Contenido
- Causas
- Los síntomas
- Exámenes y pruebas
- Tratamiento
- Perspectiva (pronóstico)
- Posibles complicaciones
- Cuándo contactar a un profesional médico
- Prevención
- Nombres alternativos
- Imágenes
- Referencias
- Fecha de revisión 16/05/2018
El ventrículo izquierdo de doble entrada (DILV) es un defecto cardíaco que está presente desde el nacimiento (congénito). Afecta las válvulas y cámaras del corazón. Los bebés que nacen con esta afección tienen solo una cámara de bombeo (ventrículo) en funcionamiento en su corazón.
Causas
DILV es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos de ventrículo único (o común). Las personas con DILV tienen un ventrículo izquierdo grande y un ventrículo derecho pequeño. El ventrículo izquierdo es la cámara de bombeo del corazón que envía sangre rica en oxígeno al cuerpo. El ventrículo derecho es la cámara de bombeo que envía sangre pobre en oxígeno a los pulmones.
En el corazón normal, los ventrículos derecho e izquierdo reciben sangre de las aurículas derecha e izquierda. Las aurículas son las cámaras superiores del corazón. La sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluye hacia la aurícula derecha y el ventrículo derecho. El ventrículo derecho luego bombea sangre a la arteria pulmonar. Este es el vaso sanguíneo que lleva la sangre a los pulmones para recoger oxígeno.
La sangre con oxígeno fresco regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo. La aorta luego transporta sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo. La aorta es la arteria principal que sale del corazón.
En personas con DILV, solo se desarrolla el ventrículo izquierdo. Ambos atrios vacían sangre en este ventrículo. Esto significa que la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno. La mezcla se bombea al cuerpo y a los pulmones.
La DILV puede ocurrir si los grandes vasos sanguíneos que surgen del corazón están en las posiciones equivocadas. La aorta surge del ventrículo derecho pequeño y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. También puede ocurrir cuando las arterias están en posiciones normales y surgen de los ventrículos habituales. En este caso, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo al derecho a través de un orificio entre las cámaras, llamado defecto septal ventricular (VSD).
DILV es muy raro. La causa exacta es desconocida. Lo más probable es que el problema ocurra al principio del embarazo, cuando se desarrolla el corazón del bebé. Las personas con DILV a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:
- Coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta)
- Atresia pulmonar (la válvula pulmonar del corazón no se forma correctamente)
- Estenosis de la válvula pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar)
Los síntomas
Los síntomas de DILV pueden incluir:
- Color azulado en la piel y los labios (cianosis) debido al bajo nivel de oxígeno en la sangre.
- No ganar peso y crecer
- Piel pálida (palidez)
- La mala alimentación se cansa fácilmente
- Transpiración
- Piernas hinchadas o abdomen
- Dificultad para respirar
Exámenes y pruebas
Los signos de DILV pueden incluir:
- Ritmo cardíaco anormal, como se ve en un electrocardiograma
- Acumulación de líquido alrededor de los pulmones.
- Insuficiencia cardiaca
- Soplo cardíaco
- Latidos rápidos
Las pruebas para diagnosticar DILV pueden incluir:
- Radiografía de pecho
- Medición de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiograma o ECG)
- Ecografía del corazón (ecocardiograma).
- Pasar un tubo delgado y flexible hacia el corazón para examinar las arterias (cateterización cardíaca)
- Resonancia magnética del corazón
Tratamiento
La cirugía es necesaria para mejorar la circulación sanguínea a través del cuerpo y hacia los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar la DILV son una serie de dos a tres operaciones. Estas cirugías son similares a las que se usan para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y la atresia tricuspídea.
La primera cirugía puede ser necesaria cuando el bebé tiene solo unos pocos días. En la mayoría de los casos, el bebé puede irse a casa después del hospital. El niño con mayor frecuencia necesitará tomar medicamentos todos los días y será seguido de cerca por un cardiólogo pediátrico. El médico del niño determinará cuándo debe realizarse la segunda etapa de la cirugía.
La siguiente cirugía (o la primera cirugía, si el bebé no necesitó un procedimiento como un recién nacido) se denomina glenn shunt bidireccional o hemifontan. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Incluso después de las operaciones anteriores, el niño todavía puede verse azul (cianótico). El paso final se llama el procedimiento de Fontan. Esta cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 18 meses y 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no es azul.
La operación de Fontan no crea una circulación normal en el cuerpo. Pero, sí mejora el flujo de sangre lo suficiente para que el niño viva y crezca.
Un niño puede necesitar más cirugías por otros defectos o para prolongar la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.
Es posible que su hijo deba tomar medicamentos antes y después de la cirugía. Estos pueden incluir:
- Anticoagulantes para prevenir la coagulación sanguínea.
- Inhibidores de la ECA para reducir la presión arterial.
- Digoxina para ayudar al corazón a contraerse.
- Pastillas de agua (diuréticos) para reducir la hinchazón en el cuerpo.
Se puede recomendar un trasplante de corazón, si los métodos anteriores fallan.
Perspectiva (pronóstico)
DILV es un defecto cardíaco muy complejo que no es fácil de tratar. Que tan bien lo haga el bebé depende de:
- La condición general del bebé en el momento del diagnóstico y tratamiento.
- Si hay otros problemas del corazón.
- Qué severo es el defecto.
Después del tratamiento, muchos bebés con DILV viven para ser adultos. Pero, requerirán seguimientos de por vida. También pueden enfrentar complicaciones y pueden tener que limitar sus actividades físicas.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de DILV incluyen:
- Clubbing (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y las manos (señal tardía)
- Insuficiencia cardiaca
- Neumonía frecuente
- Problemas del ritmo cardiaco
- Muerte
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor de atención médica si su hijo:
- Parece cansarse fácilmente
- Tiene problemas para respirar
- Tiene piel o labios azulados.
También hable con su profesional médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Nombres alternativos
DILV; Ventrículo único; Ventrículo común; Corazon univentricular; Corazón univentricular de tipo ventricular izquierdo; Defecto cardíaco congénito - DILV; Defecto cardíaco cianótico - DILV; Defecto de nacimiento - DILV
Imágenes
Doble entrada ventrículo izquierdo
Referencias
Jacobs ML. El corazón funcionalmente univentricular y la operación de Fontan. En: Mavroudis C, Backer C, eds. Cirugía Cardíaca Pediátrica. 4ª ed. Oxford, Reino Unido: Wiley-Blackwell; 2013; cap 28.
Kanter KR. Manejo de ventrículo único y conexiones cavopulmonares. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirugía de Sabiston y Spencer en el pecho.. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopatía congénita cianótica: lesiones asociadas con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 431.
Fecha de revisión 16/05/2018
Actualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Asociado de Medicina, División de Cardiología, Centro Médico Harborview, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, WA. También revisado por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, Brenda Conaway, Directora Editorial, y el A.D.A.M. Equipo editorial.