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La policondritis recidivante (RP) es una enfermedad autoinmune poco común que causa inflamación recurrente del cartílago y otros tejidos en todo el cuerpo. El cartílago es el tejido resistente y flexible que cubre los extremos de los huesos en las articulaciones y da forma y soporte a otras partes del cuerpo. El oído se ve afectado con mayor frecuencia por la RP, pero cualquier parte del cuerpo que contenga cartílago puede verse afectada, incluida la nariz, las vías respiratorias, la caja torácica y las articulaciones. Los signos de la policondritis recidivante varían de persona a persona y están relacionados con las partes del cuerpo afectadas.Los investigadores creen que la RP es una enfermedad autoinmune, aunque no están seguros de qué causa específicamente la afección. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y preservar las estructuras del cartílago afectadas.
¿Qué son las enfermedades autoinmunes?Síntomas
Las personas con policondritis recidivante pueden experimentar:
- Inflamación articular (artritis)
- Nublado del cristalino del ojo (cataratas)
- Inflamación del cartílago (condritis)
- Inflamación del oído externo (condritis del pabellón auricular)
- Inflamación de los vasos sanguíneos de las arterias grandes (vasculitis)
Los síntomas adicionales de la RP incluyen:
- Una silla de montar o una nariz respingona que aparece como una inmersión en el puente de la nariz.
- Ojos rojos, doloridos e hinchados.
- Dolor en las costillas
- Dolor de garganta o cuello
- Problemas para respirar o hablar
- Disfagia (dificultad para tragar)
- Erupciones
La RP también es conocida por causar problemas en una válvula cardíaca o en el riñón. Cuando la RP afecta el oído interno, puede causar problemas de equilibrio, problemas de audición y vértigo (una condición que hace que una persona se sienta mareada o enferma del estómago).
¿Qué es la pericondritis del oído?Si la RP afecta la tráquea, puede causar tos crónica o problemas para respirar y tragar. La RP también puede causar dolor severo en las costillas y el esternón.
Además, las cataratas son una manifestación en etapa terminal de la afectación ocular. Se observa con más frecuencia inflamación (p. Ej., Epiescleritis, escleritis, uveítis)
Predominio
Se estima que hay 3,5 de cada 1,000,000 de personas diagnosticadas con policondritis recidivante anualmente en todo el mundo, según un informe de agosto de 2018 en la revista. BiomedicinaLa mayoría de los diagnósticos nuevos ocurren en personas de entre 40 y 50 años, pero la RP puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad.
Los casos pediátricos de RP representan menos del 5% de los casos notificados y afectan a niños desde el mes hasta los 17 años.
La enfermedad se presenta de manera similar tanto en adultos como en niños. Afecta a ambos sexos, aunque las mujeres se ven ligeramente más afectadas. Afecta a todos los grupos étnicos con blancos y asiáticos que experimentan diferencias en los síntomas en comparación con otros grupos étnicos.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la policondritis recidivante, pero los investigadores sospechan que la RP es una enfermedad autoinmune. Se cree que la afección es el resultado de que el sistema inmunológico del cuerpo confunde los cartílagos y tejidos sanos con los enfermos.
En general, los factores de riesgo de enfermedades autoinmunes incluyen la genética y una combinación de factores ambientales y de la vida. Algunos casos de RP pueden ser provocados por estrés a largo plazo o por factores ambientales. Ha habido evidencia que sugiere que algunas personas nacen con una susceptibilidad genética a la RP.
Un rasgo genético llamado HLA-DR4 que hace que algunas personas tengan el doble de probabilidades de desarrollar la afección. HLA, o antígeno leucocitario humano, es una parte importante del sistema inmunológico responsable de la resistencia y el riesgo de ciertas enfermedades.
Los genes HLA no son los únicos responsables de ciertas enfermedades, sino que simplemente contribuyen al riesgo de enfermedad de la misma manera que lo hacen los factores ambientales y del estilo de vida. Eso significa que no todas las personas con el gen HLA-DR4 desarrollarán policondritis recidivante.
Diagnóstico
No existe una prueba específica para hacer un diagnóstico de policondritis recidivante. Su médico le realizará un examen físico y le preguntará acerca de los síntomas. Él o ella pueden solicitar análisis de sangre para buscar signos de inflamación o radiografías para ver las áreas afectadas.
El diagnóstico de la RP implica el cumplimiento de tres de seis criterios específicos, que incluyen:
- Inflamación del cartílago de ambos oídos.
- Inflamación del cartílago de la nariz.
- Inflamación del cartílago en las vías respiratorias.
- Artritis en al menos cinco articulaciones al mismo tiempo
- Problemas de audición o equilibrio.
- Inflamación de los ojos
Dependiendo de los síntomas que experimente, su médico puede solicitar una biopsia. Esto implica tomar una pequeña cantidad de tejido para observarlo con un microscopio.
Es posible que deba consultar a otros especialistas para tratar la enfermedad, según el tipo de síntomas que experimente. Por ejemplo, es posible que desee ver a un reumatólogo, que es un experto en afecciones de la artritis y enfermedades autoinmunes, o un cardiólogo si tiene problemas respiratorios o relacionados con el corazón, o un especialista en manejo del dolor para ayudarlo a controlar los síntomas del dolor.
Tratamiento
No existe cura para la policondritis recidivante, pero la afección es tratable. Los principales objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas y preservar el cartílago en el área afectada.
El principal tratamiento para la RP es la terapia con corticosteroides con prednisona. Este medicamento es conocido por reducir la gravedad, la duración y la frecuencia de los síntomas.
Se pueden administrar dosis más altas de prednisona durante los períodos de exacerbación en los que la actividad de la enfermedad es mayor. Se administran dosis más bajas durante los períodos de remisión, donde la actividad de la enfermedad es baja.
Los medicamentos antiinflamatorios, como Advil o Motrin, pueden ayudar a controlar el dolor y aliviar la inflamación en personas con casos leves de la afección. En casos graves, su médico puede recomendar medicamentos más fuertes que ralentizan su sistema inmunológico hiperactivo.
Se ha demostrado que el metotrexato, un fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FAME), es un tratamiento prometedor para la RP en combinación con prednisona como tratamiento de mantenimiento. Las investigaciones apuntan a que el metotrexato reduce la necesidad de tratamiento con esteroides.
Otros FARME, incluidos Imuran (azatioprina), Cytoxan (ciclofosfamida), Dapsona (diaminodifenil sulfona), Arava (leflunomida), Myfortic (micofenolato) y Neoral (ciclosporina), con o sin metotrexato, han sido útiles para los pacientes que no adquieren alivio con metotrexato solo.
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El pronóstico a largo plazo para la policondritis recidivante varía de persona a persona. Generalmente, la afección es crónica y progresiva, lo que significa que empeorará con el tiempo. En las personas con enfermedad grave, es posible la discapacidad, incluida la discapacidad visual o auditiva, disfunción vestibular, como vértigo posicional paroxístico benigno (un tipo de vértigo crónico inofensivo a largo plazo) o enfermedad cardiopulmonar (corazón y pulmón).
Los casos graves de RP ponen en peligro la vida. Sin embargo, ha habido mejoras en las tasas de supervivencia y los resultados de la enfermedad en los últimos años, y muchas personas con RP y otras enfermedades autoinmunes continúan viviendo vidas largas y satisfactorias. Incluso las personas que desarrollan discapacidades pueden obtener mejores resultados con opciones de tratamiento más nuevas y más sólidas.
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