemas del tracto urinario
Causas
Las causas exactas del síndrome de vientre de ciruela pasa son desconocidas. La condición afecta principalmente a los niños.
Mientras está en el útero, el abdomen del bebé en desarrollo se hincha con líquido. A menudo, la causa es un problema en el tracto urinario. El líquido desaparece después del nacimiento, lo que lleva a un abdomen arrugado que parece una ciruela. Esta apariencia es más notable debido a la falta de músculos abdominales.
Los síntomas
Los músculos abdominales débiles pueden causar:
- Estreñimiento
- Retraso en sentarse y caminar
- Dificultades para toser
Los problemas del tracto urinario pueden causar dificultad para orinar.
Exámenes y pruebas
Es posible que una mujer que esté embarazada de un bebé que tenga el síndrome del vientre de una ciruela no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede hacer que el niño tenga problemas pulmonares por la compresión en el útero.
Una ecografía realizada durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga inflamada o el riñón agrandado.
En algunos casos, una ecografía del embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:
- Problemas del corazón
- Huesos o músculos anormales
- Problemas estomacales e intestinales
- Pulmones subdesarrollados
Se pueden realizar las siguientes pruebas en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:
- Análisis de sangre
- Pielograma intravenoso (PIV)
- Ultrasonido
- Cistouretrograma de evacuación (VCUG)
- radiografía
- Tomografía computarizada
Tratamiento
Se recomienda la cirugía temprana para reparar los músculos abdominales débiles, problemas del tracto urinario y testículos no descendidos.
El bebé puede recibir antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones del tracto urinario.
Grupos de apoyo
Los siguientes recursos pueden proporcionar más información sobre el síndrome de vientre de ciruela pasa:
- Red del Síndrome de Prune Belly - www.prunebelly.org
- Organización Nacional para los Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Perspectiva (pronóstico)
El síndrome del vientre de ciruela pasa es un problema grave y, a menudo, potencialmente mortal.
Muchos bebés con esta afección nacen muertos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de la muerte es por problemas pulmonares o renales graves, o por una combinación de problemas de nacimiento.
Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros continúan teniendo muchos problemas médicos y de desarrollo.
Posibles complicaciones
Las complicaciones dependen de los problemas relacionados. Los más comunes son:
- Estreñimiento
- Deformidades óseas (pie zambo, cadera dislocada, extremidad faltante, dedo o dedo del pie, tórax de embudo)
- Enfermedad del tracto urinario (puede necesitar diálisis y un trasplante de riñón)
Los testículos no descendidos pueden llevar a la infertilidad o al cáncer.
Cuándo contactar a un profesional médico
El síndrome del vientre de ciruela pasa generalmente antes del nacimiento o cuando nace el bebé.
Si tiene un hijo con el síndrome de barriga abdominal diagnosticada, llame a su proveedor de atención médica a la primera señal de una infección del tracto urinario u otros síntomas urinarios.
Si un ultrasonido de embarazo muestra que su bebé tiene la vejiga inflamada o riñones agrandados, hable con un especialista en embarazo o perinatología de alto riesgo.
Prevención
No hay forma conocida de prevenir esta condición. Si al bebé se le diagnostica una obstrucción del tracto urinario antes del nacimiento, en casos raros, la cirugía durante el embarazo puede ayudar a prevenir que el problema progrese a la poda del síndrome del vientre.
Nombres alternativos
Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome de tríada
Referencias
Caldamone AA, Denes FT. Síndrome del vientre de ciruela. En: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urología. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 140.
Elder JS. Obstrucción del tracto urinario. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Anomalías del desarrollo del sistema genitourinario. En: Gleason CA, Juul SE, eds. Enfermedades de Avery del recién nacido. 10ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 88.
Fecha de revisión 26/10/2017
Actualizado por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Profesora Asistente de Genética Médica, Universidad de Alabama en Birmingham, Birmingham, AL. Revisión provista por VeriMed Healthcare Network. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.