Contenido
- ¿Qué son los defectos congénitos del hígado?
- ¿Qué causa los defectos congénitos del hígado?
- ¿Cuáles son los síntomas de los defectos congénitos del hígado?
- ¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?
- ¿Cómo se tratan los defectos congénitos del hígado?
- ¿Cuáles son las complicaciones de los defectos congénitos del hígado?
- Vivir con defectos congénitos del hígado
- ¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
- Puntos clave sobre los defectos congénitos del hígado
- Próximos pasos
¿Qué son los defectos congénitos del hígado?
Los defectos congénitos del hígado son trastornos del hígado que están presentes desde el nacimiento. Son raros. Estos trastornos hepáticos suelen bloquear los conductos biliares. Esto afecta el flujo de bilis. La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda a la digestión. Los conductos biliares toman la bilis del hígado y la llevan a la vesícula biliar para almacenarla. Luego transportan la bilis al intestino delgado para su digestión.
Cuando los conductos biliares están bloqueados, la bilis se acumula en el hígado. Esto daña el hígado.
Algunos defectos congénitos del hígado incluyen:
- Atresia biliar. Afección potencialmente mortal en bebés donde los conductos biliares están bloqueados o se han desarrollado de manera anormal. Esto bloquea el flujo de bilis desde el hígado.
- Quiste biliar (colédoco). Afección en la que el conducto hepático se forma de forma anormal. Esto también puede bloquear el flujo de bilis.
- Síndrome de Alagille. Muy pocos conductos biliares asociados con otras anomalías, como el corazón, los huesos, los rasgos faciales, los ojos y otros.
¿Qué causa los defectos congénitos del hígado?
Los proveedores de atención médica no conocen la causa exacta de los defectos congénitos del hígado. Lo más probable es que sean causadas por algo que sucedió durante el desarrollo del feto o alrededor del momento del nacimiento. Esto puede suceder debido a uno o más de los siguientes:
- Una infección viral o bacteriana después del nacimiento.
- Un problema del sistema inmunológico, como cuando el sistema inmunológico ataca el hígado o los conductos biliares por razones desconocidas.
- Una mutación genética. Este es un cambio duradero en la estructura de un gen.
- Un problema durante el desarrollo del hígado y las vías biliares en el feto.
- Contacto con sustancias tóxicas
¿Cuáles son los síntomas de los defectos congénitos del hígado?
Los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de bilis comparten algunos síntomas comunes. Los síntomas de cada niño pueden variar, pero pueden incluir:
- Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia).
- Orina de color oscuro
- Heces pálidas, blancas o grises
- Masa del vientre
- Dolor de vientre
- No aumentar de peso (retraso del crecimiento)
Los síntomas de los defectos congénitos del hígado pueden parecerse a los de otros problemas de salud. Siempre hable con el proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?
En la mayoría de los casos, los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de bilis se diagnostican al nacer o poco después. El proveedor de atención médica de su hijo tomará un historial médico completo y realizará un examen físico. Es posible que a su hijo también le hagan pruebas. Éstos incluyen:
- Pruebas de laboratorio (sangre, orina y heces).
- Pruebas de enzimas hepáticas. Análisis de sangre especiales para comprobar si el hígado está enrojecido o hinchado (inflamado).
- Pruebas de función hepática. Análisis de sangre especiales para ver si el hígado está funcionando como debería.
- Pruebas genéticas. Pruebas que buscan ciertos rasgos, enfermedades o ser susceptible a una enfermedad que puede resultar en que los descendientes tengan la enfermedad o condición. Las pruebas genéticas incluyen pruebas genéticas prenatales.
- Biopsia hepatica. Se extraen muestras de tejido del hígado (con una aguja o durante la cirugía) y se examinan con un microscopio.
- Tomografía computarizada. Ésta es una prueba de imágenes que utiliza rayos X y una computadora para tomar imágenes detalladas del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra detalles de los huesos, músculos, grasa y órganos. Las tomografías computarizadas son más detalladas que las radiografías generales.
- Ultrasonido. Esta prueba de imágenes utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora.Crea imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Se utiliza para ver los órganos internos del abdomen, como el hígado, el bazo y los riñones. Una ecografía puede verificar el flujo sanguíneo a través de diferentes vasos.
- Resonancia magnética. Esta prueba por imágenes utiliza una combinación de imanes grandes, frecuencias de radio y una computadora. Crea imágenes detalladas de órganos y estructuras del cuerpo. La CPRM (colangiopancreatografía por resonancia magnética) es un tipo especial de resonancia magnética que toma imágenes del conducto biliar y los órganos internos.
¿Cómo se tratan los defectos congénitos del hígado?
El tratamiento dependerá del tipo de defecto hepático congénito que tenga su hijo. Puede ser necesaria una cirugía.
Si su hijo tiene un quiste de colédoco, debe someterse a una cirugía para extirpar el quiste y permitir el flujo normal de bilis. El tipo de cirugía dependerá de la ubicación del quiste, así como de otros factores.
Los bebés con atresia biliar se tratan con un tipo de cirugía llamada procedimiento de Kasai. Esto elimina los conductos biliares dañados y los reemplaza con una sección de intestino delgado. Luego, la bilis fluye directamente al intestino delgado. Puede ser necesario un trasplante de hígado.
¿Cuáles son las complicaciones de los defectos congénitos del hígado?
Si no se tratan, los defectos congénitos del hígado pueden provocar daño hepático y la muerte.
Vivir con defectos congénitos del hígado
Una vez que se realiza la cirugía y se repara el defecto, los niños a menudo pueden llevar una vida saludable. Esto también dependerá de cuánto daño hepático ocurrió antes de la cirugía.
Si su hijo tuvo un trasplante de hígado:
- Debe tomar medicamentos contra el rechazo (inmunosupresores). Estos medicamentos ayudan a evitar que el sistema inmunológico ataque al nuevo hígado. Su hijo tendrá que tomar estos medicamentos mientras tenga el hígado nuevo.
- Es probable que su hijo necesite tomar suplementos vitamínicos.
Después del tratamiento, su hijo debe ser examinado periódicamente por su equipo de atención médica.
El proveedor de su hijo puede sugerir grupos de apoyo. Esto puede ayudarlo a usted y a su hijo a adaptarse a su condición.
¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
Si su hijo tiene algún síntoma de un defecto congénito del hígado, llame al proveedor de su hijo de inmediato. También llame al proveedor si su hijo presenta síntomas después del tratamiento.
Si su hijo tuvo un trasplante de hígado, pregúntele al equipo de atención médica de su hijo qué síntomas de rechazo debe buscar. Pregúnteles también cuándo llamar al proveedor de atención médica de su hijo.
Puntos clave sobre los defectos congénitos del hígado
- Los defectos congénitos del hígado son trastornos del hígado que están presentes desde el nacimiento. Son raros.
- En la mayoría de los casos, estos trastornos afectan los conductos biliares.
- Cuando la bilis se acumula en el hígado, lo daña.
- A menudo se necesita algún tipo de cirugía.
- Si su hijo tiene atresia biliar, es posible que necesite un trasplante de hígado.
Próximos pasos
Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:
- Conoce el motivo de la visita y lo que quieres que suceda.
- Antes de su visita, escriba las preguntas que desee que se respondan.
- En la visita, escriba el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. También anote las nuevas instrucciones que su proveedor le dé para su hijo.
- Sepa por qué se receta un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.
- Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras formas.
- Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
- Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.
- Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
- Sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita un consejo.