Contenido
- Tipo de hipermovilidad
- Tipo clásico
- Tipo Vascular
- Tipo de cifoescoliosis
- Tipo de artrocalasia
- Dermatosparaxis
- Aumento de la conciencia
El síndrome de Ehlers-Danlos se ha clasificado en seis tipos:
- Hipermovilidad
- Clásico
- Vascular
- Cifoescoliosis
- Artrocalasia
- Dermatosparaxis
Tipo de hipermovilidad
El síntoma principal asociado con el tipo de hipermovilidad del síndrome de Ehlers-Danlos es la hipermovilidad articular generalizada que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas. Las subluxaciones y dislocaciones de las articulaciones son un problema frecuente y recurrente. La afectación de la piel (estiramiento, fragilidad y hematomas) está presente pero en diversos grados de gravedad, según la Fundación Ehlers-Danlos. El dolor musculoesquelético está presente y puede ser debilitante.
Tipo clásico
El síntoma principal asociado con el tipo clásico de síndrome de Ehlers-Danlos es la hiperextensibilidad distintiva (estiramiento) de la piel junto con cicatrices, hematomas calcificados y quistes que contienen grasa que se encuentran comúnmente sobre puntos de presión. La hipermovilidad articular también es una manifestación clínica del tipo clásico.
Tipo Vascular
El tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos se considera la forma más grave o grave del síndrome de Ehlers-Danlos. Puede producirse una rotura arterial o de órganos que puede provocar la muerte súbita. La piel es extremadamente delgada (las venas se pueden ver fácilmente a través de la piel) y hay características faciales distintivas (ojos grandes, nariz delgada, orejas sin lóbulos, baja estatura y cabello fino en el cuero cabelludo). El pie zambo puede estar presente al nacer. La hipermovilidad articular generalmente solo involucra los dedos.
Tipo de cifoescoliosis
Laxitud articular generalizada (flojedad) y debilidad muscular severa se observan al nacer con el tipo de cifoescoliosis de Ehlers-Danlos. La escoliosis se observa al nacer. La fragilidad del tejido, la cicatrización atrófica (que causa una depresión o un agujero en la piel), la fácil formación de hematomas, la fragilidad escleral (ojo) y la rotura ocular son posibles manifestaciones clínicas, así como la rotura arterial espontánea.
Tipo de artrocalasia
La característica distintiva del tipo de artrocalasia de Ehlers-Danlos es la luxación congénita de la cadera. Es frecuente la hipermovilidad articular grave con subluxaciones recurrentes. La hiperextensibilidad de la piel, la fácil formación de hematomas, la fragilidad de los tejidos, las cicatrices atróficas, la pérdida del tono muscular, la cifoescoliosis y la osteopenia (huesos menos densos de lo normal) también son posibles manifestaciones clínicas.
Dermatosparaxis
La fragilidad severa de la piel y los hematomas son características del tipo de dermatosparaxis de Ehlers-Danlos. La textura de la piel es suave y flácida. Las hernias no son infrecuentes.
Aumento de la conciencia
Los tipos de síndromes de Ehlers-Danlos se tratan en función de la manifestación clínica problemática. La protección de la piel, el cuidado de las heridas, la protección de las articulaciones y los ejercicios de fortalecimiento son aspectos importantes del plan de tratamiento. La condición debilitante y a veces fatal afecta a aproximadamente 1 de cada 5,000 personas. Al menos 50.000 estadounidenses padecen el síndrome de Ehlers-Danlos. Se estima que el 90% de las personas que tienen síndrome de Ehlers-Danlos no son diagnosticadas hasta que ocurre una emergencia que requiere atención médica inmediata. Si experimenta alguno de los síntomas asociados con EDS, consulte a su médico.
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