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Artrogriposis o artrogriposis múltiple congénita (AMC) es el nombre que se le da a un grupo de trastornos caracterizados por el desarrollo de múltiples contracturas articulares en todo el cuerpo. Una contractura es una condición en la que una articulación se vuelve rígida y fija en una posición doblada o recta, lo que provoca restricciones en el movimiento de esa articulación.La afección se desarrolla antes del nacimiento (es un defecto congénito) y en los EE. UU. Ocurre aproximadamente una vez por cada 3000 a 5000 nacidos vivos, y afecta tanto a hombres como a mujeres de todos los orígenes étnicos.
Más de una parte del cuerpo tiene que verse afectada para que el trastorno se denomine artrogriposis. Si una contractura congénita ocurre solo en un área del cuerpo (como los pies, una condición llamada pie zambo), entonces es una contractura congénita aislada y no una artrogriposis.
Cuando dos o más áreas diferentes del cuerpo se ven afectadas por la artrogriposis, la afección puede denominarse artrogriposis múltiple congénita (AMC) y, a veces, ambos nombres se usan indistintamente. Hay más de 150 tipos de AMC, siendo la amioplasia la más común y representa más del 40% de todos los casos de AMC.
Causas comunes
La artrogriposis generalmente es causada por la disminución de los movimientos fetales en el útero. El feto necesita movimiento en las extremidades para desarrollar músculos y articulaciones. Si las articulaciones no se mueven, se desarrolla tejido conectivo adicional alrededor de la articulación y la fija en su lugar. Algunas de las causas de la disminución de los movimientos fetales son:
- Malformaciones o disfunciones del sistema nervioso central (causa más común), como espina bífida, malformaciones cerebrales o atrofia muscular espinal
- Un trastorno neuromuscular hereditario como distrofia miotónica, miastenia gravis o esclerosis múltiple
- Infecciones maternas durante el embarazo como sarampión alemán (rubéola) o rubéola
- Fiebre materna superior a 39 ° C (102,2 ° F) durante un período prolongado o aumento de la temperatura corporal de la madre causada por un baño prolongado en bañeras de hidromasaje
- Exposición materna a sustancias que pueden dañar al feto, como drogas, alcohol o un medicamento anticonvulsivo llamado fenitoína (Dilantin)
- Muy poco líquido amniótico o una fuga crónica de líquido amniótico pueden reducir el espacio para que el feto se mueva
Síntomas
Las contracturas articulares particulares que se encuentran en un bebé con artrogriposis varían de un niño a otro, pero hay varias características comunes:
- Las piernas y los brazos se ven afectados, siendo las muñecas y los tobillos los más deformados (piense en el feto doblado dentro del útero y luego bloqueado en esa posición)
- Es posible que las articulaciones de las piernas y los brazos no puedan moverse en absoluto
- Los músculos de las piernas y los brazos son delgados y débiles o incluso ausentes
- Las caderas pueden estar dislocadas.
Algunos bebés con artrogriposis tienen deformidades faciales, una curvatura de la columna vertebral, deformidades genitales, problemas cardíacos y respiratorios y defectos de la piel.
Tratamiento
No existe cura para la artrogriposis y el tratamiento se dirige a los síntomas específicos que puede estar experimentando una persona. Por ejemplo, la fisioterapia temprana vigorosa puede ayudar a estirar las articulaciones contraídas y desarrollar los músculos débiles. Las férulas también pueden ayudar a estirar las articulaciones, especialmente por la noche. La cirugía ortopédica también puede aliviar o corregir problemas articulares.
La ecografía o la tomografía computarizada (TC) pueden identificar cualquier anomalía del sistema nervioso central. Estos pueden requerir o no cirugía para ser tratados. Es posible que sea necesario reparar los defectos cardíacos congénitos.
Pronóstico
La esperanza de vida de una persona con artrogriposis suele ser normal, pero puede verse alterada por defectos cardíacos o problemas del sistema nervioso central. En general, el pronóstico para los niños con amioplasia es bueno, aunque la mayoría de los niños requieren terapia intensiva durante años. Casi dos tercios pueden finalmente caminar (con o sin aparatos ortopédicos) y asistir a la escuela.