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El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tiene síntomas neurológicos, oculares, auditivos y cutáneos. La investigación sugiere que puede deberse a una reacción autoinmune en la que el cuerpo ataca sus propias células sanas que contienen el pigmento melanina. Algunos aspectos de la enfermedad (una presentación similar a la gripe) sugieren la posibilidad de una causa viral (etiología), aunque todavía no se ha identificado ningún virus. La mayoría de los casos son esporádicos, pero también puede haber un componente genético. El síndrome de VKH no acorta la vida útil, pero pueden producirse cambios permanentes en los ojos y la piel.No se sabe con qué frecuencia ocurre el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en todo el mundo. Ocurre con más frecuencia en personas de ascendencia asiática, nativa americana, latinoamericana o del Medio Oriente. Los informes publicados sobre el síndrome de VKH indican que se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres (en una proporción de dos a uno), y sus síntomas pueden comenzar a cualquier edad, pero más comúnmente entre personas de 40 años.
Síntomas
Antes de que comience el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, las personas suelen experimentar síntomas como dolor de cabeza, vértigo, náuseas, rigidez en el cuello, vómitos y fiebre baja durante varios días. Estos síntomas no son específicos del síndrome VKH y pueden diagnosticarse como una infección viral o influenza. Lo que distingue al síndrome de VKH de “la gripe” es el inicio de síntomas oculares como visión borrosa repentina, dolor y sensibilidad a la luz. Por lo general, el síndrome de VKH consta de tres fases: una fase de meningoencefalitis, una fase oftálmica-auditiva y una fase de convalecencia.
Fase de meningoencefalitis
En esta fase se presentan síntomas como debilidad muscular generalizada, dolor de cabeza, pérdida del uso de los músculos de un lado del cuerpo (hemiparesia o hemiplejía), dolor articular (disartria) y dificultad para hablar o comprender el lenguaje (afasia).
Fase oftálmica-auditiva
En la fase oftálmica-auditiva se presentan síntomas como visión borrosa, dolor e irritación ocular por inflamación del iris (iridociclitis) y úvea (uveítis). Los síntomas auditivos pueden incluir dificultad para oír, zumbido en el oído (tinnitus) o mareos.
Fase de convalecencia
En la fase de convalecencia, aparecen síntomas cutáneos como manchas claras o blancas de color en el cabello, cejas o pestañas (poliosis), manchas claras o blancas en la piel (vitíligo) y caída del cabello (alopecia). Los síntomas de la piel generalmente comienzan varias semanas o meses después de que comienzan los síntomas de visión y audición. Los síntomas oculares también son comunes durante esta etapa, que incluyen: uveítis recurrente, glaucoma, anomalías coroideas y, a veces, desprendimiento de retina.
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Diagnóstico
Debido a que el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es poco común, un diagnóstico correcto generalmente requiere la consulta con especialistas. No existe una prueba específica para el síndrome, por lo que el diagnóstico se basa en los síntomas presentes más los resultados de la prueba. Un neurólogo realizará una punción lumbar para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) en busca de cambios característicos del síndrome VKH. Un oftalmólogo realizará pruebas especiales en los ojos para buscar uveítis. Un dermatólogo tomará una muestra de piel (biopsia) aproximadamente un mes después de que los síntomas oculares comiencen a detectar cambios característicos del síndrome de VKH, como falta de pigmento (melanina) en las manchas claras o blancas de la piel que están presentes.
La Sociedad Estadounidense de Uveítis recomienda que se cumplan tres de estos cuatro criterios para confirmar el diagnóstico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- Iridociclitis en ambos ojos y uveítis
- Síntomas neurológicos o cambios característicos en el LCR
- Síntomas cutáneos de poliosis, vitiligo o alopecia
Tratamiento
Para reducir la inflamación en los ojos, se administran corticosteroides como prednisona. Si esto no funciona bien, se pueden usar medicamentos inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolato de mofetilo, ciclosporina y rituximab.
Los síntomas neurológicos a menudo se resuelven con esteroides.
Los síntomas de la piel se tratan de la misma manera que se trata el vitiligo, que puede incluir fototerapia, corticosteroides o ungüentos medicinales.
El diagnóstico y tratamiento tempranos del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ayudan a prevenir cambios permanentes en la visión, como glaucoma y cataratas. Alguna evidencia sugiere que los pacientes pueden beneficiarse del uso temprano de la terapia inmunomoduladora (en comparación con solo los esteroides). Los cambios en la piel pueden ser permanentes, incluso con tratamiento, pero la audición suele recuperarse en la mayoría de las personas.
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