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La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad grave en la que el virus John Cunningham (JC) infecta múltiples áreas del cerebro, dañándolo a medida que la infección empeora rápidamente y causando consecuencias duraderas, con frecuencia la muerte. Si bien la leucoencefalopatía multifocal progresiva es muy poco común, algunas terapias modificadoras de la enfermedad (DMT) que se usan para tratar la esclerosis múltiple (EM) pueden aumentar el riesgo de desarrollarla. Sin embargo, otras personas corren riesgo, no solo las personas con EM.Los efectos de la leucoencefalopatía multifocal progresiva pueden progresar rápidamente, pero generalmente es un progreso subagudo (lento pero constante). Sin embargo, es importante estar atento a buscar atención médica si comienza a experimentar algún indicio de esta enfermedad. Es crucial que se busque un especialista experimentado para una evaluación, ya que se trata de una enfermedad muy rara de casos muy complejos.
Síntomas
Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva varían porque la encefalitis infecciosa puede afectar cualquier región del cerebro. Pueden incluir:
- Debilidad generalizada
- Debilidad muscular en uno o ambos lados del cuerpo.
- Confusión y / o pérdida de memoria
- Cambios de personalidad o de comportamiento
- Dificultad para hablar
- Coordinación deteriorada, como torpeza o dificultades para caminar.
- Problemas visuales, como visión borrosa o pérdida de la visión.
Aunque la LMP es una infección, no suele causar fiebre.
Complicaciones
La afección empeora rápidamente y causa una serie de complicaciones graves si no se trata, que incluyen:
- Convulsiones
- Delirio (comportamiento alterado y errático)
- Pérdida de consciencia
- Coma
La leucoencefalopatía multifocal progresiva tiene una tasa de supervivencia de alrededor del 70 por ciento. El diagnóstico temprano le ofrece la mejor oportunidad de obtener un buen resultado en caso de que desarrolle esta enfermedad.
Causas
La leucoencefalopatía multifocal progresiva es causada por la reactivación del virus JC, un virus común al que la mayoría de las personas están expuestas durante la niñez o la adolescencia. El virus JC puede causar una infección leve o ningún síntoma. Después de la exposición inicial, normalmente su sistema inmunológico lo mantiene bajo control para que no pueda enfermarlo.
Sin embargo, si su sistema inmunológico está debilitado, por ejemplo, debido al uso de medicamentos inmunosupresores, el virus podría reactivarse y causar una infección cerebral.
Los DMT (también conocidos como DMD o medicamentos modificadores de la enfermedad) que se usan para la EM se toman de forma regular para prevenir una exacerbación (recaída) de la EM. Tysabri (natalizumab) es el DMT con mayor riesgo de LMP. Otros medicamentos inmunosupresores para la EM, como Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetilfumarato), Lemtrada (alemtuzumab) y Ocrevus (ocrelizumab) también pueden aumentar el riesgo.
Los interferones como Avonex (interferón beta-1a) y Betaseron (interferón beta-1b) no aumentan el riesgo de LMP. Y los corticosteroides, que se utilizan durante una exacerbación de la EM, tampoco están asociados con la LMP.
Otras personas (no solo los pacientes con EM) contraen leucoencefalopatía multifocal progresiva. Otros grupos importantes incluyen a las personas con SIDA, las personas que han recibido trasplantes de órganos y las personas con otras enfermedades que necesitan una receta biológica.
Diagnóstico
Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva suelen ser similares a los de una recaída de la esclerosis múltiple. Aunque esto puede dificultar la identificación de la leucoencefalopatía multifocal progresiva, ciertas características de su experiencia pueden ayudar a un médico a tomar la decisión.
Por ejemplo, si tiene cambios sensoriales en un brazo o pierna, o si experimenta calambres musculares en la mano sin ningún otro síntoma, es más probable que tenga una recaída de EM que le diagnostiquen leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Si tiene nuevos síntomas o cambios importantes en el comportamiento que no ha experimentado antes, es más probable que se trate de una LMP que de una recaída de la EM.
Sin embargo, estas son simplemente pistas, no reglas estrictas.
Pruebas de diagnóstico utilizadas para identificar la leucoencefalopatía multifocal progresiva en la EMImágenes y procedimientos
Tanto la EM como la leucoencefalopatía multifocal progresiva producen lesiones en el cerebro, y las lesiones de la leucoencefalopatía multifocal progresiva generalmente se ven diferentes a las lesiones de la esclerosis múltiple en una resonancia magnética (MRI). Pueden describirse como atípicos, difusos o irregulares.
Una punción lumbar (punción lumbar) puede detectar la presencia del virus JC en el líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque la ausencia del virus JC en su LCR no descarta la posibilidad de que usted pueda tener LMP.
En algunos casos, se realiza una biopsia de cerebro para examinar un área anormal en el cerebro. Esto puede ayudar a distinguir entre un tumor cerebral o encefalitis, especialmente si su condición continúa empeorando a pesar del tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva incluye varios pasos, el más importante de los cuales es la interrupción de su DMT. Este proceso generalmente se realiza de manera bastante abrupta y, si bien es necesario, es importante saber que la interrupción abrupta de un DMT puede tener sus propias consecuencias.
Mientras explora opciones adicionales que se pueden considerar a continuación, sepa que, incluso con el mejor tratamiento, la leucoencefalopatía multifocal progresiva puede ser fatal. Es muy probable que los sobrevivientes experimenten consecuencias a largo plazo, como cambios de personalidad, convulsiones y déficits neurológicos. Es probable que se apliquen terapias adicionales para estos problemas.
Nunca deje de tomar su medicamento para la EM sin la autorización de su médico.
Plasmaféresis
Es posible que necesite plasmaféresis para eliminar la terapia modificadora de la enfermedad de su sistema. La plasmaféresis es un proceso de intercambio de plasma. La sangre se extrae de su cuerpo, se filtra a través de una máquina para eliminar ciertas sustancias (como anticuerpos o medicamentos) y se devuelve a su cuerpo.
La plasmaféresis es segura, pero es agotadora y es normal sentirse agotado durante el proceso.
Un nuevo DMT
Debido a que puede tener una recaída de la EM después de suspender su DMT, es posible que deba comenzar con otro en unas pocas semanas. La selección del próximo DMT es un proceso complejo, que requiere un equilibrio entre tomar un medicamento lo suficientemente fuerte para controlar su EM y evitar el riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Medicación antiviral
Si su leucoencefalopatía multifocal progresiva está diseminada por todo el cerebro o si no parece resolverse rápidamente, es posible que necesite tratamiento para la infección viral. Un medicamento antiviral, maraviroc, que se usa típicamente para pacientes con VIH, también se ha considerado un tratamiento para la encefalitis infecciosa por el virus JC. Sin embargo, tenga en cuenta que maraviroc es actualmente solo un medicamento experimental en este momento.
Medicación inmunosupresora
También es posible que deba tomar medicamentos para prevenir una complicación llamada síndrome inflamatorio de reconstitución inmune de LMP (SIRI). Esto puede ocurrir cuando su DMD se retira abruptamente y su sistema inmunológico aumenta repentinamente su función después de haber sido suprimido.
Puede ser necesario el tratamiento con un medicamento inmunosupresor, como un corticosteroide, para prevenir una respuesta inmunitaria dañina al virus JC.
El tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva es bastante complicado y requiere un delicado equilibrio entre el manejo de la infección, la prevención de una recaída de la esclerosis múltiple y la inhibición del efecto inmunitario de rebote.
Prevención
La prevención de la leucoencefalopatía multifocal progresiva se basa en algunas estrategias. Se recomienda realizar una prueba previa de anticuerpos contra el virus JC en la sangre antes del tratamiento con Tysabri, y es posible que también le realicen una prueba de anticuerpos antes del tratamiento con otros DMT asociados con el riesgo de LMP.
Nuevamente, la presencia de anticuerpos contra el virus JC no significa que desarrollará PML, pero confirma que tiene el virus en su cuerpo.
Tenga en cuenta que alrededor del 80 por ciento de la población tiene anticuerpos contra el virus JC, por lo que se espera un resultado positivo.
Otras medidas preventivas incluyen evitar los DMT asociados con la leucoencefalopatía multifocal progresiva si ha tomado medicamentos inmunosupresores en el pasado. Los expertos sugieren que tomar DMT asociados con la leucoencefalopatía multifocal progresiva durante menos de nueve meses puede ser seguro y recomiendan no tomar los medicamentos asociados con el riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva durante un período prolongado.
Una palabra de Verywell
Existen muchas terapias para la EM, y debe asegurarse de discutir los riesgos y beneficios de su medicamento para la EM con su médico. Si está tomando Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus o Lemtrada y nota cualquier síntoma nuevo o que empeora, comuníquese con su médico de inmediato. Si bien es posible que sus síntomas no siempre indiquen leucoencefalopatía multifocal progresiva, es necesaria una evaluación médica inmediata debido a la naturaleza potencialmente mortal de esta rara infección cerebral.
Además, si tiene algún síntoma de leucoencefalopatía multifocal progresiva (incluso si no tiene EM), asegúrese de buscar un médico especializado, ya que la leucoencefalopatía multifocal progresiva es una enfermedad muy compleja. Como con cualquier condición, la intervención temprana es clave.