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El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una forma grave de cardiopatía congénita en la que el lado izquierdo del corazón tiene una malformación desde el nacimiento. Sin intervención, conduce a la muerte infantil en las primeras semanas de vida. Se encuentra en aproximadamente el 3% de los bebés que nacen con cardiopatías congénitas y es un poco más común en niños que en niñas.Síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Algunos síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden incluir:
- Respiración dificultosa
- Latido acelerado
- Color pálido o azulado
- Pulso débil
Es posible que estos síntomas no comiencen de inmediato. Debido a la anatomía del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y la circulación prenatal normal, los síntomas pueden comenzar solo unos días después del nacimiento.
Si no se realiza la cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico siempre conduce a la muerte del lactante, ya que los órganos del cuerpo no reciben suficiente sangre. Hace solo 45 años, la condición era universalmente fatal. Con tratamiento, se espera que alrededor del 85% de los bebés tratados quirúrgicamente ahora estén vivos a los 30 años.
Las personas con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también corren el riesgo de tener ciertos problemas incluso después de haber tenido una cirugía exitosa. Por ejemplo, estas personas corren un mayor riesgo de tener ritmos cardíacos anormales, como la fibrilación auricular. También pueden tener limitaciones en la cantidad de ejercicio que pueden hacer. Una minoría de personas también presenta síntomas de malformaciones en otras partes del cuerpo.
Debido a una variedad de factores, los niños que sobreviven a sus operaciones también tienen un mayor riesgo de sufrir trastornos del aprendizaje, trastornos del comportamiento (como el TDAH) y un rendimiento académico reducido.
Causas
Anatomía
El lado izquierdo del corazón bombea sangre oxigenada que proviene de los pulmones hacia el resto del cuerpo. Todas las células necesitan este oxígeno para los procesos básicos de la vida. Cualquier cosa que perjudique este bombeo plantea un problema potencialmente mortal. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una enfermedad cardíaca congénita, lo que simplemente significa que es un problema cardíaco que ya está presente al nacer.
En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayoría de las partes del lado izquierdo del corazón están subdesarrolladas o totalmente ausentes. Esto incluye el ventrículo izquierdo, la válvula mitral y la aorta. La pared del ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo principal) puede ser anormalmente gruesa, por lo que no puede contener suficiente sangre. En todos los casos, el lado izquierdo del corazón no se desarrolla adecuadamente antes del nacimiento. Algunas personas con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tienen problemas anatómicos adicionales con el corazón.
En un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear suficiente sangre al cuerpo. En cambio, el lado derecho del corazón debe realizar este trabajo, recibiendo algo de sangre oxigenada del lado izquierdo del corazón a través de una arteria llamada conducto arterioso. Parte de la sangre oxigenada también fluye a través de una abertura llamada foramen oval. La sangre que se bombea al cuerpo tiene menos oxígeno de lo normal, lo que hace que el recién nacido desarrolle una piel pálida o azul (cianosis).
Normalmente, la arteria del conducto arterioso y el foramen oval se cierran unos días después del nacimiento. Este es un cambio normal en la forma en que la sangre debe fluir después del nacimiento en comparación con antes. Pero debido a la circulación anormal en alguien con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, este es un gran problema. Cuando estas aberturas comienzan a cerrarse, el bebé desarrolla signos de insuficiencia cardíaca (que conducen a la muerte si no se tratan).
Causas genéticas y ambientales
Las causas subyacentes que conducen al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico son complejas. Tener mutaciones en ciertos genes puede aumentar el riesgo de enfermedad cardíaca congénita. Ciertos factores ambientales también pueden aumentar el riesgo, como ciertas infecciones o exposición a toxinas. Sin embargo, estos son complicados y no se comprenden bien, y muchos bebés que nacen con enfermedades cardíacas congénitas no tienen ningún factor de riesgo.
Una minoría de bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tiene un síndrome genético reconocido que puede causar otros problemas, como el síndrome de Turner.
Diagnóstico
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé. Durante el embarazo, un médico puede preocuparse por el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico durante la ecografía fetal. Se puede utilizar un ecocardiograma fetal (una ecografía del corazón del bebé) para confirmar el diagnóstico.
Después del nacimiento, el examen físico del bebé es una parte importante del proceso y puede señalar un problema cardíaco potencial como una posible causa. Los bebés con esta afección a menudo tendrán presión arterial baja. Las pruebas de diagnóstico también pueden proporcionar pistas para finalmente obtener el diagnóstico exacto. Algunos de estos pueden incluir:
- Detección de oximetría de pulso
- Radiografía de pecho
- ECG (electrocardiograma)
- Análisis de sangre de laboratorio básicos, como un panel metabólico completo y un hemograma completo
El ecocardiograma, que proporciona información visual sobre la anatomía del corazón, es clave. Es importante obtener información detallada sobre los problemas anatómicos específicos involucrados, que pueden variar un poco.
Tratamiento
Manejo inicial
Debido a que el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es tan grave, los bebés inicialmente necesitarán apoyo para estabilizarlos antes de que sea posible continuar con el tratamiento. Esto puede incluir medicamentos como prostaglandina, que pueden ayudar a mantener abierto el conducto arterioso y aumentar el flujo sanguíneo. Es posible que se necesiten otros medicamentos, como el nitroprusiato, para aumentar la presión arterial. Algunos bebés pueden necesitar transfusiones de sangre.
Un bebé que no puede respirar normalmente también puede necesitar soporte ventilatorio. Algunos pueden necesitar tratamiento con oxidación de membrana extracorpórea (ECMO), que utiliza una máquina para realizar parte del trabajo que normalmente hacen el corazón y los pulmones. Los bebés necesitarán tratamiento en una unidad de cuidados intensivos neonatales, donde pueden recibir seguimiento y apoyo médicos en profundidad.
Estos bebés a menudo tienen problemas para alimentarse y pueden necesitar apoyo nutricional con fórmulas altas en calorías. Algunos eventualmente necesitarán la colocación quirúrgica de una sonda de alimentación para asegurarse de que reciban suficiente nutrición.
Enfoques de tratamiento a largo plazo
Existen tres opciones de tratamiento principales para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: cirugía, trasplante de corazón y tratamientos de atención compasiva. Los pacientes y los equipos médicos tomarán decisiones sobre el enfoque en función del cuadro médico general del bebé, la disponibilidad de recursos y las preferencias familiares.
Cirugía
Debido a que el problema anatómico del síndrome del corazón hipoplásico es tan severo, el tratamiento quirúrgico debe realizarse en tres etapas diferentes. Estas cirugías ayudan a reconstruir parte del corazón y redirigen la forma en que fluye la sangre.
El procedimiento de Norwood, la primera cirugía, generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre una y dos semanas de edad y crea una derivación temporal para llevar sangre a los pulmones.
Más recientemente, se ha desarrollado una alternativa menos invasiva al Norwood, llamado procedimiento híbrido. Este procedimiento coloca un stent para ayudar a mantener abierto el conducto arterioso. A diferencia del Norwood, no requiere que el bebé se someta a un bypass cardiopulmonar. Una ventaja es que retrasa la reconstrucción compleja del corazón hasta que el bebé es un poco mayor y más fuerte.
La segunda cirugía, llamada procedimiento de Glenn, generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre cuatro y seis semanas de edad, cuando el bebé ha superado la derivación inicial. Este procedimiento redirige el flujo sanguíneo de la parte superior del cuerpo a los pulmones. En este punto, los bebés que tuvieron un procedimiento híbrido inicial se someten a una cirugía que contiene elementos tanto de la cirugía de Norwood como del procedimiento de Glenn.
La tercera cirugía, llamada procedimiento de Fontan, generalmente se realiza entre los 18 meses y los 4 años de edad. Aquí, los cirujanos se aseguran de que la sangre de la parte inferior del cuerpo vaya directamente a los pulmones, sin tener que pasar primero por el corazón. Después del procedimiento, la sangre con poco oxígeno y la sangre con alto contenido de oxígeno ya no se mezclan, como lo hacían desde el nacimiento.
Después de cada cirugía, el niño deberá pasar un par de semanas más o menos en el hospital siendo monitoreado y apoyado cuidadosamente. A veces, un bebé también requiere cirugías cardíacas adicionales no planificadas, si no ha respondido lo suficientemente bien a estas intervenciones.
El corazón del individuo nunca será completamente normal. Incluso después de la cirugía, la sangre no pasa por el corazón exactamente como lo hace en una persona sin síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los bebés corren el riesgo de infección, sangrado, accidente cerebrovascular u otras complicaciones quirúrgicas, y no todos los bebés sobreviven a las tres cirugías.
Transplante de corazón
El trasplante de corazón es otra posible opción de tratamiento. Aquí, se utiliza un corazón de un donante vivo para reemplazar quirúrgicamente el corazón original. Pero a menudo no se dispone de trasplantes adecuados. En general, el trasplante se considera una opción potencial cuando otros enfoques quirúrgicos no han tenido éxito. También puede ser la mejor opción si un bebé tiene una anatomía excepcionalmente difícil para la reparación quirúrgica.
El trasplante de órganos conlleva riesgos importantes, como el rechazo de órganos. Las personas deben tomar medicamentos durante toda su vida que ayuden a evitar que su cuerpo ataque el corazón donado.
Cuidado compasivo
Un tercer enfoque son los cuidados paliativos. En este caso, no se realiza ninguna cirugía mayor y se puede llevar al niño a casa para que viva su corta vida. El bebé se siente cómodo con tratamientos como analgésicos y sedantes. Algunas familias prefieren este enfoque a las incertidumbres y el estrés emocional y financiero que acompañan a las intervenciones quirúrgicas En algunas partes del mundo, este es el único enfoque realista.
Soporte a largo plazo
Los niños que sobreviven a las cirugías requerirán apoyo y atención a largo plazo de un cardiólogo. A menudo, se necesitan cirugías de seguimiento o trasplantes de corazón en la adolescencia o en la edad adulta temprana. Las personas pueden necesitar la colocación de un marcapasos si las arritmias cardíacas se convierten en un problema. Algunas personas también necesitarán apoyo para los problemas del desarrollo neurológico.
Albardilla
Es muy importante que los miembros de la familia obtengan el apoyo psicológico y práctico que necesitan. Los sentimientos de dolor, ansiedad y aislamiento son todos normales. No dude en buscar asesoramiento y apoyo social adicional de sus amigos y familiares. Puede ser increíblemente desafiante tomar todas las difíciles decisiones de atención médica necesarias para cuidar a un bebé con síndrome cardíaco hipoplásico.
A muchas personas les resulta útil establecer contactos con otras familias que han cuidado a un niño con una cardiopatía congénita. Afortunadamente, esto es más fácil que nunca. También es importante seguir recibiendo apoyo incluso después de que la situación se estabilice. La Adult Congenital Heart Association es un gran recurso para las personas mayores que padecen una cardiopatía congénita.
Una palabra de Verywell
Recibir un diagnóstico de síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un recién nacido es devastador. Llevará tiempo adaptarse a la realidad de la situación. Afortunadamente, muchos niños ahora pueden sobrevivir hasta la edad adulta. Sin embargo, existen muchas incertidumbres, e incluso con cirugías exitosas, es una condición de salud grave a largo plazo. Tómese el tiempo que necesite para hablar con su equipo de atención médica y sus seres queridos para tomar las mejores decisiones de tratamiento posibles para usted.