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La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial en la que la cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar dificulta que el oxígeno llegue a la sangre, lo que produce dificultad para respirar que empeora con el tiempo. Muchos casos no tienen una causa conocida, aunque se ha implicado la exposición a ciertas toxinas, medicamentos, alergias y otros factores. No existe cura para la fibrosis pulmonar, pero existen tratamientos efectivos para controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.Síntomas de fibrosis pulmonar
El primer síntoma de la fibrosis pulmonar suele ser la dificultad para respirar con el esfuerzo físico que con el tiempo progresa a dificultad para respirar en reposo. Los síntomas adicionales de la afección incluyen:
- Una tos seca
- Pérdida de peso involuntaria
- Malestar en el pecho
- Fatiga
- Dolores musculares y articulares
- Puntas de los dedos agrandados y uñas curvas (discotecas)
La progresión de la enfermedad puede variar significativamente. Para algunas personas, la respiración puede tardar muchos años en volverse difícil incluso sin actividad, mientras que otras pueden tener un declive más rápido.
Causas
En la fibrosis pulmonar, las paredes de los alvéolos (pequeños sacos de aire en los pulmones) se cicatrizan, lo que impide que se expandan y contraigan al respirar. Para la mayoría de las personas, la afección no tiene una causa discernible, en cuyo caso se considera fibrosis pulmonar idiopática. Aproximadamente 50.000 personas son diagnosticadas con fibrosis pulmonar idiopática cada año.
Entre las posibles causas conocidas de fibrosis pulmonar se encuentran:
- Exposición ocupacional a toxinas: Se han implicado sustancias peligrosas, como asbesto, carbón y polvo de sílice.
- Toxicidad farmacológica: Ciertos medicamentos se han asociado con la fibrosis pulmonar.
- Otras enfermedades: Condiciones como la artritis reumatoide, la esclerodermia, la neumonitis por hipersensibilidad, la sarcoidosis y el síndrome de Sjögren pueden hacer que el sistema inmunológico del cuerpo ataque los pulmones. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) también puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar cuando se inhalan gotas de ácido del estómago, lo que daña los pulmones con el tiempo.
- Radioterapia: Cuando este tratamiento se usa para el cáncer de pulmón, el cáncer de mama o el linfoma, puede dañar los pulmones y provocar fibrosis pulmonar.
Diagnóstico
Su médico primero realizará un examen físico y escuchará sus pulmones. Un crujido puede ser una señal de que tiene fibrosis pulmonar. Le preguntarán sobre cualquier historial familiar o exposición que haya tenido a materiales peligrosos.
Su médico ordenará una combinación de pruebas de imagen, como una radiografía y una tomografía computarizada (TC) de su pecho para confirmar el diagnóstico. También pueden solicitar pruebas para evaluar qué tan bien están funcionando sus pulmones, incluidas pruebas de función pulmonar, oximetría de pulso, pruebas de esfuerzo con ejercicio y una prueba de gasometría arterial.
Tratamiento
No existe cura para la rehabilitación pulmonar, pero se puede controlar. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad, y se basa en la causa de la afección y su gravedad.
El primer paso del tratamiento es abordar la causa subyacente, si se conoce. Eso podría significar tomar medicamentos para una afección médica como la ERGE o detener la exposición a una sustancia peligrosa como el asbesto.
Las estrategias de tratamiento para la fibrosis pulmonar incluyen:
- Terapia de oxigeno: Su médico puede recetarle oxigenoterapia si su nivel de oxígeno es del 88% o menos. El uso de oxígeno puede ayudar a aliviar síntomas como la falta de aire y la fatiga.
- Rehabilitación pulmonar: Los programas de rehabilitación pulmonar están diseñados para fortalecer los músculos involucrados en la respiración, enseñar prácticas de ejercicio seguras y mejorar la calidad de vida. Dicho programa podría incluir entrenamiento físico, ejercicios de respiración y educación para la salud. Un equipo de rehabilitación pulmonar generalmente está compuesto por médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios, especialistas en ejercicio, dietistas y trabajadores sociales.
- Medicamentos: Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona) están aprobados para tratar la fibrosis pulmonar idiopática al retrasar la progresión de la enfermedad. Además, se pueden usar medicamentos para reducir la inflamación pulmonar en la fibrosis pulmonar no idiopática. Estos medicamentos incluyen prednisona y CellCept (micofenolato de mofetilo / ácido micofenólico).
- Cirugía: En algunos casos, un trasplante de pulmón puede ser una opción. En 2015, de aproximadamente 2,000 personas que se sometieron a un trasplante de pulmón, la mitad tenía fibrosis pulmonar.
Albardilla
Cuando se le diagnostica una afección crónica como la fibrosis pulmonar, es normal sentirse vulnerable, ansioso y estresado acerca de qué esperar. La fatiga puede dificultar la realización de actividades normales, lo que también puede afectar el estado de ánimo. Puede encontrar apoyo pidiendo ayuda a otras personas. Algunas formas de hacer esto:
- Hable con su proveedor de atención médica, no solo sobre sus síntomas físicos, sino también sobre sus emociones. Pueden brindar ayuda y sugerencias para lidiar con el estrés y la ansiedad.
- Conéctese con otras personas que tienen fibrosis pulmonar. Puede unirse a grupos de apoyo en persona, como el Better Breathers Club de la American Lung Association, o encontrar comunidades de apoyo en línea.
- Pregúntele a su médico acerca de los cuidados paliativos para ayudar a controlar sus síntomas. Un equipo de cuidados paliativos incluye especialistas como médicos, enfermeras, trabajadores sociales y nutricionistas que trabajan juntos para ayudarlo a sentirse más cómodo y mejorar su calidad de vida.
- Tómese un tiempo para las cosas que disfruta, incluidas las visitas con amigos y sus pasatiempos favoritos. La terapia de oxígeno puede ayudarlo a reanudar estas actividades con menos dificultad para respirar.
- Permítase tiempo para descansar cuando su cuerpo necesite recuperarse. Pida ayuda a familiares, amigos y cuidadores con las tareas del hogar.
- Llame gratis a la Lung HelpLine de la American Lung Association al 1-800-LUNGUSA. Puede hablar con un profesional médico que pueda ayudarlo a encontrar el apoyo que necesita y ofrecer sugerencias para su atención.
Hable con su médico de inmediato si experimenta algún síntoma de depresión y ansiedad. Su médico puede ayudarlo a encontrar un consejero, terapeuta u otro profesional que pueda ayudarlo a sobrellevar la situación o sugerir medicamentos para tratar la depresión y la ansiedad.
Una palabra de Verywell
Si bien la fibrosis pulmonar no tiene cura, existen opciones de tratamientos para retardar la progresión, reducir los síntomas y mejorar su calidad de vida. Informe a su médico sobre cualquier síntoma o efecto secundario que esté experimentando. Pida ayuda con los desafíos que enfrenta en sus actividades diarias. Ser su propio defensor puede ayudarlo a sentirse más en control de su enfermedad y, en algunos casos, incluso puede mejorar los resultados.